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系膜区

  • 益肾化湿颗粒对糖尿病肾病小鼠中Yes相关蛋白的调控作用
    光镜观察肾小球系膜区改变情况。根据肾小球系膜区增宽程度分为轻度(系膜区宽度毛细血管襻直径) 及重度(系膜基质挤压襻呈结节、团块或分叶状)进行评估。1.2.4Western blot检测 采用Western blot法对YAP、p-YAP S127及CTGF的蛋白表达进行测定。取部分肾皮质组织提取总蛋白。100 ℃ 10 min蛋白变性后加入SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳分离后,转入PVDF膜。用5%脱脂奶粉TBST浸泡PVDF膜,室温摇床封闭1 h后,加入一抗

    中国药理学通报 2023年10期2023-10-23

  • IgA肾病的机制研究进展*
    ） 是以肾小球系膜区IgA（IgA1分子为主）或者含IgA1免疫复合物（（IgA1-IgG-IC）沉积导致了炎症和肾小球损伤为特征的一种原发性肾炎[1-2]，临床以血尿、蛋白尿、腰痛、和肾功能的损伤为主要表现[3]，该疾病是一个相对良性的过程，在大多数患者中呈缓慢地长期的发展，随着研究的深入，我们对IgA肾病中西医发病机制取得了重大研究进展，对于延缓肾功的衰竭，延缓疾病进展有非常重要的意义，现综述如下。IgA性质IgA是人体最多的免疫球蛋白之一，主要负责黏

    中医药临床杂志 2022年3期2022-11-15

  • 补肾健脾-利湿化瘀方对IgA肾病模型大鼠Tfh细胞通路影响的研究
    光下判断肾小球系膜区是否有免疫球蛋白IgA的沉积，如果有沉积，则判断为模型制备成功。验证模型成功后，开始药物干预，不同的组别用药则不同，其药物用量标准参照按体质量系数进行计算。其中中药高剂量组含有中草药37.42 g，中剂量组含有中草药18.71 g，低剂量组含有中草药9.35 g，洛汀新组含洛汀新片63 mg· kg-1；模型组及空白组无需给药，给予等量的生理盐水。药物干预观察到第16周末。2.2 检测指标及方法观察各组的一般状态，16周后处死，立即取肾

    长春中医药大学学报 2022年8期2022-08-16

  • 1例Ⅲ型胶原肾小球病患者的临床病理学特征分析
    中—重度增生，系膜区及基底膜内侧有较多均质淡染色的物质沉积，系膜区无明显嗜复红蛋白沉积，肾小球毛细血管攀分叶状，毛细血管腔狭窄、闭塞，基底膜增厚，可见节段系膜插入及双轨形成，未见血管瘤样扩张及“睫毛样”结构，未见新月体形成。少数肾小球球囊有轻度纤维化，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，灶状萎缩(萎缩面积约20%)，肾间质状灶状炎症细胞浸润伴纤维化小动脉管壁增厚、内膜增生、管腔狭窄。见图1。2.2 肾活检免疫荧光 免疫荧光试验提示，IgG阴性，IgM弱阳性(见图

    医学理论与实践 2022年12期2022-08-03

  • 增生性肾小球肾炎伴轻链型单克隆免疫球蛋白沉积
    废弃。余肾小球系膜区重度增宽,系膜细胞增生伴基质增多,可见较多大小不一的结节形成,毛细血管袢融合、受压开放欠佳,袢腔内可见单个核细胞及中性粒细胞浸润(图1A),囊壁节段增厚。PASM-Masson:肾小球内皮下及系膜区较多嗜复红物沉积(图1B)。肾小管间质轻度慢性病变(约5%)合并急性病变(约20%),小灶性肾小管萎缩、基膜增厚,灶性肾小管上皮细胞刷状缘脱落,小管内可见少量蛋白管型,肾间质纤维化+,少量单个核细胞浸润。动脉未见明确病变。肾组织刚果红染色未见

    肾脏病与透析肾移植杂志 2022年2期2022-05-18

  • IgA肾病患者肾小球系膜区C3沉积强度与临床指标及病理特征的相关性分析
    一步发现肾小球系膜区C3沉积与IgA肾病的发生有关。但是，涉及此方面的临床研究或纳入的样本例数较少，或未进行相关性分析，使得IgA肾病患者肾小球系膜区C3沉积强度与临床指标及病理特征之间的相关性仍然有待于进一步证实。故本研究对此展开分析，内容如下。1 资料与方法1.1 一般资料选取河南科技大学第一附属医院肾脏内科2020年1月至2021年12月收治的80例IgA肾病患者为研究对象，依据肾小球系膜区C3沉积强度分为阴性组15例、弱阳性组29例、强阳性组36例

    医药与保健 2022年3期2022-04-28

  • 系统性轻重链型肾淀粉样变性
    球毛细血管袢和系膜区。λ轻链阴性,IgG1++(图1B)，IgG2、IgG4阴性。IgA+，呈颗粒状节段分布于系膜区。光镜 39个肾小球中9个球性废弃，1个节段硬化。余肾小球正切体积增大，系膜区轻度增宽，肾小球系膜区、毛细血管袢见HE淡染、PAS弱阳性均质物质沉积。PASM-Masson：上述物质嗜亮绿，基膜见“毛刺”状嗜银物(图1C)。肾小管间质轻度慢性病变。肾小管基膜、间质及间质动脉亦见上述物质沉积。肾组织刚果红染色 肾小球系膜区和血管袢阳性，偏振光下

    肾脏病与透析肾移植杂志 2021年6期2022-01-18

  • Ⅲ型胶原肾小球病1例报告
    淡染，基底膜、系膜区疑似弥漫无定型物质沉积。肾小管上皮空泡及颗粒变性灶状萎缩（约占25%）。肾间质灶状淋巴、单核细胞浸润（约占10%）。小动脉管壁增厚。刚果红（-）。免疫荧光：可见3个肾小球。肾小球：IgG（-），IgA（++），IgM（++），C3（++），C1q（-），Fib（-）。沉积部位：毛细血管基底膜沉积方式：节段性花瓣状。线性免疫组化：Coll IV（+），Kappa、Lambda（-）。光镜诊断：须鉴别特殊物质沉积性肾病或Ⅲ型胶原肾小病。因此

    岭南急诊医学杂志 2021年5期2021-12-23

  • 阻断CCR2信号对IgA肾病模型大鼠肾病理损伤及炎性因子表达的影响
    N)是指肾小球系膜区以IgA沉积和系膜细胞增殖为特征的原发性肾小球肾炎。IgA1合成和糖基化异常，导致循环半乳糖缺陷型IgA1增加失调。异常糖基化的IgA1与特定的自身抗体形成免疫复合物，沉积在肾小球引起其系膜细胞增殖[1]。同时，免疫复合物诱导增殖的系膜细胞释放炎症因子和趋化因子，促进肾脏组织炎症反应，进一步导致肾脏间质纤维化[2]。目前，IgAN的具体发病机制尚不清楚，临床以保守治疗和皮质类固醇药物治疗为主[3]，但药物毒副作用较大且疗效不显著。因此，

    临床与实验病理学杂志 2021年11期2021-12-23

  • 补体C3系膜区沉积强度与IgA肾病病理分型的相关性*
    物沉积于肾小球系膜区，引起补体系统活化、细胞因子释放和系膜基质增多。IgAN补体活化以替代途径和凝集素途径为主[3-7]。补体C3系膜区沉积强度是影响IgAN患者预后的危险因素[8-11]，与肾脏系膜细胞增生、毛细血管内增生、肾间质纤维化正相关[12-13]，提示补体C3系膜区强度与IgAN病理分级不相关。本文回顾性分析肾活检诊断为IgAN患者补体C3系膜区沉积强度与IgA肾病Lee氏分级和牛津分型的相关性，并评估补体C3系膜区沉积强度与临床病理的相关性。

    西部医学 2021年12期2021-12-21

  • 免疫球蛋白在原发性IgA肾病中的研究进展
    球蛋白在肾小球系膜区沉积，约半数病人同时合并ΙgG、ΙgM的沉积，只有少部分病人表现为单纯的ΙgA沉积。目前ΙgAN公认的发病机制为循环中糖基化缺陷的ΙgA1(Gd-ΙgA1)水平的异常升高和抗自身特异性抗体的产生，进而含有Gd-ΙgA1的免疫复合物形成并在肾小球系膜沉积，促使细胞增殖和细胞外基质、细胞因子的过度产生，最终导致肾小球损伤[3]。肾活检是确诊ΙgAN和评估疾病活动性的必备手段，然而基于活检标本的快速和频繁的评估是困难的，寻找与ΙgAN诊断及预

    海南医学 2021年12期2021-12-07

  • 黄芪甲苷通过mTORC1通路调控IgA肾病大鼠脾淋巴细胞分化①
    检查可见肾小球系膜区出现IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，以此证明造模成功［3］。亚洲地区IgAN发病率高达30%～40%，常会发展为终末期肾脏病［4］。目前IgAN的发病机制尚未明确，研究认为IgAN患者常伴有胃肠道感染或上呼吸道感染，外源性致病抗原穿过黏膜屏障作用于黏膜细胞或B细胞，导致IgA1分子绞链区O‐聚糖半乳糖缺失，导致其糖基化异常，异常糖基化的IgA1分子刺激机体产生大量IgG和IgA抗体，在血清中形成IgA1免疫复合物，最后沉积于肾小球

    中国免疫学杂志 2021年4期2021-05-26

  • 移植肾移入性糖尿病肾病
    小球体积增大，系膜区重度增宽，2个球见K-W结节形成(图1A)，毛细血管袢开放好，节段袢融合、扩张，囊壁增厚。PASM-Masson：阴性。肾小管上皮细胞刷状缘脱落，胞质空泡变性，散在小管萎缩、基膜增厚(免疫荧光 肾小球15个中5个球性废弃，余肾小球IgG+，呈类线状弥漫分布于血管袢(图1B)；IgA、IgM、C3、C1q阴性。图1 供肾活检病理改变A：肾小球系膜区重度增宽，见结节形成，肾小管基膜增厚(PAS，×400)；B：IgG+,呈类线状沉积于肾小球

    肾脏病与透析肾移植杂志 2021年2期2021-05-06

  • 白藜芦醇通过抑制系膜区细胞增殖下调PDGF-B、TGF-β1表达减缓大鼠IgAN进展
    IgA在肾小球系膜区沉积，沉积物主要由IgA组成，有时与IgG或补体成分如补体C3结合。患者血清IgA水平升高，出现蛋白尿、镜下或肉眼血尿。该病患者易进展成为终末期肾病(end-stage renal disease，ESRD)，确诊后的20年内发病率超过25%[2]。就IgAN全球的发病率来看，该病在亚洲地区的发病率最高，而且亚州IgAN患者更易进展为ESRD，这一点也已经到得证实，因此，IgAN是亚洲人群发生ESRD最主要的原发性肾小球疾病[3]。Si

    中国药理学通报 2021年4期2021-04-09

  • Wilson病相关IgA肾病1例报告
    局灶节段加重，系膜区可见嗜复红蛋白沉积。③电镜检查：肾小球系膜细胞和基质增生，系膜区大块状、高密度电子致密物沉积，上皮细胞足突节段性融合。④肾穿病理结果：结合临床，符合轻度系膜增生型IgA肾病。见图1。图1 各项检查结果2 讨论临床上Wilson病患者相关的肾损害大致可分为原发性及继发性两种。其中原发性肾损害主要见于因该病自身原因导致的铜沉积于肾脏或该病导致IgA及其免疫复合物沉积于肾小球系膜区，进而出现的肾损害；继发性肾损害则主要见于Wilson病治疗过

    吉林医学 2021年2期2021-02-06

  • 真性红细胞增多症合并C3肾小球病1例
    突大部分融合，系膜区可见电子致密物沉积(图2)。免疫荧光：IgM(+)，C3()(图3)，C1q、IgG3(+/-)， IgG、IgG4、IgAIgG1、IgG2、PLA2R均(-)。图1 A.HE染色：肾小球内皮和系膜细胞增生；B.PASM染色：肾小球系膜区少量嗜红蛋白沉积，肾小球囊周纤维化，肾间质多灶状淋巴细胞浸润 图2 电镜：肾小球系膜区可见电子致密物沉积 图3 免疫荧光：C3在毛细血管襻及系膜区花瓣状沉积病理诊断：病变不除外C3肾小球病。讨论真性红

    临床与实验病理学杂志 2020年11期2020-12-30

  • 免疫沉积C3与IgA肾病临床病理特征的关系
    分沉积在肾小球系膜区，同时伴有系膜细胞及系膜基质增生和/或肾间质及肾血管的病理改变。而它作为一种免疫炎症介导的肾小球肾炎，并不是“单一”病因疾病，其发病机制复杂，现在普遍认为它的发病机制是一种“多重打击”学说[1]，其中涉及IgA的肾小球损伤与补体系统的激活有关[2]，目前有研究[3]证明肾小球系膜区补体C3的沉积程度与IgA肾病的病情相关，能够用于判断病情，评估预后。本文就补体C3沉积程度对IgA肾病的诊断及评估病情的价值作一探讨。1 资料与方法1.1

    蚌埠医学院学报 2020年10期2020-11-06

  • 增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积及肾小球细胞内异常内含物
    切球体积增大，系膜区重度增宽，呈分叶状，部分见结节形成，节段系膜溶解，系膜细胞增生伴基质增多，见内皮细胞增殖，较多单个核细胞浸润，部分袢腔内浸润细胞胞质丰富，胞质内见PAS淡染、嗜伊红、嗜复红类圆形颗粒(图1A、B)，亦见泡沫细胞，多数袢腔堵塞，囊壁节段增厚、分层。PASM-Masson：肾小球内皮下节段嗜复红物沉积，节段外周袢分层。肾小管间质轻度慢性病变(10%)伴轻度急性病变(10%)，小灶性肾小管上皮细胞刷状缘脱落，散在肾小管上皮细胞胞质内可见嗜复红

    肾脏病与透析肾移植杂志 2020年3期2020-08-06

  • 硼替佐米联合地塞米松治疗伴单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎2例报告
    呈颗粒状沉积于系膜区及血管袢(图1C～1F)，IgA、λ轻链、IgG1、IgG2、IgG4均阴性。光镜：肾小球呈分叶状，系膜内皮弥漫性增生，袢腔内见较多单个核细胞，无球性废弃及节段硬化，肾小管间质中度急性病变。电镜：肾小球系膜区见较多高密度电子致密物沉积(图1G～1H)，内皮下和个别上皮侧亦见电子致密物沉积，高倍镜下电子致密物未见特殊结构。肾组织刚果红染色阴性。骨髓细胞学及穿刺结果未见明显异常。结合患者临床表现及病理结果，诊断伴单克隆IgG沉积的增生性肾小

    中国临床医学 2019年5期2019-10-29

  • 特发性结节性肾小球硬化
    1 A:肾小球系膜区中～重度增宽，见结节形成(PAS，×400)；B：IgM trace，呈颗粒状沉积于系膜区(IF，×400)；C：肾小球基膜均一性增厚(EM)免疫学检验 ANA 1∶ 512、A-dsDNA特殊检查 甲状腺功能正常，抗甲状腺球蛋白抗体111.80 IU/ml↑、甲状腺微粒体抗体32.24 IU/ml↑、甲状腺过氧化物酶抗体50.81 IU/ml↑、促甲状腺激素受体抗体0.89 IU/L；肿瘤标志物β2-微球蛋白(血)4.75 mg/L↑

    肾脏病与透析肾移植杂志 2019年4期2019-10-22

  • 刚果红阳性的纤维性肾小球肾炎
    于毛细血管袢及系膜区，予甲泼尼龙(MP)500 mg×6d后续MP 40 mg×13d治疗，11月12日复查SCr 139 μmol/L。11月21日于国家肾脏疾病临床医学研究中心查尿蛋白++++，尿红细胞1 097.9/μl(非均一性)，血清白蛋白18.8 g/L，SCr 168.8 μmol/L，尿素氮11.7 mmol/L，尿酸557 μmol/L，补体C3偏低0.691 g/L，C4正常，予泼尼松30 mg/d等口服。门诊拟“膜增生性肾小球肾炎”收

    肾脏病与透析肾移植杂志 2019年2期2019-05-22

  • 移植肾急性抗体介导的排斥反应合并单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎
    10个肾小球，系膜区中～重度增宽，系膜细胞增生伴基质增多，毛细血管袢开放好，节段袢内皮细胞增生，袢内单个核细胞5～15个(图1)，节段壁层上皮细胞增生，见小管返流，囊壁节段增厚分层。PASM-Masson：肾小球系膜区节段、上皮侧少量嗜复红物沉积。肾小管间质轻度慢性病变，小灶性肾小管萎缩、基膜增厚，伴轻度急性病变，小灶性肾小管上皮细胞刷状缘脱落，少量红细胞管型，间质多处小灶性纤维化，间质少量单个核细胞、浆细胞浸润，见管周毛细血管炎。动脉未见明确病变。图1

    肾脏病与透析肾移植杂志 2019年1期2019-03-06

  • 成人节段性膜性肾病1例
    子致密物沉积。系膜区：系膜细胞和基质增生，未见电子致密物沉积。符合节段性膜性肾病（segmental membranous nephropathy，SMN），建议临床注意排查继发性膜性肾病。见图3。讨论 膜性肾病是一种器官特异性自身免疫性疾病，是引起成人特发性肾病综合征最常见的病因之一，在一小部分患者中，免疫复合物在肾小球上皮下节段性沉积，免疫荧光可见IgG 节段性表达，这类膜性肾病被称为SMN。关于SMN 的报道主要在儿童，成人SMN 的个案报道更少。本

    实用医学杂志 2019年2期2019-02-23

  • 伴单克隆IgG1沉积的增生性肾小球肾炎
    体积显著增大，系膜区重度增宽，形成结节，毛细血管袢开放欠佳，袢内内皮细胞增殖，中性粒细胞及单个核细胞浸润5～25个/球，致袢腔堵塞，囊壁节段增厚。PASM-Masson：肾小球系膜区较多嗜复红物沉积，较多外周袢分层。肾小管间质慢性病变轻度，灶性小管萎缩、基膜增厚，急性病变轻度，灶性小管上皮细胞刷状缘脱落，管腔内见蛋白管型，间质灶性单个核细胞及浆细胞浸润，间质少量出血，纤维化+。动脉未见明确病变(图2)。肾组织刚果红染色阴性。图2 A:肾小球系膜区重度增宽，

    肾脏病与透析肾移植杂志 2018年5期2018-11-17

  • 免疫球蛋白G在原发性IgA肾病中的研究进展
    理改变，肾小球系膜区IgA或以IgA为主的免疫球蛋白伴或不伴补体C3沉积是其免疫病理特点。虽然IgA肾病患者肾小球内可伴有包括免疫球蛋白G（IgG）在内的其他免疫球蛋白沉积，但这些免疫球蛋白的共沉积并不会影响IgA肾病的诊断，同时，具有临床结局独立预测作用的牛津分型也缺乏对IgA肾病免疫病理方面的研究。近年来，对IgA肾病与IgG共沉积关系的研究逐渐增多。循环中的IgG在IgA肾病的发病过程中有着重要地位，现将其研究进展综述如下。1 IgGIgG是机体浆细

    现代医药卫生 2018年18期2018-02-14

  • Ⅲ型胶原纤维肾小球病的临床及病理特征分析
    肾小球基底膜和系膜区胶原为Ⅳ型，Ⅲ型胶原分布于肾间质和间质血管上，肾小球中无Ⅲ型胶原纤维。1979年，日本学者首先报道1例常染色体隐性遗传性疾病——甲髌综合征(nail-patella syndrome，NPS)病例，患者肾小球中可见胶原纤维异常沉积[1]，此前后均有该现象报道[2-3]。1988年，Taguchi等[4]证实沉积的胶原纤维为Ⅲ型。1995年，世界卫生组织在肾小球疾病分类中列入了CG。本研究通过回顾性分析本院确诊的4例散发Ⅲ型胶原肾小球病患

    中国临床医学 2017年4期2017-09-22

  • 补体活化异常与IgA肾病
    IgA在肾小球系膜区沉积为特点。系膜区沉积的IgA主要为多聚体IgA1，通过活化系膜细胞产生大量炎症因子，进一步激活补体系统。补体通过替代途径和凝集素途径活化，在IgAN发病机制中发挥重要作用。替代途径产物备解素、H因子(FH)及凝集素途径产物甘露糖结合凝集素(MBL)、MBL相关丝氨酸蛋白酶(MASP)1和2及C4d等参与形成系膜区免疫沉积物。补体H因子相关基因(CFHR)蛋白产物通过与FH竞争性调节替代途径，减弱FH对补体活化的抑制作用。全基因组关联分

    肾脏病与透析肾移植杂志 2017年3期2017-07-05

  • 遗传性C3肾炎
    病变伴内皮下、系膜区大量嗜复红物沉积，免疫荧光以C3沉积为主，Ⅳ型胶原染色正常。电镜下肾小球系膜区、内皮下大量、基膜内节段电子致密物分布。基因测序未见补体相关基因突变。最终诊断为遗传性C3肾炎。C3肾炎 肾活检病例摘要病史 24岁男性患者，因“尿检异常18年余，发现血清肌酐(SCr)升高2周”于2016-01-20入院。患者1997年5岁时体检发现尿常规隐血++，肾功能正常，未予诊治。后多次复查尿常规示尿蛋白-，潜血+～++，未予治疗。2004年11月第一

    肾脏病与透析肾移植杂志 2017年2期2017-05-09

  • IgA肾病患者系膜区C3沉积强度与临床病理特征的相关性分析
    N)是指肾小球系膜区以IgA1为主的免疫复合物沉积，伴系膜细胞和基质增生为病理特征的一组临床综合征，临床表现轻重不一，呈不同程度的血尿、蛋白尿、高血压和肾功不全等；病理上亦表现复杂多样。除IgA外，补体C3等膜攻击复合物(MAC)在系膜区沉积也是IgAN常见的伴随现象[1]，提示补体系统活化参与IgAN发病，而补体C1q沉积少见，表明在IgAN发病过程中，补体系统激活可能主要通过旁路途径，而非经典途径[1-2]。Liu等[3]发现，IgAN患者尿和肾组织中

    临床与实验病理学杂志 2017年12期2017-03-20

  • 狼疮性肾炎足细胞病伴系膜增生患者的临床病理特点
    S)分型标准，系膜区免疫复合物沉积伴系膜增生为Ⅱ型LN，临床通常表现为少量蛋白尿和/或血尿，但近年研究发现少数病例临床表现为肾病综合征(NS)或伴急性肾损伤(AKI)，电镜检查最突出的特征是肾小球足细胞足突广泛融合，与足细胞病类似[2-7]。同时有研究证实系膜增生性LN蛋白尿的多少取决于足细胞足突融合的范围而非系膜增生程度[8-9]，表明系膜区免疫复合物沉积及系膜增生病变与足细胞损伤无关。这种以足细胞病为特征的LN被认为是一种特殊类型LN(即狼疮足细胞病)

    肾脏病与透析肾移植杂志 2016年6期2016-06-15

  • 肾小球内皮细胞损伤伴系膜溶解
    E图1 肾小球系膜区增宽，见系膜溶解，节段毛细血管袢扩张，内皮下见PAS阳性或弱阳性物质(A)，较多肾小球外周袢分层，基膜内皮下或袢腔内见疏松物质(B)； IgA(C)、IgM(D)颗粒状沉积于肾小球系膜区和血管袢，系膜区见高电子密度的致密物沉积(E)，毛细血管袢内皮下疏松、区域增宽(F)(A：PAS，×400；B：PASM-Masson，×400；C、D：IF，×400；E、F：EM)其他 粪常规及隐血正常。肾脏超声：左肾115 mm×47 mm×57

    肾脏病与透析肾移植杂志 2016年4期2016-06-01

  • IgA型免疫管状肾小球病
    ，电镜下肾小球系膜区、内皮下、上皮侧见平行排列、直径均一的中空微管状物质。该患者最终诊断为IgA型免疫管状肾小球病。IgA 免疫管状肾小球病 肾活检病例摘要现病史 65岁男性患者，因“反复皮疹6年，尿检异常3年，血清肌酐(SCr)升高1年”于2015-10-15入院。2009年患者饮酒后出现双下肢皮肤出血点，大小不一，压之不褪，以左下肢明显，至当地医院检查考虑“过敏性紫癜”，未行尿检，具体治疗方案不详，皮疹缓解，此后饮酒或食用辛辣食物后反复出现双下肢皮疹，

    肾脏病与透析肾移植杂志 2016年5期2016-06-01

  • 慢性B淋巴细胞白血病、肾脏淀粉样变性合并C3肾小球病
    。光镜 肾小球系膜区增宽，系膜区及血管袢见PAS弱阳性、HE淡染、Masson嗜亮绿物质沉积，毛细血管袢开放好，囊壁节段增厚。PASM-Masson：肾小球系膜区、内皮下可见嗜复红物沉积，外周袢见大量毛刺状嗜银物(图1)。肾小管间质轻度慢性病变合并急性病变，间质浸润细胞灶性分布，以单个核细胞为主，少量浆细胞。动脉未见明确病变。刚果红染色 肾小球弥漫系膜区和血管袢、局灶间质和少量血管壁阳性，偏振光下具有苹果绿折光(图2)。图1 肾小球系膜区和血管袢Masso

    肾脏病与透析肾移植杂志 2016年2期2016-05-25

  • IgA肾病重复活检出现新发膜性肾病
    段硬化。肾小球系膜区轻～中度增宽，部分重度增宽，系膜基质明显增多，系膜细胞增生(图1A)，毛细血管袢开放好，节段袢内皮细胞成对，数处袢与囊壁黏连，可见囊壁断裂，少数球囊外纤维化明显。PASM-Masson：肾小球系膜区、系膜旁区较多及内皮下节段嗜复红物沉积(图1B)，少数外周袢分层。肾小管间质轻度慢性病变，灶性小管萎缩、基膜增厚(图1C)，少数小管上皮细胞空泡变性，管腔内偶见蛋白管型；间质灶性增宽、纤维化+，散在单个核细胞浸润。较多小动脉透明变性。免疫荧光

    肾脏病与透析肾移植杂志 2015年5期2015-06-09

  • 肾小球微管状免疫球蛋白沉积
    学改变为肾小球系膜区及内皮下区域大量PAS强阳性物质沉积，免疫病理示多种免疫球蛋白及补体广泛沉积于肾小球，电镜证实沉积物为排列紊乱的中空管状物。该患者最终诊断为免疫管状肾小球病。免疫管状肾小球病 纤维样肾小球肾炎 微管状结构 肾活检病例摘要现病史 55岁男性患者，因“水肿伴尿检异常2月余”于2014-10-09入院。患者2014年8月初无诱因出现间断双下肢水肿，未予重视。9月9日测血压140/89 mmHg，尿蛋白定量6.56 g/24h，血清白蛋白18.

    肾脏病与透析肾移植杂志 2015年2期2015-06-08

  • 遗传性载脂蛋白A-Ⅰ型淀粉样变性
    活检示“肾小球系膜区大量刚果红和偏振光阳性的特殊蛋白沉积”，免疫组化染色“A蛋白-，甲状腺激素结合蛋白(TTR)-，纤维蛋白原+，溶菌酶(Lys)±”，诊断为“肾淀粉样变性：遗传性纤维蛋白原淀粉样变性可能性大”，予“福辛普利”治疗。2014年8月复查Alb 35.8 g/L，24h尿蛋白1.16 g/L，尿蛋白+++，隐血-。2014年12月患者于我科门诊查肝肾功能正常，尿蛋白定量2.44 g/24h，血轻链比例、免疫固定电泳未见异常。患者为求进一步诊治入

    肾脏病与透析肾移植杂志 2015年3期2015-06-07

  • 单克隆免疫球蛋白病相关C3肾炎的临床病理分析
    密物主要沉积于系膜区、内皮下，部分可伴上皮下、肾小球基膜内非连续性沉积。C3肾炎与致密物沉积病(DDD)统称C3肾病。C3肾炎的发病考虑与补体调节蛋白的基因变异或抗体产生导致补体旁路异常激活相关，但具体分子机制尚不明确［1－2］。近年国外文献报道，单克隆免疫球蛋白病亦可异常激活补体旁路途径，诱发 C3 肾炎［3－5］。但国内尚无相关报道，为提高对此疾病的认识，我们总结分析7例单克隆免疫球蛋白病相关的C3肾炎患者的临床及病理特点。对象和方法研究对象 回顾性2

    肾脏病与透析肾移植杂志 2015年6期2015-05-10

  • Fabry病合并IgA肾病
    变(图1A)，系膜区轻度增宽，毛细血管袢开放好，囊壁节段增厚。PASM－Masson:肾小球系膜区偶见嗜复红物沉积。肾小管间质慢性病变轻度，灶性肾小管萎缩、基膜增厚，肾小管上皮细胞偶见空泡变性，管腔内见蛋白管型，间质灶性单个核细胞浸润，小灶性纤维化。偶见废弃球旁小动脉闭锁。免疫荧光 IgA++(图1B)、C3++，呈颗粒状弥漫分布于肾小球系膜区。IgG、IgM、C1q阴性。κ轻链++、λ轻链++，呈颗粒状弥漫分布于肾小球系膜区。肾组织甲苯胺蓝染色:肾小球足

    肾脏病与透析肾移植杂志 2015年6期2015-05-10

  • 探讨变色酸2R－亮绿在肾活检组织染色中的应用
    状沉积于肾小球系膜区（图1，A）。TEM检查证明肾小球系膜细胞和基质轻度增生，系膜区和副系膜区块状电子致密物沉积，基底膜无明显病变，上皮足突节段融合（图1，B）。变色酸2R－亮绿染色法显示肾小球系膜区有红色物质沉积，即免疫复合物所沉积部位，系膜区及毛细血管襻被染成绿色，其中绿色的系膜区较正常的肾小球宽大，提示系膜基质增生（图1，C）。变色酸2R－亮绿法所示IgA肾病免疫复合物沉积的形态和部位与免疫荧光和TEM一致。图1 IgAN（Lee分级2级） A：免疫

    中国实验诊断学 2015年10期2015-05-06

  • IgA肾病合并膜性肾病1例并文献复习
    gA（＋＋）在系膜区沉积（图1），IgG及C3（＋） 沿血管壁点线状沉积 （图2），IgM、C1q、FRA、HBsAg、HBcAg均阴性。光镜见肾小球42个，系膜区轻至中度增宽，系膜基质增多，系膜细胞增生（图3），基底膜增厚，可见钉突（图4），系膜区上皮下可见嗜复红蛋白沉积，小管无萎缩，间质无炎性细胞浸润，间质血管壁未见异常。诊断：①膜性肾病（Ⅱ期）；②IgA肾病（LeeⅡ级）。给予美卓乐40 mg口服，1次／d，3个月后逐渐减量，环磷酰胺每月1.0 g冲

    实用医药杂志 2015年7期2015-04-21

  • 狼疮性肾炎临床病理学观察
    原(FRA)在系膜区及毛细血管壁高强度的沉积,呈现“满堂亮”；肾小球系膜区、上皮下、基底膜和内皮下可见多少不等的电子致密物沉积。结论 LN的诊断中, 临床表现有重要决定性作用, 无SLE指征或指征不足时, 均不能做出LN诊断, 肾穿刺活检主要对明确其病理分型、了解其活动情况、指导临床和判断预后提供重要依据。狼疮性肾炎；肾活检；鉴别诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种表现多系统损害的慢性系统性自身免疫

    中国现代药物应用 2015年11期2015-01-24

  • 肠道细菌感染与IgA肾病的研究进展
    为抗原成分，在系膜区等部位沉积以致引发IgA，本文就几种引起肠道感染的病原菌引发IgA肾病的研究现况综述如下。IgA肾病；肠道感染；幽门螺杆菌；大肠杆菌IgA肾病是临床上最常见的原发性肾小球疾病之一［1］,占肾小球肾炎的30%～40%,约15%～40%的IgA的患者肾功能会进行性恶化,进而发展为终末期肾病（ERSD）［2］。IgA是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病[3-4]。免疫复合物中的抗

    当代医学 2014年25期2014-03-25

  • C3肾小球肾炎转为单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎
    废弃。余肾小球系膜区重度增宽，系膜细胞增生、基质增多(图1A)；毛细血管袢开放好，囊壁节段增厚、分层。PASM-Masson：肾小球系膜区大量嗜复红物沉积。肾小管间质慢性病变轻度，灶性小管萎缩、基膜增厚，管腔内少量蛋白管型，间质灶性纤维化，少量单个核细胞浸润。小叶间动脉内膜增厚。免疫荧光C3++(图1B)、C1q+，呈颗粒状弥漫分布于肾小球系膜区及血管袢。IgG、IgA、IgM阴性。石蜡切片重染IgG仍为阴性。κ轻链、λ轻链阴性。图1　A：节段肾小球系膜区

    肾脏病与透析肾移植杂志 2014年6期2014-03-21

  • 遗传性卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症肾损害
    小球体积增大，系膜区轻度增宽，节段加重，系膜基质增多，系膜区和外周袢肾小球基膜(GBM)见空泡状改变(图2A)，偶见系膜溶解，毛细血管袢开放好，节段内皮细胞成对，囊壁增厚、节段分层。PASM-Masson：GBM广泛空泡化呈虫蚀状改变(图2B)，部分外周袢分层。肾小管间质慢性病变轻度，小灶性肾小管萎缩、肾小管基膜(TBM)增厚，周围间质小灶性纤维化。小叶间动脉内膜明显增厚，小动脉节段透明变性。肾组织刚果红染色阴性。免疫荧光肾小球17个。冰冻切片荧光染色Ig

    肾脏病与透析肾移植杂志 2014年3期2014-03-21

  • 肉眼血尿、肾功能不全、高钙血症伴补体C3降低
    ，余肾小球节段系膜区轻度增宽，系膜细胞和基质增多，偶见系膜溶解，毛细血管袢开放尚好，节段袢内皮细胞增殖肿胀致袢腔狭窄，袢内单个核细胞、中性粒细胞浸润5～10个，囊壁节段增厚分层。PASM-Masson：肾小球内皮下、基膜内及系膜区较多颗粒状嗜复红物，较多外周袢分层(图1、2)。肾小管间质急性病变中度，多处小灶性肾小管上皮细胞刷状缘脱落，斑片状肾小管上皮细胞浊肿，见细颗粒变性，偶见肾小管炎，伴轻度慢性病变，小灶性肾小管萎缩、基膜增厚，少量蛋白管型和红细胞管型

    肾脏病与透析肾移植杂志 2014年4期2014-03-21

  • 系统性红斑狼疮合并IgA肾病1例
    图1见封3)，系膜区可见团块状嗜复红物质沉积，肾小球基底膜未见明显增厚；肾小管上皮细胞可见颗粒变性(图2见封3)，管腔内可见少量蛋白管型；间质可见数处小灶性的纤维化，伴有少量单个核为主的炎性细胞浸润；肾内小血管未见明显异常。免疫荧光显示系膜区IgA(+++)，C3(+)，IgG(±)，IgM(±)，C4、C1q和纤维蛋白原(Fi)均为阴性(图3见封3)。电镜下可见系膜细胞增生，系膜基质增多，系膜区可见团块状高密度电子致密物沉积，上皮细胞足突节段融合，肾小球

    疑难病杂志 2014年2期2014-03-06

  • 肾脏重链淀粉样变性
    小球体积增大，系膜区轻～中度增宽，系膜区基质增多，节段系膜区系膜细胞2～3个，部分系膜区HE淡染、PAS阳性减弱。肾小球毛细血管袢开放尚好，多处血管袢见HE、PAS淡染物，有的向上皮侧延伸呈梳齿状(图1A)。PAS淡染物在Masson三色染色下为嗜亮绿，PASM-Masson染色下具不嗜银的特点(图1B)，少数袢上皮侧见梳齿状的嗜银物。数个球节段袢内见泡沫细胞及节段透明滴形成，偶见球囊壁增厚、节段分层。肾小管间质慢性病变中度，多灶性肾小管萎缩、基膜增厚明显

    肾脏病与透析肾移植杂志 2013年3期2013-11-26

  • 小肠Crohn病的多层螺旋CT征象分析及诊断价值
    膜扭曲、增粗、系膜区脂肪密度增高、模糊9 例；另13 例患者表现为病变周围系膜区异常增多的细小、杂乱血管影，排列无序（图4）。2.3 肠系膜淋巴结增大 26 例中病变周围系膜区多发淋巴结增大7 例，呈散在分布，以靠近系膜血管区分布较多，未见淋巴结融合，增强后均匀轻至中度强化（图5）。2.4 不全性肠梗阻 26 例中有继发性不全性肠梗阻4 例，梗阻点位于病变区肠壁增厚、肠腔狭窄显著之处，梗阻平面近端肠腔扩张积气，可见少许气液平面（图6）。3 讨论图1 末段回

    浙江中西医结合杂志 2013年7期2013-11-15

  • 甘露糖结合凝集素与肾脏疾病
    系膜细胞增生和系膜区IgA沉积为特征的肾小球疾病，约50%的IgAN患者IgA血清浓度升高。IgAN患者IgA1分子重链铰链区半乳糖缺乏导致其特异性抗体产生，两者结合形成致病性IgA1免疫复合物沉积在肾小球系膜区，刺激系膜细胞增生[10]。90%IgAN患者肾组织有C3沉积，备解素、C5和IgA分子也在系膜区共沉积，但是无C1q沉积，表明AP通路活化、而无CP通路活化。Onda等[11]发现IgAN患者具有高补体血症，与健康人相比IgAN患者血清CH50、

    肾脏病与透析肾移植杂志 2013年5期2013-04-26

  • 纤维性肾小球肾炎
    积增大，增宽的系膜区及外周袢被大量PAS弱阳性(图1A)、嗜亮绿的无定形物质占据，系膜细胞、内皮细胞增生不明显;毛细血管袢开放欠佳，数处见透明滴，囊壁增厚、节段分层，囊周纤维化。PASM-Masson:系膜区及外周袢嗜银性减弱，呈嗜亮绿色(图1B)。肾小管间质慢性轻度病变，灶性小管萎缩、基膜增厚，管腔内较多蛋白管型，少量非萎缩肾小管上皮细胞细空泡变性，间质灶性纤维化，见单个核细胞浸润。动脉未见明确病变。肾组织刚果红染色阴性。图1 A:增宽的肾小球系膜区和外

    肾脏病与透析肾移植杂志 2012年5期2012-11-26

  • 急性感染后肾小球肾炎
    呈颗粒状沉积于系膜区和血管袢。C3++弥漫分布，呈现环状沉积于系膜区和血管袢。IgM+、C1q++(图2C)，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区和血管袢。IgG阴性。肾小管基膜、球门区血管、管间毛细血管、间质血管未见免疫复合物、补体沉积。免疫组化 CD4细胞:球内平均0个/球，间质平均228个/mm2，CD8细胞:球内平均0个/球，间质平均184个/mm2，CD20细胞:球内平均0个/球，间质平均60个/mm2，CD68细胞:球内平均48.2个/球，间质平均6

    肾脏病与透析肾移植杂志 2012年2期2012-11-26

  • 肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义
    丁 洁肾小球系膜区IgM沉积由Vande Putte等［1］于1974年首次描述。1978年 Bhasin等［2］和 Cohen等［3］分别报道了有关系膜区以IgM沉积为主的系膜增殖性肾小球肾炎，并根据这种特殊的免疫病理改变将其正式命名为系膜IgM肾病。此后有关系膜区IgM沉积意义的报道陆续出现。但至今仍然是一个饱受争议的话题。有一部分学者认为系膜区IgM沉积仅是一种免疫病理现象，不具有单独的病理意义和致病性。Vilches等［4］研究64例微小病变型肾

    中国循证儿科杂志 2012年2期2012-11-21

  • 伴肾病综合征Ⅱ型狼疮性肾炎的临床病理特征
    ，肾活检病理除系膜区可有免疫复合物沉积外，肾小球足细胞病变突出，无内皮下或上皮侧免疫复合物沉积，对激素治疗敏感，与微小病变(MCD)非常相似［2－7］，被描述为狼疮微小病变［8］，进一步研究指出系统性红斑狼疮(SLE)的肾小球足细胞损伤与LN有关，而非合并MCD［9］，后来有学者将其称为狼疮足细胞病［10］。由于这类LN患者普遍存在系膜区免疫复合物沉积，因此目前仍将其归入Ⅱ型LN。尽管国外已有学者将这类LN与经典Ⅱ型LN进行比较，但因病例数较少，除肾小球足

    肾脏病与透析肾移植杂志 2012年6期2012-05-10

  • 狼疮足细胞病及其研究进展
    足突广泛融合和系膜区电子致密物沉积,毛细血管袢内皮下及上皮侧均无电子致密物沉积。这类患者除系膜区有免疫复合物沉积外,肾小球的组织形态学特征及对激素治疗的反应性均与微小病变(MCD)相似。因此,早期国外学者将其描述为狼疮微小病变[3,4],后有学者将其称为狼疮足细胞病[5,6]。本文将临床表现为NS、肾活检病理以肾小球系膜区免疫复合物沉积伴广泛足细胞足突融合,但无毛细血管袢内皮下或上皮侧免疫复合物沉积为特征的一种特殊类型的LN描述为狼疮足细胞病。由于这类患者

    肾脏病与透析肾移植杂志 2012年4期2012-04-13

  • IgAN的免疫学发病机制进展
    胞和基质增多、系膜区IgA为主的免疫球蛋白及其复合物颗粒样沉积为主要特点。其诊断必须要有肾活检和免疫荧光或免疫组化的结果支持。是导致终末期肾脏病的常见原发性肾小球疾病之一，但现已明确认识到IgAN是一个缓慢进展的疾病，起病后每10年约有20%～30%IgAN患者会发展到终末期肾衰[1]。尽管对IgAN的研究已取得不少进展，但确切的病因和发病机制仍未明，有关免疫机制仍是当前研究的热点之一。本文就IgAN的免疫学发病机制研究进展做一综述。免疫机制现已证实IgA

    黑龙江中医药 2012年4期2012-04-10

  • 增生性肾小球肾炎伴晶格状结构的单克隆IgG沉积
    大，明显增宽的系膜区中心基质增多，呈PAS阳性，部分系膜区结构不清晰，系膜区周围袢融合(图1A)，袢内较多细胞增生及少量炎性细胞浸润，增生的细胞胞质较丰富，袢腔及内皮下大量嗜伊红的物质沉积(图1B)。PASM-Masson:节段肾小球外周袢分层，多处袢内皮下较多团块状、节段系膜区少量、上皮侧散在颗粒状嗜复红物沉积(图1C、D)。肾小管间质慢性病变基础上存在急性病变，灶性肾小管萎缩、基膜增厚，间质灶性纤维化，多处灶性浆细胞及单个核细胞浸润，硬化球周呈聚集性分

    肾脏病与透析肾移植杂志 2011年4期2011-08-07

  • 胶原Ⅲ肾病 ——形态学特点和临床表现
    外周袢和（或）系膜区弥漫阳性荧光；组织学观察证实，12例患者肾小球体积均增大，且肾小球内皮下疏松、区域增宽等，肾小球病变大致分为两种类型，一类肾小球非增生性的“结节样”改变，PAS或PASM-Masson染色肾小球毛细血管袢内皮下呈均质、淡染的嗜复红或嗜亮绿色；另种“结节样”改变不明显，肾小球细胞总数不多或增加，内皮细胞成对，PASM-Masson染色外周袢弥漫双轨。超微结构观察证实12例患者肾小球毛细血管袢内皮下疏松、区域增宽，内皮下和（或）系膜区见束状

    肾脏病与透析肾移植杂志 2011年6期2011-07-01

  • 纤维连接蛋白肾小球病 ——临床及病理分析
    体形成。肾小球系膜区增宽，细胞数增多(最多系膜细胞数达5～7个/系膜区)，有的患者则仅见增宽的系膜区而无细胞数增多;肾小球内皮细胞病变较明显，常见内皮细胞成对，约1/3的患者见肾小球内皮细胞泡沫变性;系膜溶解常见，其中3例严重的系膜溶解致使整个肾小球仅见PASM－Masson染色阳性的外周袢(图2);9例患者PAS染色肾小球毛细血管外周袢内皮下嗜复红增加，类似“白金耳”(图3)，Masson三色染色则见肾小球外周袢内皮下、节段系膜区大量嗜复红物沉积(图1)

    肾脏病与透析肾移植杂志 2011年5期2011-05-10

  • III型胶原肾小球病一例
    肾小球基底膜和系膜区[1～2]。迄今国内外包括日本、法国、意大利、加拿大、美国、中国等累计报道30余例[3],为提高对本病的认识,现报告1例。1 临床资料患者女性,29岁,因尿检异常伴血压升高3个月,于2009年6月8日入院。患者2009年3月因眼睑浮肿,查尿蛋白0.94g/24h,伴血压升高,140/100mmHg,予雷公藤多甙60mg/d及贝那普利10mg/ d口服,6月复查尿蛋白定量0.64g/24h,血肌酐1.11mg/dL。既往体健,否认肾病家族

    中外医疗 2010年23期2010-06-19

  • 六胺银套染马松三色染色在肾小球肾炎和肾小球病诊断中的应用
    沉积于肾小球的系膜区、基底膜的内皮上和上皮下。免疫复合物的形态和沉积部位对区分各种肾小球肾炎和肾小球病有重要考价值。①膜性肾小球肾炎:可见上皮下多数嗜复红蛋白沉积;②系膜增生性肾小球肾炎:可见增宽的系膜区有嗜复红蛋白沉积;③毛细血管内增生性肾小球肾炎:可见基底膜外侧或上皮细胞下有稀疏的团块状嗜复红蛋白沉积;④膜增生性肾小球肾炎:可见系膜区和基底膜的内皮细胞下嗜复红蛋白沉积(Ⅰ型)，有时系膜区、内皮下和上皮下均可见嗜复红蛋白沉积，导致基底膜呈钉突状改变(Ⅲ型

    中国实用医药 2010年22期2010-06-02

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