陈超,武德梅
短篇报道
系统性红斑狼疮合并IgA肾病1例
陈超,武德梅
系统性红斑狼疮;IgA肾病
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065000 廊坊,中国石油天然气集团公司中心医院肾内科(陈超); 保健与老年医学科(武德梅)
10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.034
2013-07-12)
患者,女,43岁.因颜面部水肿2年、加重2周,于2013年1月13日就诊。患者2年前无明显诱因开始反复出现颜面部水肿,之后逐渐出现面部红色斑疹,日晒后加重,右手指间关节疼痛,双膝关节疼痛,双手雷诺氏现象,脱发。曾于某类风湿专科医院接受治疗,给予口服药物治疗,具体成分不详,用药后出现皮肤红色丘疹伴瘙痒,抗过敏治疗后皮肤症状缓解。2周前颜面部水肿症状再次加重,尿色黄,有泡沫。门诊查尿常规:蛋白(++),隐血(+++),24小时尿蛋白量2.46 g,收住我院肾内科。入院查体:T 36.6℃,P 87 次/min,R 18次/min,BP 120/70mm Hg。头发稀疏,无光泽,眼睑水肿,面颊部对称暗红色斑疹,右手指间关节压痛,无肿胀、畸形,余无明显异常。实验室检查:血常规正常,肝功能正常,血肌酐47.1 μmol/L,尿素氮3.24 mmol/L,尿酸289.3 μmol/L,红细胞沉降率60mm/h,C-反应蛋白3.32 mg/L,血清IgG 22.57 g/L(正常8.00~17.00g/L),血清IgA、IgM、C3和C4水平正常。抗核抗体滴度1∶160,抗SSA抗体阳性,抗双链DNA阴性,类风湿因子阴性。双肾及膀胱彩色超声未见异常。肾组织病理:全片共14个肾小球,1个节段硬化(为小型细胞纤维性新月体)。可见弥漫节段性系膜细胞增生和系膜基质增多(图1见封3),系膜区可见团块状嗜复红物质沉积,肾小球基底膜未见明显增厚;肾小管上皮细胞可见颗粒变性(图2见封3),管腔内可见少量蛋白管型;间质可见数处小灶性的纤维化,伴有少量单个核为主的炎性细胞浸润;肾内小血管未见明显异常。免疫荧光显示系膜区IgA(+++),C3(+),IgG(±),IgM(±),C4、C1q和纤维蛋白原(Fi)均为阴性(图3见封3)。电镜下可见系膜细胞增生,系膜基质增多,系膜区可见团块状高密度电子致密物沉积,上皮细胞足突节段融合,肾小球基底膜未见明显增厚或变薄(图4见封3)。肾脏病理符合IgA肾病III级(Lee氏分级)。诊断:IgA肾病,系统性红斑狼疮(SLE)。给予口服泼尼松1 mg/kg和羟氯喹200mg,均每天1次,患者临床症状迅速减轻,治疗2周后复查尿常规:蛋白(++),隐血(+++)。24小时尿蛋白量0.79g。
讨论本患者临床表现有光过敏、关节炎、肾损害(24 h尿蛋白量>0.5g)及抗核抗体阳性,根据2009年美国风湿病学会的诊断标准,可以诊断SLE。SLE凡有肾损害者,多为狼疮性肾炎(LN),LN的病理特征包括,以IgG为主的多克隆免疫球蛋白,多种补体成分C1q、C3和C4在肾小球内的沉积,“白金耳”现象及苏木素小体等。但此患者肾活检组织免疫荧光显示主要为IgA和C3在系膜区的沉积,IgG、IgM弱阳性,没有C4、C1q 和Fi的沉积,提示为IgA 肾病。IgA肾病是最常见的非狼疮性肾小球疾病,病理特征主要为IgA弥漫性肾小球系膜的沉积。虽然LN和IgA肾病均是免疫复合物介导的疾病,但病因、发病机制、临床表现和治疗策略有明显不同。SLE合并IgA肾病临床较为罕见,经检索目前仅有不足10例的SLE合并IgA肾病的个案报道[1~6],此类疾病的发生机制仍不明确。有学者报道1例男性LN患者治疗后随着时间的推移转换为IgA肾病[5],该作者认为IgA肾病可能是特殊类型的SLE的临床表现。本文报道的患者此前未经正规诊治,肾活检组织免疫荧光虽然没有C4、C1q和Fi的沉积,但有IgG、IgM在系膜区弱阳性表达,随时间推移是否可以演变为LN,需要对患者随诊,重复肾活检来进行验证。