颈部Castleman病的CT特征及病理对照

马秀华MA Xiuhua

薛 鹏1XUE Peng

肖智博2XIAO Zhibo

陈 勇1CHEN Yong

张斯佳1ZHANG Sijia

仲继刚1ZHONG Jigang

颈部Castleman病的CT特征及病理对照

马秀华1MA Xiuhua

薛 鹏1XUE Peng

肖智博2XIAO Zhibo

陈 勇1CHEN Yong

张斯佳1ZHANG Sijia

仲继刚1ZHONG Jigang

目的总结颈部Castleman病的CT特征，并与病理结果进行对照。资料与方法回顾性分析11例经手术病理证实的颈部Castleman病患者的CT及病理资料。结果病灶发生于颈动脉鞘区4例，颈后三角区3例，颈根部及锁骨上区2例，腮腺、纵隔及腹股沟区1例，颌下间隙1例。局限型10例，病理类型为透明血管型；弥漫型1例，病理类型浆细胞型。局限型CT平扫8例呈等密度，1例为稍低密度，1例稍高密度，密度均匀，无明显囊变坏死；增强8例动脉期呈不均匀显著强化，静脉期持续强化呈均匀高密度；2例动脉期中度强化，静脉期呈等及稍高密度。弥漫型1例平扫为稍低密度，动脉期中度强化，静脉期边缘强化较明显，中心等密度。6例动脉期边缘见血管影。结论颈部不同病理类型Castleman病的CT表现具有差异，局限型CT表现具有一定的特征：平扫多呈均匀等密度，一般无坏死、出血；增强动脉期明显强化，可见滋养血管，静脉期持续强化呈均匀高密度，仔细分析其CT征象，能做出正确诊断，弥漫型确诊需要病理检查。

巨淋巴结增生；颈；体层摄影术，螺旋计算机；病理学，外科

Castleman 病（Castleman disease，CD）又称巨淋巴结增生症，是一种少见、原因不明的淋巴增生性疾病，由Castleman等首先报道而得名，多发生于纵隔及腹膜后，发生于颈部较少，极易误诊为其他富血供肿瘤[1,2]。本文回顾性分析11例经手术病理证实的颈部CD的CT特点，并与病理对照，探讨其CT特征及病理学基础，提高该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2009-08～2014-01郑州人民医院及重庆医科大学附属第一医院经病理证实的11例颈部CD患者的CT及手术病理资料，其中男4例，女7例；年龄4～46岁，中位年龄26岁；均行CT平扫及增强扫描。10例以颈部无痛性包块就诊，其中7例进行性增大，3例体检偶然发现；1例以发热、皮疹及间断腹痛为主要表现，颈部及腹股沟触及肿大淋巴结。

1.2 检查方法 采用GE highspeed 64层螺旋CT或Siemens Defnition双源CT扫描机，扫描层厚5 mm，层间距5 mm，扫描范围为颅底至胸廓入口。平扫后注入非离子造影剂优维显（370 mgI/ml )，成人剂量75～90 ml，小儿剂量1 ml/kg，注射速度3.5 ml/s；生理盐水35 ml，注射速度3.5 ml/s。应用Smart prep扫描方式，监测颈总动脉分叉处，阈值达到150 HU行动脉期扫描，60 s后行静脉期扫描。扫描原始图像经薄层重建后传至后处理工作站。

1.3 图像分析 由2名具有副主任医师职称、经验丰富的影像诊断医师共同阅片，观察病灶部位、大小、形态、CT平扫与强化特征、病灶与周围组织关系及伴随征象等。

2 结果

2.1 病灶发生部位、形态、大小、类型、周围情况病灶多位于颈淋巴链走行区，颈动脉鞘区4例，颈后三角区3例，颈根部及锁骨上区2例，腮腺、纵隔及腹股沟区1例，颌下间隙1例。肿块均呈类圆形或椭圆形，最大径1.8～5.5 cm。局限型10例，病理类型均为透明血管型，肿块边缘光整，与周围组织边界清晰；弥漫型1例，病理类型为浆细胞型，位于腮腺、纵膈及腹股沟区，肿块与颈动脉鞘血管分界不清。

2.2 CT征象 CT平扫与同层肌肉比较，10例局限型中有8例呈等密度（图1A），1例为稍低密度，1例稍高密度伴中心分支状钙化，所有肿块密度均匀，无囊变坏死。CT动态增强：局限型8例动脉期呈不均匀显著强化，与同层面动脉血管强化一致（图1B），静脉期持续强化呈均匀高密度（图1C）；2例动脉期中度强化，静脉期或呈稍高密度。1例弥漫型平扫为稍低密度（图2A）动脉期中度强化（图2B、D），静脉期边缘强化较明显，中心等密度（图2C）。6例动脉期肿块边缘见明显强化血管。

2.3 手术病理表现 患者均行手术切除，10例边缘光滑、被膜完整，1例与颈动脉鞘血管粘连。10例透明血管型滤泡内和滤泡间见大量增生淋巴细胞，呈同心圆状包绕于血管周围，形成“洋葱皮”样结构，滤泡中心含多量透明变性的毛细血管（图1D）。1例浆细胞型可见大量浆细胞弥漫浸润，少量透明变性的增生血管，滤泡数量增多（图2E）。

图1 男，21岁，左侧锁骨上区局限型CD。CT平扫示肿块呈椭圆形均匀等密度，边界清晰（箭头，A）；增强动脉期肿块明显强化，边缘见强化血管影（箭，B）；静脉期肿块持续强化呈均匀高密度（星号），血管（箭）所示持续强化呈高密度（C）；电镜下可见滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，滤泡间大量淋巴细胞包绕血管周围，滤泡中心多量透明变性毛细血管（HE，×10，D）

图2 女，27岁，右侧腮腺、纵膈区弥漫型CD。CT平扫示肿块呈类圆形均匀稍低密度，边界清晰（箭头，A）；增强动脉期肿块呈不均匀中度强化，边缘见强化血管影（箭，B）；静脉期肿块持续强化，边缘呈不均匀环状高密度（箭），中心（箭头）呈等密度（C）；气管与腔静脉间隙肿块（星号）动脉期中度均匀强化，边界清晰（D）；电镜下可见大量浆细胞弥漫浸润，少量透明变性的增生血管，滤泡数量增多（HE，×100，E）

3 讨论

3.1 CD的临床与病理 CD病因不明，可能与慢性炎性反应、服用药物或免疫功能异常等因素有关，可发生在淋巴链，其好发部位依次为胸部、腹盆部腹膜后、颈部及腋窝[3-6]。本组病例仅选择颈部作研究，样本量较少，肿块在颈部发生区域分散，无一定规律性。多数患者无明显诱因发病，多为体检发现颈部肿块或肿块压迫周围器官产生症状就诊。CD可发生于任何年龄段的患者，病程一般较长，可达数年，本组发病年龄4～46岁，中位年龄26岁，多见于女性青年及儿童。

CD病理上分为透明血管型、浆细胞型，混合型少见。透明血管型占80%～90%，主要由增生的淋巴结细胞呈同心圆样排列，淋巴滤泡内见大量管壁玻璃样变性的小血管；浆细胞型占10%～20%，增生淋巴滤泡内伴大量浆细胞，血管增生不如透明细胞明显；混合型则兼有两者的特点[7,8]。临床按病变的范围将CD分为局限型和弥漫型，两者在病理学和生物学方面差异很大，局限型中90%以上病理为透明血管型，手术切除肿瘤预后良好；弥漫型病理多为浆细胞型，治疗以放、化疗和免疫抑制为主，预后不良[9,10]。本组10例为局限性，均为透明细胞型，完整切除后均无复发；1例弥漫型病理为浆细胞型，伴全身症状，肿瘤切除后恢复良好，随访3年无复发。

3.2 CT表现与病理学基础 文献[10-13]报道CT平扫CD多呈均匀等密度，伴或不伴卫星灶，边缘光滑锐利、轮廓清晰，与邻近结构分界清楚，同大体病理肿块有完整包膜相一致。王仁贵等[14]报道大部分病灶边缘模糊或不规则与周围结构分界不清，提示其包膜多不完整，生长方式以缓慢浸润为主。本组10例病灶边界清晰，大体病理显示包膜完整，仅1例颈动脉鞘区见多发子灶，包膜欠光整。CD一般无坏死液化或出血，这与肿瘤丰富的血供、良好的侧支循环以及淋巴滤泡组织本身不易坏死的特性有关[12-14]，本组所有病例均未见坏死或出血。吕岩等[13]认为，CT平扫局限型或透明细胞型CD出现中心分支状、斑点状或簇状钙化及放射状低密度，具有一定的特征。本组颈部CD仅1例中心见分支状钙化，出现率较低，可能与样本量较小有关。

结合本组CT表现及病理组织学特点，综合相关文献报道，本研究认为颈部不同病理类型CD的CT强化特点具有差异。透明细胞型CD组织切片见大量增生的微小动脉及滋养血管，因此动脉期显著强化，病灶周边可见扩张、纡曲的血管影，同时，增生的微小动脉多为增厚、玻璃样变的血管，致血液在微循环的停留时间延长，对比剂廓清缓慢，故时间-密度曲线呈快进慢出型，逐渐均匀强化，本组9例呈现上述强化特点。1例发生于腮腺区儿童患者，肿块动脉期轻-中度不均匀强化，静脉期边缘环状强化呈“镶边”征，可能为腮腺区富含脂肪组织，血供较颈部其他区域减低，发生于此区域肿块中心和边缘成分的组织学构成不尽相同，病理切片显示病灶周边微血管较内部多，故呈现上述强化特征。浆细胞型CD，大量浆细胞浸润，胞浆丰富，CT平扫呈稍低密度；肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血管增生，且以毛细血管后微静脉为主，因此在动脉期呈轻-中度强化，延迟期持续均匀强化[15]，本组1例浆细胞型CD呈现上述强化特点。也有观点[16]认为肿瘤强化程度与对比剂的注射方式、流速和剂量等均有一定关系，本组未做此对比研究。

3.3 鉴别诊断 颈部CD主要需与以下病变相鉴别：①副神经节细胞瘤：常与血管及神经链伴行，密度不均，易坏死、出血伴分隔样结构，实性部分形态不规则，强化明显可见纡曲血管；CD一般不发生囊变、坏死，均匀明显强化。②神经鞘瘤：多位于颈动脉鞘周围，纵行生长，长轴与神经走行一致，密度不均，易囊变、坏死，实性成分不均匀明显强化，边缘无纡曲肿瘤血管。③淋巴瘤：表现为多发淋巴结肿大、融合，密度一般均匀，坏死囊变少见，呈轻-中度均匀强化，血管被包绕呈漂浮征；CD单发多见，较大肿块推挤血管，血供更为丰富，强化更明显。④淋巴结转移：原发肿瘤病，肿大淋巴结密度不均匀，多呈轻中度强化或环状强化。甲状腺癌淋巴结转移，多位于颈深组，多有钙化并伴囊变，见明显强化壁结节。⑤淋巴结反应性增生：表现为多发、淋巴结肿大相对轻，边界欠清，边缘毛糙模糊，强化程度较CD轻。⑥血管源性肿瘤：与血管关系密度，密度不均，可见斑点状钙化，动脉期呈周边斑点、结节样明显强化，静脉期延迟填充强化，颈动脉体瘤位于颈总动脉分叉处，颈内外动脉分离，包绕颈动脉，明显强化；CD动脉期快速不均匀明显强化。

总之，颈部CD较罕见，多位于颈淋巴链走行区，平扫多呈均匀等密度，一般无坏死、出血。CT增强表现与其病理类型密切相关，局限型CD多为透明血管型，具有明显特征，动脉期多明显强化，周围可见扩张的滋养血管，静脉期持续强化呈均匀高密度，时间-密度曲线呈速升-慢出型；弥漫型CD多为浆细胞型，更少见，平扫多呈低密度，动脉期呈均匀轻-中度强化，静脉期持续强化，呈等密度。局限型CT表现具有特征性，术前能正确诊断；弥漫型型CD缺乏特征性CT表现，鉴别诊断相对较困难，需综合分析临床及CT表现，确诊需依赖病理检查。

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（本文编辑 冯 婕）

Castleman Disease on Neck: A Comparison Between Its CT Findings and Pathological Results

PurposeTo investigate the CT features of Castleman disease (CD) on neck and compare them with the pathological results.Materials and MethodsThe CT fndings and pathological data of 11 patients with CD on neck proved by pathology and surgery were retrospectively analyzed.ResultsThere were 4 lesions located in the carotid sheath, 3 lesions in the posterior triangle area, 2 lesions in the neck root and supraclavicular region, 1 lesion in the parotid, and the other 1 case in the submandibular space. Ten patients had localized CD and their pathological results presented hyaline vascular type; the other 1 patient had diffused CD, which revealed plasma cell type. The 10 cases with localized CD all had iso-density without cystic necrosis, among which 8 showed equal density, 1 had slightly low density, and the rest 1 had slightly high density. The contrastenhanced scan showed that 8 cases had intense heterogeneous enhancement at arterial phase and increasingly intense homogenous enhancement at intravenous phase; the other 2 cases showed heterogeneous moderate enhancement at arterial phase and homogenous and slightly high density at intravenous phase. As to the 1 case of diffused CD type, the plain scan revealed slightly low density, the enhanced scan showed moderate homogeneous density at arterial phase, and intense enhancement at the edge with homogenous density at the center at intravenous phase. Six cases could be seen vascular shadow at the edge at arterial phase.ConclusionThe CT manifestations of CD on neck of different histological type were different. Specifcally speaking, the plain scan reveals that localized CD type often has the features like homogenous density without necrosis or hemorrhage; the enhanced scan shows intense enhancement and visible nourished blood vessels at arterial phase, and displays continuous intense enhancement with homogenous high density at intravenous phase. A careful analysis of its CT fndings could be helpful in making correct diagnosis. However, pathological examination is required for diffused CD type.

Giant lymph node hyperplasia; Neck; Tomography, spiral computed; Pathology, surgical

1. 郑州人民医院医学影像科 河南郑州450003

2. 重庆医科大学附属第一医院放射科 重庆400016

肖智博

Department of Radiology, the First Affliated Hospital, Chongqing University of Medical Sciences, Chongqing 400016, China

Address Correspondence to: XIAO Zhibo E-mail: helen521219@yahoo.com

R323.1；R445.3

2014-07-15

修回日期：2014-10-31

中国医学影像学杂志

2014年 第22卷 第12期：914-917

Chinese Journal of Medical Imaging 2014 Volume 22(12): 914-917

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.12.009