刘小丽,周爱云,胡美娟,黄文孜,齐祥飞
南昌大学第一附属医院超声科,江西南昌 330000;
原发性甲状腺淋巴瘤(primary thyroid lymphoma,PTL)指原发于甲状腺内淋巴组织的恶性肿瘤,发病率较低,临床少见,约占所有甲状腺恶性肿瘤的5%,占结外淋巴瘤3%以下[1]。超声检查对PTL的术前诊断率较低,常误诊为桥本甲状腺炎(Hashimoto thyroiditis,HT)或甲状腺癌。本研究回顾性分析21例经病理证实的 PTL患者的临床资料及超声声像图表现,以提高超声医师对本病的认识及诊断准确率。
1.1 研究对象 收集2005年3月-2017年10月在南昌大学第一附属医院经手术后病理证实、并有完整治疗前超声资料的PTL患者21例,其中男6例,女15例;年 39~72岁,中位年 58岁。21例患者均以无痛性颈部肿块就诊,其中5例双侧,16例单侧,病程2周~20年。10例患者近1~3个月内肿块增大迅速,其中3例伴有颈部压迫感及声音嘶哑等症状。
1.2 仪器与方法 采用迈瑞DC-7、迈瑞DC-8、Philips iU22、Acuson S2000、GE Vivid7型超声诊断仪,线阵探头,频率5~12 MHz。患者头部后仰充分暴露颈部,常规超声多切面扫查甲状腺及颈部淋巴结,观察甲状腺的大小、回声,病灶的部位、数目、大小、形态、边界、内部回声、有无钙化、后方回声、血流情况、与毗邻结构的关系及病灶外甲状腺组织的情况。参考Xia等[2]关于PTL的超声表现分型,①弥漫型:甲状腺体积增大,双侧或单侧甲状腺实质呈弥漫性极低回声,周围无正常甲状腺实质;②非弥漫型:甲状腺实质内单发或多发病灶,呈极低回声、低回声、等回声或高回声,与周围正常甲状腺组织分界清晰。
甲状腺实质内病灶大小以最大切面上测量数值为准,根据病灶回声分为3类,①极低回声:低于颈前带状肌回声;②低回声:介于颈前带状肌回声与正常甲状腺实质回声之间;③高回声或等回声:高于或类似于正常甲状腺实质回声。根据 Adler等[3]的半定量法将病灶内血流情况分为4级:0级为病灶内未见明显血流信号;1级为少量血流,病灶内可见1~2处点状血流;2级为中量血流,病灶内可见数条小血管,或可见1条主要血管,其长度超过病灶半径;3级为丰富血流,病灶内血管相互联通呈网状。
2.1 术前超声诊断结果 所有 PTL患者超声检查甲状腺均有阳性表现,提示实性占位性病变。其中性质待定7例,提示HT 6例(3例提示合并结节性甲状腺肿),甲状腺癌3例,仅5例明确提示为PTL。超声术前诊断正确率仅为23.8%。
2.2 病理结果 经手术病理及免疫组化染色证实21例患者均为B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,其中9例(42.9%)为弥漫性大B细胞淋巴瘤,12例(57.1%)为 膜相关B细胞淋巴瘤,13例(61.9%)病理证实合并HT。7例超声发现颈部淋巴结肿大,但病理证实均为淋巴结反应性增生,无转移。
2.3 超声表现 21例PTL患者中,9例(42.9%)为弥漫型,其中7例累及峡部和(或)单侧甲状腺,2例累及峡部及双侧甲状腺。弥漫型PTL患者均表现为患侧甲状腺肿大,包膜完整未被破坏但表面欠光整,实质呈弥漫性不均匀极低回声,后方回声增强,内可见条索状稍高回声,多数病灶显示为较丰富血流信号(1级2例、2级6例、3级1例)。3例合并颈部肿大淋巴结,边界清,形态规则,表面较光滑,最大者2.7 cm×1.5 cm,均呈不均质低回声,淋巴门回声消失,皮、髓质分界不清。见图1。
图1 男,72岁,弥漫性大B细胞淋巴瘤。超声检查示甲状腺腺体弥漫性肿大,呈不均匀极低回声,后方回声增强(箭,A);内可见条索状稍高回声,血流信号丰富(B);颈部见肿大淋巴结(C)。left thyroid:左侧甲状腺
21例PTL患者中,12例(57.1%)为非弥漫型,其中9例患者表现为患侧甲状腺肿大,实质回声不均匀,腺体内单发(3例)或多发(9例)病灶,病灶大小为(3.3±1.1)cm,呈极低回声(75%)、低回声(25%),形态不规则,与周围甲状腺实质分界清晰,极低回声内可见条索状稍高回声,后方回声增强,多数病灶显示血流信号较丰富(0级1例、1级4例、2级7例、3级0例)。4例合并颈部肿大淋巴结,边界清,形态规则,最大者2.1 cm×1.4 cm,均呈不均质低回声。3例淋巴门回声消失,皮、髓质分界不清。1例皮质增厚,髓质偏心变窄。见图2、3。
图2 女,61岁, 膜相关B细胞淋巴瘤。超声检查示腺体内多发极低回声病灶(A);形态欠规则,边界清晰,后方回声增强(箭,B);可见线状血流信号(C)。mass:肿块
图3 女,39岁, 膜相关B细胞淋巴瘤。超声检查示甲状腺峡部增厚,体积饱满,实质回声增粗,内回声不均匀(A);右侧甲状腺内可见低回声结节(箭,B);边界清,形态不规则,可见点状血流信号(C)
PTL是一种罕见的甲状腺恶性肿瘤,占甲状腺恶性肿瘤的5%以下,中老年女性多见[2]。本组病例男女比例为1∶2.5,患者中位年 58岁,与以往文献报道相符[2,4-5]。PTL的典型临床表现为迅速增大的甲状腺肿块,部分可压迫颈部结构引起呼吸困难、声嘶等临床症状[6]。本组病例中,10例在术前1~3个月内出现甲状腺迅速增大,3例伴有颈部压迫感及声音嘶哑等症状。与其他甲状腺恶性肿瘤不同,PTL对放疗及化疗均敏感,手术切除对PTL获益有限。如PTL早期诊断明确且治疗适当,可避免不必要的手术治疗[6-7]。肿瘤的临床分期及病理分型是影响患者预后的主要因素。PTL的5年生存率为50%~60%[8]。
超声检查己成为临床工作中诊断甲状腺病变的首选影像学诊断方法。PTL临床少见,超声声像图无明显特异性,使超声诊断医师对其认识不足,易引起误诊或漏诊。Ota等[9]根据PTL的超声表现分为弥漫型、结节型、混合型,并发现超声检查在结节型及混合型PTL中阳性预测值相似(64.9%比63.2%),且明显高于弥漫型(33.7%)。此外,在甲状腺超声诊断工作中,诊断报告中病变多描述为弥漫型及非弥漫型,鉴于本组病例数较少,故将PTL超声表现分为弥漫型及非弥漫型两类。
本组病例中,弥漫型PTL均表现为患侧甲状腺肿大,实质呈弥漫性极低回声,内可见条索状稍高回声,与部分弥漫型HT的超声表现相似。HT是PTL目前公认的危险因素。HT患者进展为PTL的危险度是正常人的 70~80倍[10]。50%~90%的 PTL患者可同时合并HT[11]。本组病例中,13例(61.9%)病理证实合并HT。既往研究发现病灶后方回声增强是有效区别PTL和HT的特征性超声表现[9,12-14],推测与PTL大量淋巴细胞浸润、反射和吸收超声波的结构罕见有关[6]。本组病例中,弥漫型及非弥漫型PTL中极低病灶后方回声均增强,与上述研究结论一致[9,12-14]。而Xia等[2]发现,后方回声增强同样可见于部分弥漫型HT患者,与 Podoloff等[15]研究认为 PTL并无特殊的超声征象相似。后方回声增强这一超声表现能否作为PTL的特殊超声征象尚存在争议,需要更多及更大样本研究证实。但本研究认为,甲状腺实质呈极低回声并后方回声增强在弥漫型HT中少见,多数弥漫型HT因腺体淋巴细胞浸润并残存部分正常甲状腺滤泡而形成低回声图像为主;短期内甲状腺无痛性增大、颈部压迫症状是PTL典型的临床表现。本组9例弥漫型PTL患者中,7例在近1~3个月内出现快速无痛性增大,3例出现颈部压迫症状,而上述临床征象在弥漫型HT中罕见。此外,HT多无颈部淋巴结肿大,而PTL超声检查可合并颈部淋巴结肿大。
甲状腺实质内极低回声病灶是大部分非弥漫型PTL典型的超声表现[16]。本组非弥漫型PTL患者9例表现为甲状腺实质内极低回声病灶,3例表现为低回声,其超声表现需与局限型HT、甲状腺癌、结节性甲状腺肿相鉴别。局限型HT超声表现为甲状腺局限性不均匀低回声区,形态不规则,呈“地图样”,声像图与非弥漫型PTL相似;但后者回声常更低,多表现为极低回声,伴后方回声增强,可有颈部淋巴结肿大及近期肿块迅速增大病史,而局限型HT后方回声常无明显改变。非弥漫型PTL超声表现为低回声且无颈部淋巴结肿大及近期肿块迅速增大者,超声鉴别两者困难。甲状腺癌常表现为甲状腺低回声结节,边界不清,形态不规则,纵横比>1,结节较大时常侵袭甲状腺包膜及周围组织,病灶后方回声衰减,常伴有砂砾样钙化[17-18];而非弥漫型PTL多边界清晰,较少侵犯甲状腺包膜及周围组织,伴后方回声增强,罕见钙化。本组21例PTL患者中,无一例出现甲状腺包膜和周围组织侵犯及钙化。结节性甲状腺肿的结节性增生是甲状腺最常见的良性病变,常表现为边界清晰的高回声、等回声、低回声结节,极低回声者罕见[19]。非弥漫型PTL表现为非极低回声结节样病灶者,与甲状腺结节性增生鉴别困难。本组非弥漫型PTL病例中,3例低回声病灶者病灶较小,超声表现与甲状腺结节性增生类似,且均无颈部淋巴结肿大。术前超声提示均考虑甲状腺结节性增生;但术后回顾分析发现3例均合并HT典型超声表现,故 HT患者甲状腺实质内出现低回声结节者需引起警惕,不能排除甲状腺淋巴瘤的可能。
PTL患者病灶内血流信号对诊断 PTL的指导意义尚未明确。本组14例病灶血供较丰富,与文献报道一致[2,5,20]。杨盼等[12]研究发现,PTL患者与非PTL患者Adler血流分级差异无统计学意义,但PTL患者的阻力指数较非PTL患者高。彭晓琼等[17]报道PTL患者病灶内可探及高速高阻动脉频谱,但两项研究样本量均较小。本组病例中探及血流信号的病灶多数并未采集频谱数据,仅进行血流分级,且未设置对照组进行分析,今后需增加样本量并注重频谱数据的采集,进一步验证血流信号对PTL的诊断价值。
总之,若HT患者甲状腺实质内出现极低回声病灶,累及双侧或单侧甲状腺实质,后方回声增强,罕见钙化,病灶内血流较丰富,颈部淋巴结肿大,同时甲状腺近期迅速增大及出现颈部压迫症状,超声检查时应引起警惕,应考虑PTL的可能,建议穿刺活检病理证实,避免漏诊及误诊。