CT血管成像诊断颅内动脉开窗畸形合并静脉畸形

周文胜ZHOU Wensheng

邵晓彤2SHAO Xiaotong

林博丽2LIN Boli

高凌云2GAO Lingyun

郭 翔2GUO Xiang

陈伟建2CHEN Weijian

杨运俊2YANG Yunjun

张 勇3ZHANG Yong

CT血管成像诊断颅内动脉开窗畸形合并静脉畸形

周文胜1ZHOU Wensheng

邵晓彤2SHAO Xiaotong

林博丽2LIN Boli

高凌云2GAO Lingyun

郭 翔2GUO Xiang

陈伟建2CHEN Weijian

杨运俊2YANG Yunjun

张 勇3ZHANG Yong

目的分析颅内动脉开窗畸形（FIA）合并颅内静脉畸形（IVM）的CT血管成像（CTA）特点，以提高对该血管变异的认识。资料与方法回顾性分析3868例患者的头颅CTA资料，将所有原始图像进行后处理，得到容积重组图像和最大密度投影图像并进行分析。结果3868例行头颅CTA检查的患者中，FIA合并IVM 11例，检出率为0.28%，FIA共12处，其中前交通动脉开窗6处，椎基底动脉开窗3处，大脑前动脉开窗1处，大脑中动脉开窗1处，大脑后动脉开窗1处；裂隙型开窗9处，凸透镜型开窗3处。11例患者中，10例IVM位于幕上，其中颞叶3例，枕叶3例，额叶2例，基底节1例，顶叶1例；仅1例IVM位于幕下，其中7例CT平扫表现为IVM相应部位出血。结论 FIA可以伴发静脉畸形的发生，其机制有待进一步探索，CTA对于FIA合并IVM这一变异具有一定的诊断价值，可以作为首选影像学检查。【

脑血管障碍；血管畸形；体层摄影术，螺旋计算机；脑血管造影术

颅内动脉开窗畸形（fenestration of intracranial artery, FIA）指起点及位置正常，但其行程部分分叉成双支走行，是原始胚胎血管融合不全所致的一种少见的先天性动脉变异[1,2]。CT血管成像（CTA）可以清晰、直观地显示FIA及其合并症，如动脉瘤、动静脉畸形、颅内静脉畸形（intracranial venous malformation, IVM）等颅内血管异常[2-4]。然而目前国内外文献多为FIA合并动脉瘤的报道，而FIA合并IVM仅有少数病例报道[4,5]。本研究回顾性分析经CTA诊断的11例FIA合并IVM病例，以提高对该变异的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2008-01～2012-02温州医科大学附属第一医院连续3868例患者的头颅CTA资料，检查发现脑血管畸形包括动静脉畸形、动脉瘤、烟雾病、静脉畸形等，其中FIA合并IVM 11例，男4例，女

7例；年龄18～74岁，平均（39.5±10.9）岁。11例患者中，6例因不同程度的头痛入院，3例突发一侧肢体乏力，2例突发头昏、恶心，1例伴发反应迟钝，1例无明显特殊临床症状。

1.2 CTA检查 采用GE LightSpeed pro 16层螺旋CT扫描仪，扫描范围自C1前弓下缘至顶骨内板下1 cm，扫描线与颅底平行。准直1.25 mm，螺距0.562∶1，扫描速度0.8 s/周，数据重建层厚1.25 mm，重建间距0.625 mm，电压120 kV，电流250 mA，曝光时间7 s，矩阵512×512，视野230 mm。采用高压注射器经肘静脉注入非离子型对比剂碘海醇（300 mgI/ml）85 ml，注射速度3.0 ml/s，延时20～26 s开始扫描。

1.3 图像后处理 采用ADW 4.2后处理软件，所有原始图像后处理技术均采用容积再现（VR）和薄层最大密度投影（MIP），扫描和后处理时间约15 min。

1.4 开窗畸形分型 根据开窗畸形的形态和大小不同分为两型[2,6]：①裂隙型：开窗血管短小、血管间隔不明显；②凸透镜型：开窗血管稍大、血管间隔明显。

2 结果

2.1 开窗畸形的部位 本组3868例患者中，FIA合并IVM患者11例，检出率为0.28%。11例患者中，1例同时合并基底动脉及左侧大脑后动脉开窗，共计12处，其中前交通动脉开窗6处（图1、2），基底动脉开窗2处，椎动脉开窗1处，大脑前动脉开窗1处（图3），大脑中动脉开窗1处，大脑后动脉开窗1处。11例患者动脉开窗畸形的部位见表1。

图1 女，35岁，前交通动脉开窗畸形合并左侧小脑半球IVM。MIP图像示前交通动脉开窗畸形（箭头）合并左侧小脑IVM（箭，A）；VR图像示前交通动脉开窗畸形（箭头），裂隙型（B）；MIP图像示左侧小脑半球典型“水母头”状IVM（箭，C）

图2 男，66岁，前交通动脉开窗畸形合并右侧额叶IVM。MIP图像示前交通动脉开窗畸形（箭头）合并右侧额叶IVM（箭，A）；VR图像示前交通动脉开窗畸形（箭头），裂隙型（B）；MIP图像示右侧额叶典型“水母头”状IVM（箭，C）

图3 男，43岁，右侧大脑前动脉开窗畸形合并右侧枕叶IVM。MIP图像示右侧大脑前动脉开窗畸形（箭头）合并右侧枕叶IVM（箭，A）；VR图像示右侧大脑前动脉A1段开窗畸形（箭头），凸透镜型（B）；MIP图像示右侧枕叶“水母头”状静脉血管瘤（箭，C）

2.2 静脉畸形的部位及临床特点 11例合并IVM患者中，10例IVM位于幕上，其中颞叶3例，枕叶3例（图3），额叶2例（图2），基底节1例，顶叶1例；仅1例IVM位于小脑半球（图1）。7例CT平扫表现为IVM相应部位出血，其中3例给予手术治疗，2例因病情较重而转院，2例给予药物保守治疗；1例合并烟雾病伴蛛网膜下腔出血表现，给予保守治疗；3例CT平扫未发现明显异常，给予保守治疗。11例患者静脉畸形的部位及临床特点见表1。

2.3 开窗畸形的形态 本组12处FIA中，裂隙型开窗9处，其中前交通动脉5处，基底动脉2处，大脑中动脉1处，大脑后动脉1处；凸透镜型开窗3处，分别位于椎动脉、右侧大脑前动脉及前交通动脉。见表1。

表1 11例颅内动脉开窗合并静脉畸形的特点

3 讨论

3.1 FIA及IVM的临床特点 FIA的结构特点是血管腔部分重复变成2个分开的内皮及肌层衬里的通道，可能伴或不伴共同的外皮层，且在开窗近远端分叉处伴有部分中膜缺损，其发生与原始胚胎血管发育异常有关[1,2]。FIA本身多数不会产生明显的临床症状，大多在尸检或血管造影时偶然发现[7,8]，可以同时合并动脉瘤、动静脉畸形、永存三叉动脉及IVM等颅内其他血管异常[4]。目前，多数研究探讨FIA与动脉瘤的关系及其发生机制，并认为开窗可以导致其近端动脉瘤的发生，其原因可能是由于开窗结合处的血管中膜缺损及血流动力学的冲击作用，促使动脉瘤在该部位的形成[9]。对于FIA合并IVM目前少有文献报道[4,5]。既往研究发现单纯IVM或FIA的发生无明显性别差异[9-11]，本组11例FIA合并IVM患者中，女性7例，多于男性的4例，但由于本组病例数较少，对于该变异是否存在性别差异尚需大样本研究进一步探讨。由于IVM属于胚胎期静脉发育异常，对脑内血液循环的影响是一个缓慢的过程，IVM的临床表现无特异性，常在行影像学检查时偶然发现，少数可表现为头痛、出血、癫痫及局部神经损害等[12]。孙胜军等[13]报道IVM发生出血的几率非常高（4/16）。本组11例患者中，7例表现为IVM相应部位出血。

3.2 FIA合并IVM的影像学特点 FIA常见于前交通动脉，其次为椎基底动脉系统和大脑中动脉[7,10]。Bharatha等[10]报道CTA诊断504例患者中，发现FIA 53例（10.5%），其中前交通动脉区35例（6.9%），基底动脉12例（2.4%），椎动脉2例（0.4%），大脑中动脉2例（0.4%）。本组FIA合并IVM极为罕见，其发生率仅为0.28%，远低于单纯FIA的发生率；12处FIA中，前交通动脉开窗6处，椎基底动脉系统开窗3处，与文献[10]报道基本一致。IVM常为单侧单发，好发于大脑中动脉分布区、小脑半球及大脑大静脉池部[13]，本组11例FIA合并IVM病灶均为单发，发生部位与文献报道一致。

Uchino等[14]报道基底动脉开窗多数呈裂隙型，形似动脉瘤样扩张，而颅内椎动脉开窗则多数较大，呈凸透镜型。Uchino等[15]发现大脑中动脉开窗多数呈小裂隙型位于M1近段。本课题组前期研究发现，椎动脉较长，易于形成凸透镜型开窗，而基底动脉相对较短，多形成裂隙型开窗；另外，由于前交通动脉短小而该部位开窗多呈裂隙型[2]。本组11例开窗合并IVM的12处开窗中，裂隙型开窗9处，其中前交通动脉开窗5处（另1处为凸透镜型），而基底动脉开窗均呈裂隙型，大脑中动脉开窗也呈裂隙型并位于M1近段；而椎动脉开窗呈凸透镜型，与既往文献报道一致。

3.3 FIA合并IVM的发生机制 FIA的发生与原始胚胎血管的发育异常有关，其中前交通动脉开窗可能是大脑前、中动脉之间的原始血管网吻合支残留所致；而基底动脉开窗是由于胚胎时期连接纵行神经动脉的桥血管退化不全所致[16]。IVM又称为脑发育性静脉异常或脑静脉性血管瘤，病理上可见髓静脉异常扩张，血管壁增生、纤维样变及钙化，缺乏弹力纤维，其间有正常脑组织间隔，可为单支扩张静脉伴多条分支，亦可为一组静脉异常扩张[17]；其发生机制可能是动脉系统发育结束后静脉发育过程受阻，导致胚胎性髓静脉引流入单根粗大的引流静脉[18]。尽管两者同时发生的机制尚不明确，但由于它们均与原始胚胎血管发育障碍有关，因此两者之间可能存在一定的关系，即动脉系统的变异对静脉系统的发育可能产生一定的影响。鉴于本组病例数较少及检查手段的局限，仍需积累病例及相关病理学研究进一步证实。

3.4 CTA诊断FIA合并IVM的优势 数字减影血管造影（DSA）是诊断FIA及IVM的“金标准”[1,3,19]，但其为有创性检查，辐射较大，检查时间长，费用昂贵，且血管造影不能显示脑实质内合并的其他异常，因此限制了其临床应用。MRI的优势在于能够显示脑实质的异常而无辐射损伤，并且由于血管的流空效应，平扫即可以显示较大的IVM，但对于较小的FIA或皮质区IVM，由于血流缓慢致信号丢失而容易漏诊。与DSA相比，CTA检查时间短、费用低、对比剂用量少，尤其适用于急诊患者，可以作为诊断FIA及IVM的首选方法。目前临床上多采用VR及薄层MIP对CTA原始图像进行后处理，本课题组前期研究发现由于VR的三维立体性，对观察FIA的解剖关系有很大的优势[2]。而对于IVM，王菁等[12]报道后处理重组技术以MIP为佳，主要与MIP不存在阈值限值、末梢血管等细节显示较好有关。因此对于CTA技术，图像可以同时进行VR及薄层MIP后处理，可以明显提高FIA合并IVM的检出率。然而对于存在疑问的病例，尚需DSA确诊。

3.5 本研究的局限性 本研究为回顾性研究，存在一定的局限性。尽管本研究总的样本量较大，但实际入组病例数较少，需进一步积累病例进行深入研究。此外，CTA对一些较小的开窗分辨率不够，开窗内部轮廓分辨不清，或窗宽窗位选择不当而使组织密度较高，动脉开窗易误认为是动脉夹层或管腔内血栓。为了避免CTA的误诊，详细了解患者的临床资料尤为重要。

总之，FIA可以伴发IVM，且两者合并发生有一定的发病率，CTA对于这两种同时发生的变异具有一定的诊断价值，可以作为首选影像学检查方法。

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（本文编辑 张春辉）

Diagnosis of Fenestration of Intracranial Artery Combined with Intracranial Venous Malformation with CT Angiography

PurposeTo analyze the CT angiography (CTA) features of fenestration of intracranial artery (FIA) combined with intracranial venous malformation (IVM) in an effort to improve recognition of these variations.Materials and MethodsThe image data of 3,868 patients who underwent CTA examination were evaluated retrospectively. The reconstructed images were processed by using volume rending (VR) and maximal intensity projection (MIP) techniques.ResultsAmong those 3,868 patients, 11 were found with FIA combined with IVM, and the prevalence was 0.28%. Twelve fenestrations were detected, among which 6 were located in anterior anterior communicating artery, 3 were in vertebrobasilar artery, 1 was in anterior cerebral artery, 1 was in middle cerebral artery, and the last 1 was in posterior cerebral artery. Nine out of these 12 fenestrations were small in slit-like shape, and 3 were larger in convex-lens-like shape. Among these 11 patients, 10 had supratentorial IVMs, among which 3 IVMs were located in temporal lobe, 3 were in occipital lobe, 2 were in frontal lobe, 1 in basal ganglia, and the rest 1 was in parietal lobe. It showed only one patient with infratentorial IVM. The plain CT scan demonstrated that 7 patients had hematoma in the areas of IVM.ConclusionFIA may be associated with the occurrence of IVM, and the mechanism needs further study. As a valuable technique to detect variations of FIA associated with IVM, CTA can be used as the frst choice.

Cerebrovascular disorders; Vascular malformations; Tomography, spiral computed; Cerebral angiography

1. 福建泉州晋江市安海医院放射科 福建泉州 362261

2. 温州医科大学附属第一医院放射科 浙江温州 325000

3. 郑州大学第一附属医院放射科 河南郑州450052

张 勇

Department of Radiology, the First Affliated Hospital, Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China

Address Correspondence to: ZHANG Yong E-mail: yyjunjim@163.com

温州科技对外合作项目（H20090012）。

R743.4；R445.3

2014-04-18

修回日期：2014-10-19

中国医学影像学杂志

2014年 第22卷 第12期：895-898

Chinese Journal of Medical Imaging

2014 Volume 22(12): 895-898

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.12.004