多发性骨髓瘤合并颅内浆细胞瘤的临床及影像学特点分析

覃泽东，夏玉梅，陈 莉，吴晓宏

（1.西昌市人民医院肿瘤科，四川 西昌 615000；2.攀枝花学院附属医院肿瘤科，四川 攀枝花 617000）

浆细胞瘤（plasmacytoma）是起源自骨髓B 淋巴细胞的恶性肿瘤性增生，年发病率约为5.6/10 万[1]。浆细胞瘤常分为髓外浆细胞瘤、骨的孤立性浆细胞瘤、多发性骨髓瘤（MM）和浆母细胞瘤等，其中以多发性骨髓瘤最常见，部分多发性骨髓瘤患者还合并髓外浆细胞瘤。研究发现[2]，7%的患者在发病时合并髓外浆细胞瘤，6%的患者在病程后期继发髓外浆细胞瘤，髓外浆细胞瘤通常位于脊柱周围的软组织内。但多发性骨髓瘤合并颅内浆细胞瘤较为少见，基于此，本研究收集6 例多发性骨髓瘤合并颅内浆细胞瘤病例，并结合相关文献，分析多发性骨髓瘤合并颅内浆细胞瘤的临床及影像学特点，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2010 年1 月～2020 年12 月西昌市人民医院及攀枝花学院附属医院住院的多发性骨髓瘤合并颅内浆细胞瘤病例的临床及影像学资料。多发性骨髓瘤的诊断参照美国国立综合癌症网络（national comprehensive cancer network，NCCN）2018年修订的多发性骨髓瘤诊治指南[3]；颅内浆细胞瘤诊断经病理检查证实；病例选择分别由对本研究不知情的肿瘤学、放射学专家各1 名共同审核确定。

1.2 方法 收集患者的临床资料，包括人口学资料（年龄、性别）、预后资料；MM 相关临床资料：临床表现、病程、治疗方式等；颅内浆细胞瘤的临床资料：瘤灶部位、临床表现、病理类型及治疗方式等。影像资料，包括CT 平扫颅内浆细胞瘤灶的影像特点（包括部位、密度、是否合并骨质破坏）及MRI 平扫序列中T1、T2、DWI 序列中颅内浆细胞瘤信号的改变，以周围肌肉软组织（等信号）作为参照，将肿瘤组织信号改变分为5 级，高、稍高、等、稍低、低。此外，对比增强MRI 序列，分析颅内浆细胞瘤强化特点。

1.3 统计学方法 将数据录入Excel 进行分析，计数资料以（n）进行描述，计量资料以（）进行描述。

2 结果

本研究共筛查多发性骨髓瘤患者357 例，合并颅内浆细胞瘤者6 例，占1.68%，其中男4 例，女2例，年龄57～77 岁，平均年龄（67.65±9.35）岁。4 例患者确诊多发性骨髓瘤3～7 年后发现颅内浆细胞瘤，1 例患者确诊多发性骨髓瘤时已合并颅内浆细胞瘤，1 例患者最初表现为颅骨浆细胞瘤，约4 年内进展为多发性骨髓瘤。全部患者均有不同程度的骨痛及贫血表现，3 例患者合并肾功能不全；4 例患者表现为逐渐加重的头痛，2 例患者合并颅神经麻痹的症状和体征，2 例患者合并癫痫发作；1 例患者表现为认知功能轻度下降；1 例患者无脑部症状，见表1。6 例患者颅内浆细胞瘤发生部位包括颞部（2 例）、颅顶（1 例）、脑实质（1 例）、后颅窝（1 例）、颅底（1 例）；硬脑膜受累者4 例，合并骨质破坏者4 例；在CT 平扫上多表现为等、稍高密度影，密度多较均匀；MRI平扫：T1多为等、稍低信号，T2及DWI 多为稍高信号，5 例患者完成增强扫描检查均表现为明显强化，其中3 例患者可观察到的脑膜尾征，见表2。硬脑膜浆细胞瘤影像及病理图像见图1。

表1 6 例MM 合并颅内浆细胞瘤病例的一般资料及临床表现

表2 6 例MM 合并颅内浆细胞瘤病例的影像学表现

图1 硬脑膜浆细胞瘤患者的影像及病理图像

3 讨论

颅内浆细胞瘤的发现常晚于多发性骨髓瘤。本研究中4 例患者确诊多发性骨髓瘤数年后才发现颅内浆细胞瘤。有研究发现[4]，多发性骨髓瘤患者经过一些自体干细胞移植或新型的化疗药物治疗后得到缓解，但是髓外浆细胞瘤的发生率却有所增高，提示一些新型化疗药可能会改变肿瘤微环境，从而导致髓外浆细胞瘤的发生率增加。此外，一些颅内浆细胞瘤患者早期无症状或仅表现为少许认知功能改变，极易被临床忽略，未进行敏感性更高的MRI 检测，从而导致早期漏诊，这也可能是颅内浆细胞瘤晚于多发性骨髓瘤被发现的原因之一。合并颅内浆细胞瘤的多发性骨髓瘤预后很差，中位生存期只有几个月[4]。本研究中3 例确诊多发性骨髓瘤数年后发现颅内浆细胞瘤的患者后续的生存期均不超过1 年。

颅内浆细胞瘤的术前诊断依赖于影像学检查，多数表现为由颅骨浆细胞瘤向颅内扩散，或是由血源性扩散引起的软脑膜及脑实质受累，原发于硬脑膜的浆细胞瘤也曾在文献中报道过[5-8]。由于浆细胞瘤的细胞排列致密，其在CT 平扫中可能是稍高密度的，类似于淋巴瘤或脑膜瘤[9]。前期研究发现[10-12]，位于硬膜下的浆细胞瘤其影像所见与常见的病变，尤其是脑膜瘤非常类似，造成诊断困难。另有研究报道[13]，如果没有颅骨受累或没有经静脉注射造影剂，CT 表现则类似于亚急性期硬膜外血肿。本研究中有2 名患者CT 平扫中也表现为均匀稍高密度肿块，MRI 增强扫描病灶明显强化，可观察到明显脑膜尾征，且无颅骨骨质破坏的表现，因此术前误诊为脑膜瘤，而进一步进行了手术治疗。因此，对于多发性骨髓瘤的患者，如发现颅内富血供的软组织肿块伴或不伴颅骨骨质破坏，均应考虑到可能合并颅内浆细胞瘤存在并加以鉴别。部分颅内浆细胞瘤极易被误诊为脑膜瘤，从而导致后续采取不恰当的治疗方式。一般说来，手术切除是脑膜瘤的标准治疗。然而，手术切除对局灶性浆细胞瘤并不总是有效的，且由于浆细胞瘤对辐射高度敏感，因此对这些患者而言，进行放射治疗是更好的选择。

总之，尽管多发性骨髓瘤合并颅内浆细胞瘤发生率相对较低，但因部分浆细胞瘤早期极易漏诊，另有部分患者极易误诊为脑膜瘤从而进行不必要的手术治疗，临床工作中提高对其的认识是非常必要的。