丙二酸

  • 单硫代丙二酸酯在有机催化不对称反应中的应用*
    110142)丙二酸酯1(图1)是有机合成中重要的中间体,作为亲核试剂在有机催化[1]的不对称反应中也得到了广泛应用。但丙二酸酯的α氢酸性相对较弱,较难在温和条件下烯醇化进行亲核反应,使其参与的有机催化反应通常需要较长的反应时间[2]。近年来,单硫代丙二酸酯2(monothiomalonates,MTMs)(图1)作为高活性的丙二酸酯的类似物在不对称有机催化中得到了很好的应用。硫酯(thioester)作为一种性质活泼的羧酸衍生物,其羰基的C(2p)和S(

    化学工程师 2023年1期2023-02-17

  • 甲基丙二酸血症,你了解多少?
    遗传代谢病甲基丙二酸血症(MMA-Cb1C亚型)。代谢病是由于基因突变,人体内合成的酶、受体、载体等功能有缺陷,导致生化物质在合成、降解、转运和储存等方面出现异常,产生一系列代谢紊乱,引起疾病。就“甲基丙二酸血症”简单的说,我们每天吃进去的食物经过身体这个复杂的化工厂加工出有营养的好东西,如果工厂里的某个零件出现故障,好产品造不出来,却产生了有毒害的“甲基丙二酸”,越积越多,到一定程度就发生了“甲基丙二酸血症”,损害身体各个器官。甲基丙二酸血症的临床表现1

    人人健康 2022年1期2022-11-27

  • 不对称脱羧加成反应研究进展
    于在活性较高的丙二酸单硫酯、β-酮酸、氰基乙酸等。近几年来利用丙二酸及其衍生物作为亲核试剂,进行aldol-脱羧反应得到宽泛的研究,单边氧酯类的手性分子普遍存在自然界中,可以通过丙二酸单边氧酯进一步反应得到其衍生物。而丙二酸单边酯在脱羧构建的手性β-羟基酯有其重大的药物价值,因而活性较低的丙二酸单边氧酯的脱羧反应具有较高的应用前景。1 丙二酸类脱羧反应2004年,Franco Cozzi 课题组首次报道了丙二酸单边硫酯与醛类化合物的反应。当反应在催化量的铜

    辽宁化工 2022年9期2022-09-29

  • 2-氟丙二酸二烷基酯的合成及应用
    香衍生物。非氟丙二酸酯已经得到了很好的发展,例如烷基化、酰化、羟醛缩合、还原、迈克尔加成、亲核取代和环化等过程在许多重要的合成中都得到了应用[3-4]。但相比之下,2-氟丙二酸二烷基酯的化学研究并未得到很大的发展,使用2-氟丙二酸二烷基酯作为氟化构件合成氟化体系的文献和专利相对较少[5]。介绍了氟丙烯酸二烷基酯的合成及其作为底物制备结构更复杂的氟化衍生物,特别是氟与sp3碳相连的氟化衍生物,这也将为生命科学的应用提供新的氟化学空间。1 2-氟丙二酸二烷基酯

    有机氟工业 2022年1期2022-09-13

  • 高温下丙二酸对铬冻胶缓交联作用
    7-8]提出用丙二酸延缓Cr3+与聚合物的交联速度,通过形成丙二酸铬和(或)外加丙二酸,可以在高达120 ℃的温度将交联时间从几小时延缓至上月,其交联时间是乙酸铬的400倍以上(90 ℃),表现出较强的缓交联能力。基于丙二酸盐与Cr3+较强的螯合作用,Bryant等[9]提出地层先注入丙二酸盐来防止Cr3+的沉淀,提高Cr3+在地层中的传播能力。通过螯合技术虽然可以延缓Cr3+与聚合物的交联速度,但会削弱所形成冻胶的强度,为此可以通过提高聚合物含量来进行弥

    中国石油大学学报(自然科学版) 2022年4期2022-09-05

  • 常压室温等离子体诱变选育高产二十二碳六烯酸裂殖壶藻藻株
    等[13]利用丙二酸、碘乙酸等筛选因子筛选诱变藻株,获得了DHA产量达6.59 g/L的高产DHA藻株,比原始藻株提升了46.12%。袁军等[14]利用2,2’-联吡啶建立高产DHA藻株筛选方法,筛选藻株DHA产量达7.31 g/L,较原始藻株提升了29.8%。因此,建立一种简便高效的藻株筛选方法可以极大地提高目标藻株的筛选效率,针对DHA等不饱和脂肪酸合成机制[15]及其在藻株逆境胁迫中[16]能发挥重要作用等原理,设计采用琥珀酸的结构类似物丙二酸,活性

    动物营养学报 2022年7期2022-08-09

  • 丙二酸处理对豇豆采后贮藏品质的影响
    豇豆的货架期。丙二酸(malonic acid)又称缩苹果酸,分子式CHO,可作为琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制剂,阻断三羧酸循环,抑制呼吸作用,减少由于呼吸代谢产生的自由基,保护了膜系统;另外丙二酸可能促进了Mg-卟啉的合成,抑制了叶绿素的分解;也可能在膜系统受到损伤后,通过可溶性糖和脯氨酸含量的增加来进行渗透调节,降低植物自身受到的损伤程度。目前,丙二酸在韭黄、韭薹、芹菜、沙芥等蔬菜保鲜以及对大豆种子萌发和幼苗生长的影响方面得到了应用。王乐研究表明,丙二酸

    浙江农业学报 2022年7期2022-07-28

  • 两种5-单取代丙二酸亚异丙酯衍生物的合成
    046011)丙二酸亚异丙酯是一种重要的有机合成中间体。由于其5-位活性亚甲基具有较强的酸性(pKa = 4.75),可以发生用卤代、酰基化、烷基化、Knoevenagel 缩合和Michael 等反应,因此,对其衍生物的合成研究及应用日益广泛。在其5-位进行烃基取代往往得到5,5-双取代产物,因此一般多采用间接法合成5-位单取代丙二酸亚异丙酯。目前常采用醛酮与丙二酸亚异丙酯进行Knoevenagel 缩合再还原的方法,还原剂通常为催化氢化、氢化铝锂、硼氢

    长治学院学报 2022年2期2022-06-08

  • 丙二酸对琥珀酸脱氢酶竞争性抑制作用”实验的改进及分析★
    制作用[3]。丙二酸对琥珀酸脱氢酶竞争性抑制作用是生物化学实验里面的一个研究酶的抑制作用的经典实验。琥珀酸脱氢酶是三羧酸循环过程中一个重要的酶,能催化琥珀酸脱氢生成延胡索酸,脱下的2H 由辅基FAD 接受还原成FADH2,然后琥珀酸氧化呼吸链将2H 传递给氧生成水[4]。丙二酸与琥珀酸结构类似,是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制剂,如果有丙二酸存在时,此酶的活性受到抑制。丙二酸与琥酸脱氢酶的亲和力远大于琥珀酸本身对它的亲和力,当丙二酸浓度仅为琥珀酸浓度的1/50

    山西化工 2022年2期2022-05-11

  • 串联质谱联合高效液相色谱应用于新生儿甲基丙二酸血症中的效果研究
    3100)甲基丙二酸血症(MMA)是我国最常见的器质性酸尿症,发病年龄不同,多为新生儿,其临床表现非常复杂,且缺乏特异性,易导致误诊或漏诊,具有较高的致残率和死亡率,如治疗不及时会给脏器造成不可逆的损伤,因此,早期诊断和治疗尤为重要[1]。长期以来,MMA的早期筛选主要依靠串联质谱法检测血样中丙酰基肉碱(C3)和乙酰基肉碱(C2),并计算其比值,具有检测迅速、创伤小、灵敏度高、特异性强等特点[2]。然而,串联质谱筛查中最突出的问题是阳性预测值低、初筛阳性率

    当代医学 2021年34期2021-12-06

  • 芳酰基亚甲基丙二酸酯的无催化两步一锅法合成
    )芳酰基亚甲基丙二酸酯是一类重要的有机合成中间体,其作为Michael受体的共轭加成反应已被广泛用于喹喔啉、咪唑、苯并[1,4]-噻嗪[1]、2,4,5-三取代恶唑衍生物[2]、吡咯并苯并恶嗪[3]、色烯并吡咯[4]等杂环化合物的合成。2020年,Vilwanathan等报道了以盐酸苯甲脒与苯甲酰基亚甲基丙二酸酯的共轭加成为关键反应,合成的(2,5-二苯基咪唑-4-基)乙酸酯具有肺癌组蛋白脱乙酰酶抑制活性[5]。近年来,芳酰基亚甲基丙二酸酯的合成研究主要聚

    合成化学 2021年11期2021-12-02

  • 丙二酸对铜绿微囊藻的抑制效果
    作为试验藻种。丙二酸是常见的化感物质之一,属于有机酸,具有良好的水溶性,常用于医药中间体和香料合成等。经预试验后发现,丙二酸具有抑藻效应,由于丙二酸较为常见,价格低廉,因此本文选择丙二酸作为抑藻剂,探讨它对蓝藻水华中典型藻种铜绿微囊藻的抑制效果,并根据丙二酸处理后藻细胞藻胆蛋白质量浓度及超微结构的变化分析丙二酸的抑藻机理,以期为利用丙二酸治理蓝藻水华提供理论依据。1 材料与方法1.1 试验材料试验藻种铜绿微囊藻(Microcystisaeruginosa,

    水资源保护 2021年3期2021-05-19

  • 新型喹唑啉衍生物的设计、合成及体外抗肿瘤活性
    对位氨基苯甲基丙二酸二甲酯,然后经水解反应得到对应的丙二酸产物,设计并合成了24个喹唑啉类化合物(3a~10c, Scheme 1),其结构经1H NMR、13C NMR、 IR、 MS(ESI)和元素分析表征。采用MTT法筛选了喹唑啉类化合物对人盲肠腺癌细胞(HCT-8)、人肝癌细胞(HepG2)、人肺癌细胞(A549)和人高转移性肝癌细胞(MHCC-97H)的体外抗肿瘤活性。1 实验部分1.1 仪器与试剂WRS-1B型数字熔点仪;Bruker Avan

    合成化学 2021年4期2021-05-06

  • 高岭土催化合成丙二酸二乙酯
    063000)丙二酸二乙酯又称胡萝卜酸乙酯,作为一种应用广泛的有机合成中间体,被使用在医药、农药、化妆品等有机化工生产中[1-8]。传统使用氰化钠法进行生产,但生产工序较多,且收率较低,由于生产中使用氰化物,对环保方面要求较高。而固体超强酸催化由于其催化活性较高、与液相反应体系容易分离、催化工艺绿色环保等优点吸引了人们的目光[9-13],但单纯以金属氧化物MxOy为载体的固体超强酸制备成本较高,影响了其广泛进行工业化的进度[14-15]。1 实验部分1.1

    化工科技 2021年1期2021-03-30

  • 丙二酸合成工艺探究
    8001 引言丙二酸是一种具有活性亚甲基以及羧基基团的有机物,被广泛应用于化工、医药、食品、建筑等多个领域。近年来,在节能环保的政策形势下,丙二酸的因由于具有环保性特点而受到市场的推崇,并获得快速发展。2 丙二酸的物化性质丙二酸的化学式为C3H4O4,外观为白色晶体,熔点为135.6℃,易溶于水和乙醚、乙醇,微溶于吡啶,不溶于苯。在温度为68℃的条件下遇水脱去羧基。在温度为80℃的条件下升华。在温度为140℃的条件下发生分解反应,生成乙酸、二氧化碳。3 丙

    探索科学(学术版) 2020年4期2021-01-18

  • 光镊技术观测悬浮丙二酸/硝酸钠液滴中丙二酸的分配过程
    量的二元羧酸如丙二酸,是大气中普遍存在的水溶性有机物,也是大气中重要的SVOC,这类有机酸具有较低的饱和蒸汽压,容易凝聚在大气颗粒物中,进而影响颗粒物的生成、长大。硝酸钠是普遍存在于大气颗粒物的重要无机组份,是海盐气溶胶和氮氧化合物经过一系列反应后的产物。光镊-受激拉曼系统可以捕获气溶胶单颗粒,获得高信噪比的受激拉曼光谱,在研究单颗粒气溶胶的气粒分配问题以及物理化学性质中具有独到的优势[2-4]。当RH降低的时候,光镊中悬浮的颗粒是一个均相成核的过程,而样

    光谱学与光谱分析 2020年10期2020-11-06

  • LC-MS/MS技术检测新生儿干血斑甲基丙二酸、同型半胱氨酸cut-off值的建立
    0004)甲基丙二酸血症(methylmalonic aciduria)是我国最常见的有机酸尿症,发病年龄各异,临床表现复杂多样,且缺乏特异性,易漏诊或误诊,死亡率和致残率很高,故而早诊断、早治疗显得尤为重要,目前已被列入欧美国家的首要筛查病种。二阶筛查(second-tier test)理论的提出将新生儿遗传代谢病筛查的模式从“初次筛查+召回复查”进化为“初次筛查-二阶筛查”。2014年,由来自美国和12个欧洲国家的25位专家共同制定了甲基丙二酸血症诊疗

    临床检验杂志 2020年7期2020-09-02

  • 2,4-二氯-6-甲氧基喹啉-7-醇的合成
    -甲氧基苯酚和丙二酸为原料,在三氯氧磷溶剂中,一步反应合成目标化合物2,4-二氯-6-甲氧基喹啉-7-醇,通过1HNMR、13CNMR和ESI-MS对其结构进行确证,并通过单因素实验对合成条件进行优化。1 实验1.1 试剂与仪器柱层析硅胶(300~400目),青岛海洋化工厂;5-氨基-2-甲氧基苯酚、丙二酸,上海阿拉丁生化科技股份有限公司;其它试剂均为市售分析纯。AV400型核磁共振仪(DMSO-d6为溶剂,TMS为内标),德国Bruker公司;Ultim

    化学与生物工程 2020年8期2020-08-28

  • 串联质谱技术筛查新生儿甲基丙二酸血症回顾性分析*
    0853)甲基丙二酸血症是先天性有机酸代谢缺陷病中最常见的病种,其发病率较高,危害较大,于1967年首次被报道[1]。该病由甲基丙二酸辅酶A变位酶缺陷或其辅酶钴胺素代谢异常导致甲基丙二酸、甲基枸橼酸、丙酸等代谢物蓄积,进一步造成肾脏、神经、肝脏等多脏器损害[2]。此病多从新生儿或婴儿期开始出现症状,致死率高,临床表现存在个体差异,极易漏诊、误诊[3],因此,早发现、早治疗非常重要。目前,串联质谱技术因其简便廉价、高通量的特点已广泛应用于新生儿遗传代谢的筛查

    国际检验医学杂志 2020年9期2020-05-18

  • 新型癌症疗法靶标出现 人体血液中发现促肿瘤代谢物
    肪的代谢物甲基丙二酸的浓度明显较高。随后的基因分析显示,甲基丙二酸浓度较高与SOX4基因的表达增加有关,SOX4基因有助于肿瘤进展和转移的形成,在侵袭性癌症中表达水平较高。当SOX4活性被阻断时,甲基丙二酸并没有增加癌细胞的迁移性和侵袭性或对化疗药物的抗性。综上所述,60岁及以上的人蛋白质和脂肪代谢的一种副产物升高,会诱发癌细胞的耐药性和转移等侵袭性特征。研究人员表示,这项研究结果可以表明年龄增长会促进血液中甲基丙二酸水平的升高,从而使癌细胞能够迁移、入侵

    肿瘤防治研究 2020年9期2020-01-10

  • 串联质谱技术进行新生儿甲基丙二酸血症的筛查分析
    3)新生儿甲基丙二酸血症属于新生儿代谢性常见疾病,由于发病早期缺乏显著的临床特异性表现,因此极易造成漏诊或误诊,对新生儿出生人口质量、家庭和谐以及社会负担都造成极为严重的影响和制约[1-2]。随着医学技术和设备的不断更新与进步,串联质谱技术在新生儿筛查中获得了广泛的应用与青睐[3],借助该技术能够提高此类疾病的早期诊断和早期治疗有效率,从而降低病死率,改善患儿的预后[4]。我中心于2016年引进惠州地区第一台液相色谱-串联质谱分析仪并顺利投入使用,极大提高

    辽宁医学杂志 2019年3期2019-07-22

  • Knoevenagel法合成3,4-二甲氧基肉桂酸及其工艺优化
    基的活泼亚甲基丙二酸,并采用吡啶、哌啶等有机弱碱作为催化剂,此法较Perkin法反应温度较低、产率高、工艺简单、产物纯度好等优点[5]。本文通过Knoevenagel法合成3,4-二甲氧基肉桂酸,并通过正交实验优化了工艺条件。1 实验部分1.1 仪器与试剂LC-20A高校液相色谱(配紫外检测器),日本岛津(Shimadzu)公司;WRS-2A数字熔点仪,上海仪电物理光学仪器有限公司;AVANCE Ⅲ型核磁共振波谱仪(500 MHZ),瑞士布鲁克(Bruke

    山东化工 2019年9期2019-05-31

  • 常压室温等离子体诱变选育DHA高产菌株
    TP诱变,结合丙二酸、碘乙酸及丙二酸-碘乙酸混合平板的方式进行筛选,并以摇瓶培养的方式考察突变株积累DHA的水平,以期获得一株高产DHA的菌株。1 材料与方法1.1 实验材料裂殖壶菌菌株(SchizochytriumlimacinumSR21):购自美国菌种保藏中心(ATCC),-80℃保存于ATCC By+790培养基中。活化培养基:ATCC By+790固体培养基。种子培养基:葡萄糖 30 g/L,酵母粉6 g/L,鱼粉蛋白胨6 g/L,pH自然,12

    中国油脂 2019年3期2019-04-29

  • 以精神行为异常为首发表现的继发性甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症1例报告
    , 吴晓牧甲基丙二酸血症(MMA)合并高同型半胱氨酸血症(HHcy)是一种有机酸代谢异常的疾病,其分为遗传性和非遗传性,遗传性为常染色体隐性遗传,非遗传性多为维生素B12缺乏所致,两者的临床表现非常相似,复杂多样常常引起多个系统或器官的病变。现报告1例我科诊断的由于维生素B12严重缺乏以精神行为异常为首发表现的继发性MMA合并HHcy。1 临床资料患者,女,69岁,于2018年5月3日无任何诱因出现了头晕伴视物旋转、频繁呕吐,进食少,在当地医院住院,诊断为

    中风与神经疾病杂志 2019年3期2019-04-11

  • 新型烟碱类杀虫剂氟吡呋喃酮的合成
    5]:该路线以丙二酸二甲酯(7)为起始原料与氢氧化钾反应得到丙二酸单甲酯钾盐(8),然后与氯代乙酸甲酯反应得到2-甲氧基-2-氧代乙基丙二酸甲酯(9),在甲醇钠作用下环化得到中间体4-羟基-2-氧-2,5-二氢-3-呋喃甲酸甲酯钠盐(10),中间体(10)和中间体(6)在硫酸氢钾的作用下得到目的产物氟吡呋喃酮(1)。该路线原材料易得、反应条件温和,适合工业化生产。1 实验部分1.1 主要试剂和仪器丙二酸二甲酯(天津化学试剂有限公司,化学纯);氯乙酰氯甲酯(

    武汉工程大学学报 2018年6期2019-01-02

  • 晚发型甲基丙二酸血症神经损害研究进展
    李在望审校甲基丙二酸血症(Methylmalonic acidemia,MMA)是常见的先天性有机酸代谢缺陷性疾病。根据发病年龄将≤1岁定义为早发型;>1岁为晚发型。早发型较常见,病情呈进行性加重,病死率高,即便存活也可能留下重度神经系统损害[1]。晚发型较为少见,由于缺乏典型的临床表现,常常造成临床医师的误诊、漏诊,这导致相当一部分晚发型甲基丙二酸血症未得到及时合理的治疗。正因为如此,患者病情进一步发展、恶化,并最终导致不可逆的神经损害。晚发型甲基丙二酸

    中风与神经疾病杂志 2018年10期2018-11-14

  • 2-氟丙二酸的合成工艺优化研究
    生产[1]。氟丙二酸是一种重要的中间体,用于有机合成中间体,医药中间体,农药中间体也有应用。本文采取氟丙二酸二乙酯和一水合氢氧化锂为原料,乙醇做溶剂,经一步水解反应得到氟丙二酸产品[2]。通过对反应液的后处理工艺进行优化能直接得到纯度高达99%的2-氟丙二酸产品,并且反应收率在70%之上。并验证了此合成工艺条件的稳定性。1 实验部分1.1 实验原料及实验设备自制的氟丙二酸二乙酯,纯度95%;一水合氢氧化锂,杭州海瑞化工有限公司,纯度98%。250~3000

    低温与特气 2018年4期2018-09-20

  • 丙二酸二乙酯的合成及其工艺参数优化研究
    生产[1]。氟丙二酸二乙酯就是一种很重要的医药及有机中间体,目前已知的应用领域包括:作为医药中间体用来合成杀虫剂、特殊材料、燃料、酶抑制剂、含氟氨基酸、含氟查尔酮、镇静剂等。其中,氟丙二酸二乙酯作为中间体,被证明是合成阿尔法-氟烷酸过程中一个非常有价值的中间体[2]。同时,氟丙二酸二乙酯还可以用来合成5-氟嘧啶[3]。本文采取丙二酸二乙酯和F2/N2为原料,乙腈做溶剂,经一步反应得到氟丙二酸二乙酯产品。并考察了原料浓度及F2/N2浓度对反应收率的影响。1 

    低温与特气 2018年3期2018-07-17

  • 维生素B12、维生素BT片联合甜菜碱治疗以肾损伤为首发症状的甲基丙二酸尿症的疗效及预后
    q.com甲基丙二酸尿症为有机酸代谢障碍,是常染色体隐性遗传病[1]。该病患儿表现为喂养困难、嗜睡、呼吸急促、惊厥、智力低下及运动障碍等症状,但以肾损伤为首发症状的甲基丙二酸尿症容易漏诊,且随着病情的进展易发展为肾衰竭[2]。本研究探讨了维生素B12、维生素BT片联合甜菜碱治疗以肾损伤为首发症状的甲基丙二酸尿症的疗效及预后,现报告如下。1 资料与方法1.1 资料来源回顾性选取2014年10月—2017年10月郑州大学附属儿童医院收治的以肾损伤为首发症状的甲

    中国医院用药评价与分析 2018年3期2018-04-17

  • 新生儿甲基丙二酸血症的临床特点分析
    .com)甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)也称甲基丙二酸尿症(methylmalonic aciduria,MMA),是由于甲基丙二酰辅酶A变位酶(methylmalonyl-CoA mutase,MCM)活性低下或其辅酶钴胺素(维生素B12)代谢缺陷所致。这是先天性有机酸代谢障碍中较常见的一种常染色体隐性遗传病,迄今已发现7种亚型。患儿临床表现复杂,国内资料显示,约半数的患儿在新生儿期以非特异性症状起病[1],临床诊

    山西医科大学学报 2018年1期2018-04-10

  • 2-[1-(4-氯苯基)2-硝基乙基]丙二酸二甲酯高效液相色谱定量分析方法的建立
    2-硝基乙基]丙二酸二甲酯是合成巴氯芬的关键中间体[3],其含量和稳定性直接决定最终产物巴氯芬的质量和产量,而目前未见该中间体相关分析方法的报道。因此,研究巴氯芬关键中间体2-[1-(4-氯苯基)2-硝基乙基]丙二酸二甲酯的定量分析检测方法是非常必要和重要的。2-[1-(4-氯苯基)2-硝基乙基]丙二酸二甲酯的结构式为:高效液相色谱法(HPLC)是色谱分析法的一个分支,是近年来药物分析中发展较快,已占主导地位的分离、分析方法[4-7]。其特点是分析速度快、

    中国资源综合利用 2018年1期2018-03-29

  • 维生素B12依赖型甲基丙二酸血症一家系临床表型和基因突变分析及疗效评价
    12依赖型甲基丙二酸血症一家系临床表型和基因突变分析及疗效评价利婧 孙毅明 欧俐羽 朱瑜龄 王倞 李欢 张成目的探讨维生素B12依赖型甲基丙二酸血症家系临床特点、基因突变和维生素B12治疗效果.方法采集一维生素B12依赖型甲基丙二酸血症家系共4名成员临床资料,抽取外周静脉血行血浆氨基酸和酰基肉碱谱分析及基因检测,评价维生素B12治疗效果.结果家系中先证者12岁发病,以学习成绩下降、性格改变为首发症状,病程中出现幻觉、双下肢无力;先证者之弟主要表现为易怒、学

    中国现代神经疾病杂志 2017年7期2017-11-21

  • 新生儿甲基丙二酸尿症一例误诊并文献复习
    析·新生儿甲基丙二酸尿症一例误诊并文献复习胡晓明,李 莉,李晓萌,李铁耕,康利民,李 驰目的探讨新生儿甲基丙二酸尿症的临床特征,减少误诊误治。方法回顾性分析新生儿甲基丙二酸尿症误诊为骨髓增生异常综合征1例的临床资料,并复习相关文献。结果本例因面色苍白、喂养困难17 d入院。多次查血常规均示三系不同程度减少,骨髓穿刺细胞学检查考虑骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多,予输注红细胞、血小板等治疗,症状无明显缓解。进一步行尿质谱分析、血串联质谱检测,确诊

    临床误诊误治 2017年9期2017-09-25

  • 晚发型甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症家系1例
    告·晚发型甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症家系1例杨永轩(北京丰台右安门医院 神经介入科,北京 100069)甲基丙二酸;高同种半胱氨酸血症;系谱甲基丙二酸血症或称甲基丙二酸尿症,是先天性有机酸代谢异常中最常见的病种,为常染色体隐性遗传。由于甲基丙二酰辅酶A变位酶或其辅酶钴胺素(维生素B12)代谢缺陷导致甲基丙二酸异常蓄积,造成一系列神经系统损害。本症多在婴幼儿期发病,但1岁后发病的晚发型病例相对较少。现对1个晚发型甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症

    临床荟萃 2017年7期2017-07-10

  • 丙二酸的合成与应用
    051130)丙二酸的合成与应用刘 旭,李大铁,卢冬梅,李 静,陈国雨(河北诚信有限责任公司,河北 石家庄 051130)简述了丙二酸的主要合成方法并进行了工艺对比。同时对丙二酸的应用进行了介绍。最后对丙二酸在国内的生产现状进行了分析,并对国内丙二酸今后的发展提出几点建议。丙二酸;合成;应用; 发展丙二酸又称胡萝卜酸、甜菜酸或缩苹果酸,是一种有机酸。目前主要用于香料和医药中间体,尤其是在医药工业中,用于生产巴比妥酸、维生素B1,维生素B2等[1]。另外还可

    山东化工 2016年4期2016-09-05

  • (2-苯硫基乙基)丙二酸二乙酯的合成方法研究
    -苯硫基乙基)丙二酸二乙酯的合成方法研究于雅鑫1,阎墨2,高海鹰1 (1.吉林省药物研究院,吉林长春130061;2.吉林省食品药品审评中心,吉林长春130061)摘要:以苯硫酚为原料,在碱性条件下与1,1-环丙基二羧酸二乙酯反应,一步制得了抗痛风药苯磺唑酮的重要中间体(2-苯硫基乙基)丙二酸二乙酯,收率为55%。本工艺将原有路线缩短一步,极大缩短了反应时间,提高了产品收率,用1H NMR和MS对产品进行了结构表征。关键词:(2-苯硫基乙基)丙二酸二乙酯;

    浙江化工 2016年5期2016-06-06

  • K326烟叶调制过程中草酸与丙二酸的变化
    制过程中草酸与丙二酸的变化赵高坤, 崔国民, 王亚辉, 黄 维(云南省烟草农业科学研究院, 云南 昆明 650021)为改善烟气的吸味和香气品质,以云南省主栽品种K326为材料,研究了不同温湿度调制组合对草酸、丙二酸含量的影响。结果表明:调制后,能提高烟叶内草酸和丙二酸含量,上中下部叶的平均增幅分别为9.03 mg/g和1.84 mg/g;在调制的前48 h,草酸、丙二酸合成较慢,72 h后,合成较快,并且采用低温低湿有利于其合成,高温高湿则抑制合成。因此

    贵州农业科学 2016年1期2016-03-02

  • 儿童甲基丙二酸血症1例
    34)儿童甲基丙二酸血症1例庄超,梁卉,丁雯雯(山东省青岛市妇女儿童医院血液科,山东 青岛 266034)甲基丙二酸;血氨;遗传代谢;酸中毒甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)是先天性有机酸代谢异常中最常见的病种,为常染色体隐性遗传病,是各种原因致体内甲基丙二酸蓄积的总称。其临床表现不典型,易误诊。现报道本院2016年3月确诊的1例甲基丙二酸血症。1 临床资料患儿,男,3岁7个月,因发热伴咳嗽3 d,呕吐2 d,精神差1

    中国现代医学杂志 2016年23期2016-02-01

  • 超声辅助酶促合成丙二酸单对硝基苄酯
    226007)丙二酸单对硝基苄酯是一种重要的生物医药中间体,目前该物质主要采用化学方法合成,如由丙二酸和对硝基苄醇经过酯化、碱酸调和及精制等步骤制得[1-2];或在丙二酸存在条件下,催化丙二酸双酯水解得到[3]。这些反应过程具有原料成本高,反应能耗大,后处理程序复杂,产品纯度较低等缺点,且易造成环境污染。酶催化技术,尤其是以固定化脂肪酶为催化剂直接催化酯化反应可以有效解决这些问题。固定化脂肪酶具有稳定性高、易与底物及产物分离、可重复利用、提高脂肪酶的利用效

    生物加工过程 2015年4期2015-10-25

  • 响应面优化食品添加剂中间体2-甲基-2-仲丁基丙二酸二乙酯合成工艺
    基-2-仲丁基丙二酸二乙酯合成工艺牛兰岚,李海迪,刘华清,尹卫平*(河南科技大学化工与制药学院,河南 洛阳 471003)以甲基丙二酸二乙酯和2-溴丁烷为原料、乙醇钠为催化剂,经烷基化反应合成了食品增香剂中间体2-甲基-2-仲丁基丙二酸二乙酯。对影响产率的原料物质的量比、反应时间、反应温度和催化剂等单因素水平考察的基础上,应用响应面分析法进行了工艺优化。通过气相色谱和核磁波谱数据分析确证了2-甲基-2-仲丁基丙二酸二乙酯的结构。其工艺简单、操作简便、原料易

    食品科学 2015年10期2015-04-06

  • 丙戊酸钠的合成*
    8-11]。以丙二酸酯为原料,在醇钠条件下,与1- 溴丙烷发生亲核取代,再经碱性水解、酸化、脱羧、成盐而制得丙戊酸钠[12-15]。第一种方法由于乙酰乙酸酯衍生物进行酸式分解时总免不了要伴随有部分酮式分解。因此,要制备取代乙酸时最好用丙二酸酯合成法。第二种方法文献[12-14]报道的方法加料顺序是先加入丙二酸酯和1- 溴丙烷,然后加入醇钠,1- 溴丙烷就会与醇钠发生生成醚的副反应,影响烷基化反应正常进行。本实验以丙二酸二乙酯为原料,经烷基化、水解、酸化、脱

    化学工程师 2015年8期2015-03-28

  • 单纯性甲基丙二酸血症误诊1例报道
    测尿液显示甲基丙二酸及甲基枸橼酸显著增高。诊断为“甲基丙二酸血症”。给予肌内注射大剂量维生素B12(1mg/d)3~5d,并低蛋白饮食。治疗2周后患儿可直腰坐,腹肌、竖脊肌肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,下肢肌张力2级,语言较前流利,病情明显好转。出院后给予长期维生素B12维持治疗,辅以L-肉碱(100~300mg·kg-1·d-1)分3次口服,低蛋白饮食治疗,避免饥饿。随访半年,确诊为甲基丙二酸血症(维生素B12有效型)。2 讨论甲基丙二酸血症是一种遗传代谢性

    重庆医学 2015年25期2015-02-22

  • 2,2-二甲基丙二酸单甲酯的合成
    2,2-二甲基丙二酸单甲酯的合成陈群,刘长春(常州工程职业技术学院化工与材料学院,江苏 常州 213164)摘要:以新戊二醇为原料,经氧化、酯化、水解反应制备出目标化合物,产率61.2%。考察了硝化反应时间、硝酸浓度、催化剂用量、氢氧化钠质量分数和用量对反应收率的影响。适宜的反应条件为:氧化反应保温时间6 h,硝酸质量分数68%,m(SOCl2)∶m(2,2-二甲基丙二酸)=0.07∶1,n(NaOH)∶n(2,2-二甲基丙二酸)=1∶1,氢氧化钠质量分数

    精细石油化工 2015年6期2015-02-01

  • 四氢呋喃-3-甲醇的合成
    法:方法1:以丙二酸二乙酯和氯乙酸乙酯为原料,在醇钠的作用下经缩合反应制得1,1,2-乙烷三羧酸三乙酯,再经硼氢化钾还原得到2-羟甲基-1,4-丁二醇,然后在脱水剂对甲苯磺酸作用下,经环合反应得到目标产物。方法2:由异丙醇和3-甲醛四氢呋喃经转移催化氢化反应得到目标产物[4]。方法3:2,2-二甲基-5-溴乙基-1,3-二氧六环或5-溴乙基-1,3-二氧六环在酸性条件下经水解、环合制得目标产物[5]。方法4:2,3-二氢呋喃与原甲酸三甲酯由三氟化硼乙醚催化

    化工技术与开发 2015年6期2015-01-29

  • 新生儿甲基丙二酸血症的临床诊治体会
    0)新生儿甲基丙二酸血症的临床诊治体会贾湘杰 刘九月 李同川 贾西燕(河南省濮阳市妇幼保健院,河南 濮阳 457000)目的总结新生儿甲基丙二酸血症的临床诊断和治疗体会。方法以我院收治的32例甲基丙二酸血症患儿作为研究的观察组进行研究,观察确诊和治疗结果。结果14例(43.75%)患儿结合临床表现、血液串联质谱以及尿气相质谱检测结果确诊,MUT基因检测共确诊29例(90.63%)。7例(21.87%)患儿死亡,存活25例患儿中,6例的随访结果为智力低下,4

    中国医药指南 2015年8期2015-01-24

  • 羧基、羟基对羧酸脱铬性能的影响
    分子结构上看,丙二酸、乳酸均含有三个碳原子,其中丙二酸含有两个羧基,而乳酸含有一个羧基、一个羟基,故选用两者为研究对象,探讨羧基、羟基对脱铬性能的影响,为更好地应用有机酸脱铬及进一步探讨其脱铬机理提供理论依据。1 试验部分1.1 试验试剂和仪器黄牛沙发蓝湿革,济南鲁日钧达皮革有限公司;所用试剂均为国产分析纯。UV-2550,SHIMADZU;PHS-3C精密pH计,上海雷磁仪器厂。1.2 试验方案1.2.1 溶液配制(1)0.1mol/L铬液(以 Cr2O

    西部皮革 2015年24期2015-01-01

  • 具有一维孔道的三维配位聚合物{[La2(C3H2O4)3(H2O)6]·2H2O}n的合成和晶体结构
    O4=1,3-丙二酸),用X射线单晶衍射、元素分析、红外光谱、热重分析对晶体结构进行了表征.X射线单晶衍射表明:该晶体属于正交晶系,Pbcn空间群;晶胞参数a=1.136 85(10) nm,b=1.274 99(11) nm,c=1.481 54(13) nm,α=90°,β=90°,γ=90°,V=2.147 5(3) nm3,Z=4,Dc=2.240 g/cm3,μ=4.017 mm-1,F(000)=1 384.0,S=0.975,R1=0.019

    东北师大学报(自然科学版) 2014年4期2014-08-02

  • 小脑性共济失调伴晚发性甲基丙二酸血症一例
    调伴晚发性甲基丙二酸血症一例黄艳军,蒋姣,郑帼(南京医科大学附属南京儿童医院神经内科,江苏 南京 210008)小脑性共济失调;晚发性甲基丙二酸血症doi∶10.3969/j.issn.1003-6350.2014.19.1161小儿急性小脑性共济失调(Acute cerebellar ataxia,ACA)起病急骤,发展迅速,多见于1~4岁儿童,发病前1~3周多有上呼吸道感染病史,表现为小脑功能障碍,无其他神经系统异常,脑脊液正常或轻度异常,无家族史。A

    海南医学 2014年19期2014-04-01

  • 糖尿病二甲双胍治疗中维生素B12与甲基丙二酸水平的变化分析
    素B12与甲基丙二酸水平的变化分析林晓辉福建省泉州市第一医院,福建泉州 362000目的分析糖尿病二甲双胍治疗中维生素B12与甲基丙二酸水平的变化。方法采用回顾性方法分析,选取该院自2012年7月—2014年7月间接诊的63例糖尿病患者的临床资料,所有患者均给予二甲双胍治疗,比较治疗前后维生素B12与甲基丙二酸水平。结果治疗前,维生素B12水平(373.52±22.63)nmol/L、甲基丙二酸(35.13±12.36)pg/mL;治疗后,维生素B12水平

    糖尿病新世界 2014年24期2014-02-10

  • 氮杂环丙烷与丙二酸二甲酯的串联反应
    的氮杂环丙烷与丙二酸二甲酯反应时,采用适当的溶剂,在较高的温度下反应,氮杂环丙烷与丙二酸二甲酯开环反应后得到的中间体,可以在原位进一步发生分子内亲核加成-消除反应,生成吡咯烷酮衍生物,而不仅仅停留在开环产物阶段[4],且产率较高(45%~99%).此方法原料易得,条件简单(图1),为合成吡咯烷酮类物质提供了简洁的新方法.图1 吡咯烷酮衍生物的合成1 实验部分1.1 仪器与试剂的处理1.1.1 仪器 熔点测试仪:WRS-1B数字熔点测试仪;红外光谱仪:PE-

    湖北大学学报(自然科学版) 2013年1期2013-11-19

  • 提高丙二酸二甲酯收率的试验研究
    054035)丙二酸二甲酯是生产医药吡哌酸的重要原料。目前,我国相关企业生产的丙二酸二甲酯除出口外,绝大部分用来生产吡哌酸,国内外对其需求比较大。其分子中的活泼亚甲基容易被其他基团取代,故可以进行烷基化、羟烷基化和酰胺化等多种取代反应[1]。试验研究了以改进的氰化酯化法合成丙二酸二甲酯。1 氰化酯化法的改进合成丙二酸二甲酯传统的氰化酯化法总收率只有65%,且成本较高,副产物较多。氰化酯化法的核心体现在2个方面:一是氰乙酸水解生成丙二酸;二是丙二酸与甲醇酯化

    湿法冶金 2013年3期2013-09-27

  • 基于化学传感体系的丙二酸阴离子比色识别研究*
    循环[10],丙二酸和草酸阴离子能抑制琥珀酸脱氢酶的作用[11]。纯水介质中阴离子的高选择性识别具有高度挑战性[12]。这是由于阴离子在水溶液中极易被溶剂化,水合能大,通常自身体积大、几何构型多样而且电荷密度低。近年来报道较多的光化学传感器大多利用胍基[13]、质子化氮杂冠醚[14]、咪唑[15]、脲[16]、吡啶阳离子[17]等作为阴离子键合基团设计合成,但通常由于受体水溶性差,与阴离子结合强度低等原因,绝大多数已报道的用于识别二元羧酸阴离子的光化学传感

    化学与粘合 2013年2期2013-07-19

  • 新生儿甲基丙二酸血症2例
    曙君新生儿甲基丙二酸血症2例黄华飞 周向明 盛曙君甲基丙二酸血症是一种有机酸代谢异常疾病,发病率较低。临床上分为多种类型,新生儿期发病者一般多为重型,临床表现无特异性,病情危重,进展快,往往生后不久便死亡,较难确诊。近年来我科确诊2例新生儿甲基丙二酸血症,现将相关资料报道如下。例1男,出生2d。2008-08因“纳差2d”入院。在本院平产出生,系孕2产2,孕38+3周,体重3 130g,Apgar评分9~10分。生后0.5h开始母乳喂养,纳差,10ml/次

    浙江医学 2013年3期2013-01-22

  • 不同浓度丙二酸对芹芽保鲜效果的研究
    道,本文主要以丙二酸作为保鲜剂,通过感官评价及其相关指标的测定,研究丙二酸对芹芽保鲜效果的影响,为其在芹芽保鲜上的应用提供理论依据。1 材料与方法1.1 试验材料芹芽,由安徽省庐江县白湖镇生产基地提供,选择长短一致、无病虫害、无机械损伤、感官良好的芹芽,采摘当天运回安徽农业大学园艺中心实验室,预冷以备试验用。丙二酸(malonic acid,MA),盐城市麦迪科化学品制造有限公司生产,又称缩苹果酸,分子式C3H4O4。1.2 试验设计将预处理好的芹芽分别置

    长江蔬菜 2012年16期2012-11-12

  • 气相色谱法测定粗酯中丙二酸二乙酯
    谱法测定粗酯中丙二酸二乙酯李文艳 罗丹丹 何咏梅(重庆紫光化工股份有限公司技术中心,重庆 401120)建立了一种用DB-624毛细管色谱柱,以邻二甲苯做内标,检测粗酯中丙二酸二乙酯的方法。采用毛细管气相色谱法,氢火焰离子化检测器检测,内标法定量。实验结果表明该方法精密度高,RSD平均值为1.32%,回收率平均值为98.25%,线性相关系数0.9995。本方法稳定好、重现性好、操作简单,适合生产中粗酯中丙二酸二乙酯的检测。毛细管气相色谱;邻二甲苯;内标法;

    浙江化工 2012年5期2012-09-21

  • (2,4-二甲氧基苯基)烯丙基丙二酸二乙酯异构体的GC/MS研究
    基苯基)烯丙基丙二酸二乙酯异构体的GC/MS研究王 敏,彭 奇(中国科学院福建物质结构研究所,福建 福州 350002)为了研究钯催化的2,4-二甲氧基苯甲酸与烯丙基丙二酸二乙酯的脱羧Heck反应的产物结构,建立了(2,4-二甲氧基苯基)烯丙基丙二酸二乙酯同分异构体的分离与鉴定的气相色谱-离子阱质谱方法。首先通过脱羧Heck反应制得(2,4-二甲氧基苯基)烯丙基丙二酸二乙酯异构体混合物,然后利用GC/MS联用技术对混合物进行分析,得到各组分的EI和CI全扫

    质谱学报 2012年4期2012-09-18

  • 卡洛芬合成工艺研究
    环己烯酮和甲基丙二酸二乙酯[4-8]为起始原料和以咔唑[9-12]为起始原料的全合成路线;此外,还有报导了以2-(6-氯-9H-咔唑基)丙烯酸为原料和以1,1-二甲氧基-1-(6-氯-9H-咔唑基)-2-异丙醇(俗称6-氯-咔唑缩酮)为原料合成卡洛芬的半合成路线[13-15]。但是我们注意到,后两种半合成路线的原料其实也是以咔唑为原料合成的。而以咔唑为原料的合成路线普遍存在步骤较多,反应试剂较贵且需用到酰氯、腈类等毒性较大的试剂,还存在着制备条件比较苛刻以

    浙江化工 2012年8期2012-01-14

  • 电解液添加剂苯基丙二酸对电池持续放电时间影响的研究*
    解液添加剂苯基丙二酸对电池持续放电时间影响的研究*关 锋,高夏南,朱明昌,刘 蕾,高恩君(沈阳化工大学配位化学研究室,沈阳市无机分子基材料化学(国际)重点实验室,辽宁 沈阳 110142)采用恒流放电和定电压充电的电化学方法研究了苯基丙二酸添加剂对改善铅酸电池放电持续时间的影响,初步探讨了添加剂的可能作用机理。通过多组对比实验结果的分析和研究后认为:适量苯基丙二酸用作电解液添加剂的加入可以提高电池的放电持续时间。铅酸电池;添加剂;苯基丙二酸;放电持续时间到

    当代化工 2011年1期2011-09-30