巨气管支气管症1例

沈金贤

作者单位：641200 四川 内江，资中县人民医院

巨气管支气管症是一种罕见的呼吸系统疾病，主要特征为气管、主支气管明显扩张并伴反复发作的下呼吸道感染。其临床表现缺乏特异性，以慢性咳嗽咯痰、活动性心累气促等为常见表现，诊断多依靠胸部CT及支气管镜检查。现将本院诊治的1例巨气管支气管症报道如下。

病例资料

患者，男，73岁，2020年4月受凉后出现咳嗽咯痰，咯白色黏痰，量少难咯，活动性心累气促，伴胸闷，无发热畏寒、潮热盗汗，无咯血、胸痛等不适。于当地医院诊治(具体不详)，症状无明显缓解,患者为求诊治，于2020年5月7日入院治疗。既往史无特殊。入院查体：生命体征正常，桶状胸，双肺叩诊呈过清音，右肺及左上肺呼吸音粗，左下肺呼吸音低，闻及少许湿啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音,腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张，双下肢无水肿。入院辅查：胸部CT：双慢性支气管炎、肺气肿。左侧胸腔中等量积液伴左肺下叶部分压缩不张。双肺散在炎症。双肺散在结节，炎性结节可能，其它待排。胸部增强CT:左肺上叶舌段支气管扩张伴粘液栓可能，周围见结节及条索影，邻近胸膜增厚，支扩伴感染可能，慢支炎、肺气肿，肺大疱。双肺散在慢性炎症。双肺散在结节，炎性结节可能，其它待排，右侧下叶后基底段支气管粘液栓。气管稍增粗，气管、双侧主支气管周围憩室可能。左侧胸腔积液，部分呈包裹性伴左肺下叶部分不张。左侧胸腔见引流管影。心脏未见增大，心包少量积液。(如图1)血常规:白细胞计数 3.60×109/L，淋巴细胞百分率 12.8%,中性分叶核粒细胞百分率 70.6%；肿瘤标志物:前列腺抗原百分比 13.32%,血清糖类抗原125 78.00U/mL,癌胚抗原 3.49ng/mL；生化：总蛋白 63.7g/L,白蛋白 35.6g/L,肌酐 57umol/L,尿酸 206umol/L,高密度脂蛋白 0.76 mmol/L；尿常规、心肌标志物、脑钠肽大致正常；结核抗体、抗核抗体、TB-IGRA阴性。无痛支气管镜：气管：气管软骨环左右直径变大，前后径变大，结构清晰，色泽正常，管腔通畅；双侧各级支气管：左主、右主支气管左右径增大，前后径增大不明显；双侧支气管黏膜光滑，色泽正常，管腔通畅。肺泡灌洗液查Xpert、肺泡灌洗液查TB-DNA阴性；肺泡灌洗液涂片、查脱落细胞未见明显异常。彩超引导下胸膜活检：送检主要为少许骨骼肌及纤维组织，伴少量慢性炎细胞浸润。内科胸腔镜示：壁层胸膜与脏层胸膜严重粘连、充血；胸腔镜下胸膜病检结果示：送检为肺组织及增生玻变之纤维组织，组织慢性炎；诊断为：1)巨气管支气管症，2)支气管扩张伴感染；入院后予以头孢美唑抗感染，经治疗，症状缓解后出院。

图1 A、B、C提示气管明显扩张；D为左右主支气管直径较正常明显增宽

讨 论

巨气管支气管症又称Mounier-Kuhn综合征，是一种罕见的呼吸系统疾病，主要特征为气管、主支气管明显扩张并反复出现下呼吸道感染[1]。其病理表现为气管、主支气管管壁的弹力纤维和平滑肌组织萎缩、纤细等。该疾病最初由 CZYHLARZ于1897年在尸检中发现，但对于该疾病的真正认识是1932年Mounier-Kuhn结合内镜及影像学而认识。其病因尚不清楚，有学者认为该疾病可能存在常染色体隐性遗传[2]。该病发病年龄多为30～50岁，发病率约0.5%～1.5%，其中男性多于女性[3]。

巨气管支气管症的临床症状无特异性，部分患者可无自觉症状，部分患者因反复下呼吸道感染出现慢性咳嗽咯痰、活动性心累气促等表现，随着疾病进展部分患者因合并肺大疱、肺气肿而出现自发性气胸、杵状指等；疾病后期可出现呼吸衰竭。其诊断主要依靠胸部CT及支气管镜检查，胸部CT典型表现为：气管和(或)主支气管显著扩张,直径超过平均值加 3 个标准差。具体诊断标准为男性气管直径超过25.0(冠状位)和27.0 mm(矢状位)、主支气管直径超过21.0 mm(右)和18.4 mm(左)；女性直径超过21.0 mm、(冠状位)和23.0 mm(矢状位)、主支气管直径超过19.8(右)和17.4 mm(左)[4]。本例患者的气管直径均达到上述诊断标准。支气管镜检查特征性表现：气管、主支气管管腔显著扩大，在疾病后期可出现气道软化、塌陷等。但因巨气管支气管病患者后期肺功能差，进行CT检查时可能出现不能配合吸气及憋气动作完成CT检查，使CT测量大气道的直径不准确，而造成误诊，故对该病的诊断需结合胸部CT表现、支气管镜下表现及患者症状体征综合判断。本例患者的支气管镜检查见气管软骨环直径变大、左右主支气管左右径增大，也支持该病诊断。其与支气管扩张症均是因为支气管的弹力纤维与肌肉组织被破坏导致的支气管管径的变化，临床表现均可能出现慢性咳嗽，咯痰及咯血等，但支气管扩张症主要累及中等大小支气管，CT主要表现为印戒征和轨道征，很少见气管及主支气管扩张，支气管镜下气管与主支气管管腔多正常，可见到局部段支气管管腔扩张。

对于Mounier-Kuhn综合征的治疗，无症状的患者无需治疗，以预防为主；对于反复出现下呼吸道感染的患者，除积极予以抗生素治疗外需辅以翻身拍背等物理方法及体位引流促进痰液排出。对于出现呼吸衰竭的患者除给予一般基础性治疗及无创呼吸机辅助呼吸治疗外，还可选择呼吸介入治疗。对于部分严重病例，可以选择激光对膜部进行烧灼而出现瘢痕，使膜部变硬减少膜部塌陷的情况来改善呼吸困难症状[5]。对于气管、支气管明显塌陷的患者可通过支架介入改善症状[6]。 对于终末期患者，可选择肺移植治疗，但该治疗手段并没有降低该病的病死率[7-10]。