单发右位心伴永存左上腔合并右上腔静脉缺如置入埋藏式心脏转复除颤器一例

刘菁晶 林文华 邸成业

患者，男性，43岁，10个月前无诱因突发心前区疼痛，心电图检查为室性心动过速，静脉推注可达龙后转复，当时入院检查心肌酶升高诊断为“急性非ST段抬高型心肌梗死”，药物治疗后好转。1个月前开始发作反复胸闷、气短，经当地医院药物治疗后好转来我院进一步治疗，2016年7月7日行冠状动脉造影检查未见血管狭窄，入院心脏超声显示单发右位心，肝脏位于右侧，脾脏位于左侧，心脏大部分位于右侧胸腔，心尖朝向右下方，心房正位，心室右襻，心室与大动脉连接一致。冠状静脉窦增宽，弓降部左侧见下行静脉血流信号，考虑经冠状静脉窦回流右房，左室舒张末直径 58 mm，左室射血分数0.32，估测肺动脉收缩压72 mmHg。结论：单发右位心，永存左上腔，左室射血分数减低，重度肺动脉高压。胸片显示单发右位心，肺动脉高压。患者扩张型心肌病，左室射血分数0.32，既往持续性室性心动过速病史，为埋藏式心脏转复除颤器(ICD)I类适应证，于2016年7月12日行ICD置入术。因患者单发右位心，脉冲发生器置于右侧胸前，穿刺右侧锁骨下静脉后电极未能经上腔静脉到达右房也不能顺利跨越三尖瓣，遂行造影显示右侧锁骨下静脉汇入左侧锁骨下静脉后共同进入冠状静脉窦，即右侧上腔静脉缺如，经造影确定三尖瓣及心尖位置(图1)，除颤起搏导线经冠状静脉窦进入右房后根据造影结果塑性钢丝，将除颤电极头端对准三尖瓣位置，轻轻回撤导丝同时前推除颤电极，因除颤电极头端没有钢丝相对较软，可顺着导丝塑形指向方向跨越三尖瓣环进入右室，再更换直钢丝调整电极位置，终于将右室除颤电极置入右室心尖部，测试起搏阈值0.7 V&0.48 ms，感知20 mV，阻抗460 Ω。固定电极，连接脉冲发生器，将脉冲发生器置入右侧胸前囊袋。

实线圈为冠状静脉窦入口，虚线圈为三尖瓣环

讨论根据心脏与内脏位置的关系，心脏右位心可分为三种类型：①单发右位心或称右旋心，不伴内脏的转移；②心脏右移，又称假性右位心；③镜面右位心，即右位心伴内脏反位。第二种类型因为胸腔其他站位病变至心脏右移，心脏整体结构无变化，因此置入起搏器时无特殊操作。临床上有第三种类型镜面右位置入起搏器的报道[1]，因镜面右位心全部内脏反位，像镜面一样，因此置入心脏器械时只需要按照常规操作反向操作即可顺利使得心房心室导线到位。本例右位心不伴内脏反位，为第一种类型。临床上单发右位心伴有永存左上腔伴右上腔静脉缺如的患者更为罕见，导线置入过程中难度明显增大，由于患者需要置入除颤器，为不影响除颤效果，脉冲发生器必须置入右侧，因此只能选择右锁骨下静脉入路，而手术初始因没有明确解剖关系，反复塑形钢丝及操作推送除颤电极均不能找到三尖瓣，甚至直接把右房当做右室，最终经过造影明确三尖瓣和心尖的位置后，方成功手术。因此操作关键在于明确心脏血管的解剖关系，了解入路血管、心腔形态结构，充分利用钢丝塑形引导电极，结合回撤钢丝轻推电极等手段，方能成功手术。

1 孙立群，郭功亮. 镜像右位心病态窦房结综合征植入VVI起搏器一例[J].临床内科杂志，2015，32(9)：567