Prenatal echocardiographic diagnosis of fetal right-sided aortic arch and right-sided ductus

, , *, ,

(1.Department of Ultrasound, Second Hospital of Futian District, Shenzhen 518049, China;2.Department of Ultrasound, Second Clinical Medical College of Jinan University,Shenzhen People's Hospital, Shenzhen 518020, China)

Prenatal echocardiographic diagnosis of fetal right-sided aortic arch and right-sided ductus

LUOHuan1,TONGTong2,YIYan2*,LIUTao2,XIONGYi2

(1.DepartmentofUltrasound,SecondHospitalofFutianDistrict,Shenzhen518049,China;2.DepartmentofUltrasound,SecondClinicalMedicalCollegeofJinanUniversity,ShenzhenPeople'sHospital,Shenzhen518020,China)

Objective To explore the value of prenatal echocardiography in diagnosis of fetal right-sided aortic arch and right-sided ductus (RAARD). Methods Echocardiographic features of 11 fetuses of RAARD were analyzed retrospectively. Focus was put on the observation of the connection patterns and relationship of aortic arch and ductus with the trachea on the three-vessel and trachea (3VT) view. Results The echocardiographic features of RAARD was that the aortic arch and ductus both located on the right side of trachea in the 3VT view. The connection pattern was the V-shape located on the right side of the trachea. All the cases had no aberrant left subclavian arteries, thus no vascular ring detected. Conclusion The 3VT view is the key plane to detect the RAADA, which connection pattern of aortic arch and ductus is not the traditional U-shape which can be seen at right-sided aortic arch and left-sided ductus. Therefore, the key of the diagnosis is the observation of the relationship of aortic arch and ductus with the trachea on 3VT view.

Cardiovascular abnormalities; Fetus; Echocardiography; Aortic arch syndromas

右位主动脉弓一般为右位主动脉弓并左位动脉导管的简称，是形成胎儿血管环的常见原因[1-3]。但并不是所有右位动脉弓都形成血管环，右位主动脉弓并右位动脉导管由于主动脉弓和导管都位于气管的右侧，如不合并迷走左锁骨下动脉则不会形成有效的血管环，也不会压迫气管和食管。本研究旨在探讨胎儿右位动脉弓并右位动脉导管的超声心动图特征。

1 资料与方法

1.1 一般资料 分析2009年1月—2016年12月于本院检出的右位主动脉弓并右位动脉导管的胎儿11胎，孕妇年龄22～39岁，平均(26.6±4.8)岁，孕周为22～32周，平均(23.8±2.8)周。

图1 胎儿右位主动脉弓并右位动脉导管的3VT超声图像 主动脉弓和动脉导管(箭)均位于气管的右侧，两者不呈典型的“U”型连接 (A:主动脉弓；L-PA：左肺动脉；P：肺动脉；S：右上腔静脉) 图2 右位主动脉弓并左位动脉导管的3VT超声图像 主动脉弓位于气管的右侧，而动脉导管位于气管的左侧(箭)，两者呈“U”型连接 (A:主动脉弓；P：肺动脉；S：右上腔静脉；T：气管)

1.2 仪器与方法 采用Philips iU22彩色多普勒超声仪(C5-1纯净波探头，频率1～5 MHz)和GE Voluson E8彩色多普勒超声仪(RAB4-8容积三维探头，频率4～8 MHz)。根据国际妇产科超声协会(ISUOG)胎儿心脏筛查指南对胎儿进行心脏畸形筛查，依次显示胎儿心脏常规5个标准切面：上腹部横切面、四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面及三血管气管切面(3VT)。重点观察3VT主动脉弓与肺动脉动脉导管的连接形态、主动脉弓和动脉导管与气管的相对位置。

1.3 随访 追踪所有胎儿的临床结局，分娩胎儿进行新生儿超声心动图检查或CT三维血管重建检查，引产胎儿尽可能说服孕妇和家属同意进行胎儿尸体解剖。

2 结果

11胎中，8胎为单纯右位主动脉弓并右位动脉导管，1胎合并双上腔静脉，1胎合并大动脉转位、室间隔缺损、右位胃泡，1胎合并完全性心内膜垫缺损、心下型完全性肺静脉异位引流和主动脉弓下左无名静脉。11胎右位主动脉弓并右位导管均不伴迷走左锁骨下动脉，故均未形成血管环。8胎单纯右位主动脉弓并右位导管和1胎合并双上腔静脉的右位主动脉弓并右位导管胎儿出生后经新生儿超声心动图证实，且出生后动脉导管均已关闭，新生儿一般状况良好，未见明显异常。2胎合并复杂心脏畸形胎儿，孕妇和家属选择引产并拒绝尸体解剖。

右位主动脉弓并右位动脉导管的胎儿超声心动图表现为主动脉弓和动脉导管均位于气管的右侧，不表现为“U”型连接，而呈反向的“V”型连接，即主动脉弓和动脉导管仍呈“V”型连接，但位于气管的右侧(图1)。

3 讨论

右位主动脉弓是一种常见的主动脉畸形，是指主动脉弓位于气管和食管的右侧与降主动脉相连，可以独立存在，也可以合并复杂的心脏畸形[1-3]。右位主动脉弓有不同类型，最常见的为右位主动脉弓并左位动脉导管，可以形成血管环，部分会压迫气管和食管，导致出生后出现呼吸或消化道压迫症状。临床较少见的右位主动脉弓并右位动脉导管，一般不形成血管环，因而不会压迫气管和食管。

血管环是由于主动脉弓先天性发育异常而形成，导致主动脉弓和肺动脉与气管的位置发生改变，包绕气管和食管形成血管环，分为完全性血管环和不完全性血管环。完全性血管环根据形态分3种类型，“C”型、“U”型、“O”型。“C”型血管环形成的原因：主动脉包绕食管，对侧是降主动脉，同侧是动脉导管。“U”型血管环形成的原因：右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉近心端、左位动脉导管及肺动脉形成“U”形血管环包绕气管与食管。迷走左锁骨下动脉是指左锁骨下动脉由降主动脉发出，并向左走行于气管和食管后方。“O”型血管环形成的原因：双主动脉弓伴左右两侧的动脉导管。胎儿双主动脉弓表现为分成左右两侧主动脉弓，形成闭合的“O”形血管环包绕气管，延伸至食管后方汇入降主动脉[4]。此外，还可由于肺动脉吊带，形成血管“吊带环”包绕主支气管。肺动脉吊带形成原因是左肺动脉异常起源于右肺动脉，走行于左主支气管后和食管前之间，沿左主支气管后壁到达左肺门，形成“吊带”包绕左主支气管[5-7]。

3VT是筛查胎儿大动脉异常的重要切面，是评价大动脉与气管和食管位置关系的有效切面[6-9]。正常胎儿3VT可以显示3根动脉，从左至右依次为肺动脉(动脉导管)、主动脉弓和右上腔静脉，内径也依次递减，主动脉弓和动脉导管位于气管的左侧，呈“V”型连接[7-10]；右位主动脉弓并左位动脉导管时，主动脉弓位于气管的右侧，而肺动脉和动脉导管仍位于气管的左侧，因而3VT上，主动脉和动脉导管“U”型连接(图2)[11-14]。正常的3VT，大血管是走行于气管前方，当发现存在异常血管围绕并通过气管后方时，应高度怀疑存在血管环，并仔细检查血管的起源和走向，此外还可增加主动脉弓和动脉导管弓长轴切面的检查，观察主动脉弓及降主动脉位置和分支、动脉导管弓位置和走行。但仅依靠主动脉弓和动脉导管弓长轴切面无法判断主动脉弓和动脉导管弓与气管的关系，因而判断胎儿是否存在右位主动脉弓需依靠3VT。

右位主动脉弓并左位导管较右位导管更多见，因而通常在3VT常见“U”型连接，而右位导管时不呈“U”型连接，因而容易漏误诊[15]。因此，在3VT上一定需注意观察主动脉弓和气管的位置关系，只要主动脉弓位于右侧就可以诊断右位主动脉弓，再观察动脉导管是位于气管的右侧还是位于左侧。当胎儿存在右位主动脉弓并右位导管时，有时也会合并迷走左锁骨下动脉，因而也有可能会形成“U”型血管环[11-14]。而迷走左锁骨下动脉往往需在冠状切面才能确定，因此很难通过3VT确定有无迷走左锁骨下动脉。

有研究[16]报道，胎儿仅存在单纯右位主动脉弓不是染色体检查的指征，但若合并心内或心外结构畸形时，则与染色体异常的相关度增加。本组8胎胎儿右位主动脉弓并右位动脉导管孤立存在，但仍有3胎合并有其他畸形，因此当发现胎儿右位主动脉弓右位导管时虽然未形成血管环，也仍需进行全面系统的产前超声筛查。右位主动脉弓部分形成血管环，部分不形成血管环，由于这些血管环部分压迫气管和食管，所以产前发现右位主动脉弓对指导新生儿、婴儿护理和进一步咨询有重要的意义。此外，部分右位主动脉弓并左位导管胎儿常有染色体异常，包括18-三体、13-三体、21-三体、turner综合征及22q11微缺失等[1-3，12]，因此,如产前发现右位主动脉弓并左位导管时,应建议进行染色体核型分析，为临床咨询提供更全面信息。本组孕妇均未进行染色体核型分析，但分娩后随访新生儿亦未见明显异常表现。

目前，三维超声影像技术广泛应用于临床，如时间-空间关联成像、高分辨率血流成像技术等，这些技术在心脏图像的重建和低速血流的显示上具有明显优势。医师可以通过获取三维容积数据进行离线分析，任意切面重建并显示异常血管，相对提高疾病的诊断率和准确率与成人超声心动图相比较，胎儿产前超声心动图检查不受肺气的干扰，可更好地显示胎儿有无右位主动脉弓并右位导管，而在新生儿时期更难显示胎儿右位主动脉弓，因而更容易漏诊，因此准确的产前诊断将更有利于了解胎儿全面的情况，实现产前产后一体化管理。

综上所述，胎儿右位主动脉弓并右位导管在3VT不表现为右位主动脉弓并左位导管时特征性的“U”型连接，诊断的关键在于仔细观察主动脉弓和动脉导管与气管的位置关系。

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罗欢(1971—)，女，江西南昌人，本科，副主任医师。研究方向：妇产科超声。E-mail： 2314766683@qq.com

易艳，暨南大学第二临床医学院 深圳市人民医院超声科，518020。E-mail： yiyan1977@126.com

2016-09-07

2016-11-08

产前超声诊断胎儿右位主动脉弓并右位动脉导管

罗 欢1，佟 彤2，易 艳2*，刘 涛2，熊 奕2

(1.深圳市福田区第二人民医院超声科,广东 深圳 518049；2.暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院超声科，广东 深圳 518020)

目的 探讨产前超声诊断胎儿右位主动脉弓并右位动脉导管的价值。方法 回顾分析11胎右位主动脉弓并右位动脉导管的胎儿超声心动图特征，重点观察三血管气管切面主动脉弓与肺动脉动脉导管的连接形态、主动脉弓和动脉导管与气管的位置关系。结果 右位主动脉弓并右位动脉导管时，主动脉弓和动脉导管均位于气管的右侧，呈反向的“V”型连接，即主动脉弓和动脉导管仍呈“V”型连接，但位于气管的右侧。所有11胎右位主动脉弓并右位导管胎儿均不伴迷走左锁骨下动脉，未形成血管环。结论 胎儿右位主动脉弓并右位导管的诊断切面为三血管气管切面，但不表现为右位主动脉弓并左位导管时特征性的“U”型连接，诊断的关键在于仔细观察主动脉弓和动脉导管与气管的位置关系。

心血管畸形；胎儿；超声心动描记术；主动脉弓综合征

R714.53; R540.45

A

1672-8475(2017)01-0035-04

10.13929/j.1672-8475.201609012