应用超声三血管气管切面诊断胎儿主动脉弓异常

欧阳云淑，张一休，孟 华，姜玉新，戴 晴，武玺宁，赵大春，刘欣燕

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院1超声医学科2病理科3妇产科，北京100730

应用超声三血管气管切面诊断胎儿主动脉弓异常

欧阳云淑1，张一休1，孟 华1，姜玉新1，戴 晴1，武玺宁1，赵大春2，刘欣燕3

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院1超声医学科2病理科3妇产科，北京100730

目的 研究超声三血管气管切面对于胎儿主动脉弓异常的诊断价值。方法 回顾性分析2010年5月至2014年5月北京协和医院诊断的17例胎儿主动脉弓异常的产前超声图像资料，并与产后超声及病理结果进行对照，分析不同类型主动脉弓异常的产前超声特征，重点关注三血管气管切面的表现。结果 17例主动脉弓异常在三血管气管切面均有阳性表现。其中主动脉弓缩窄3例，表现为主动脉弓细小;主动脉弓离断7例，表现为主动脉变细，不能连接至降主动脉;右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉5例，可见环绕气管的“U”形血管环;右位主动脉弓合并镜像分支2例，可见主动脉弓位于气管右侧，动脉导管不汇入降主动脉。结论 三血管气管切面是提示胎儿主动脉弓异常敏感且有效的切面，中孕超声筛查时应重视该切面，早期发现异常并给予适当的遗传咨询。

超声检查;胎儿;主动脉弓异常;三血管气管切面

主动脉弓异常 (aortic arch anomalies)包括主动脉弓缩窄 (aortic coarctation)、主动脉弓离断 (interrupted aortic arch) 和右位主动脉弓 (right aortic arch)，在全部先天性心脏病中占1% ～3%，是一类少见的先天性心脏异常［1］。产前诊断主动脉弓异常有利于在新生儿期给予合理的早期干预，降低死亡率。目前产前超声常规应用四腔心、左右室流出道及三血管气管切面 (three-vessel and tracheal view，3VT)筛查胎儿心脏异常，但多数主动脉弓异常病例在四腔心及流出道切面无明显异常表现［2］。而3VT切面则可用于显示主动脉弓的大小、位置和分支情况，对于发现主动脉弓异常具有一定帮助［1，3］。本研究通过回顾性分析在北京协和医院诊断的胎儿主动脉弓异常的超声表现，与产后超声及病理结果进行对照，探讨3VT切面对于各类主动脉弓异常的诊断价值，以期提高产前诊断效率。

资料和方法

临床资料

收集2010年5月至2014年5月在北京协和医院诊断的17例胎儿主动脉弓异常的临床资料。孕妇平均年龄 (28.06±3.94) 岁 (19～33岁)，平均孕周(24.82±3.49)周 (21～37周)。

超声检查仪器与方法

采用 GE Volusion E8彩色多普勒超声诊断仪(General Electric Kretztechnik，Zipf，Austria)，探头频率为2～5 MHz，对所有胎儿进行系统超声检查。胎儿心脏超声检查采用预设心脏条件，首先确定胎儿心脏的位置和心轴，然后依次显示四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面及3VT切面，并应用彩色多普勒血流显像明确血流动力学情况。记录所有切面的异常超声表现，包括心房心室内径、大动脉内径、室间隔缺损大小及分流特征、动脉导管和主动脉弓内径及位置关系等。若3VT切面显示异常，尽量获取主动脉弓及导管弓长轴切面，明确主动脉弓及其分支是否存在异常。

研究方法

将胎儿产前心脏超声图像资料与产后超声及病理结果进行对照，分析不同类型主动脉弓异常的产前超声特征，重点关注3VT切面表现及其对于胎儿主动脉弓异常的诊断价值。

结果

不同类型主动脉弓异常产前超声表现及妊娠结局

所有孕妇均无明显高危因素，17例主动脉弓异常胎儿的产前超声表现、合并心内、心外异常及妊娠结局见表1。产前超声诊断主动脉弓缩窄3例，主动脉弓离断7例，右位主动脉弓7例。其中11例合并各种心内异常，包括8例室间隔缺损、2例永存左上腔静脉、1例完全性大动脉转位、1例右室双出口、1例法洛四联症、2例右心增大。2例合并心外异常，为单脐动脉和宫内发育迟缓。11例终止妊娠，5例行病理检查，其中4例病理发现与产前超声诊断吻合，1例重度主动脉弓缩窄误诊为主动脉弓离断 (例4)。6例胎儿出生并行超声心动检查，其中5例右位主动脉弓与产前超声诊断一致，1例主动脉弓缩窄产后超声无明显异常 (例3)。

主动脉弓异常在产前超声各切面的声像特征

17例胎儿主动脉弓异常在心脏各切面中均有一定表现。8例在四腔心切面可见异常 (室间隔缺损和右心增大)，包括2例主动脉弓缩窄、4例主动脉弓离断和2例右位主动脉弓。4例在流出道切面可见异常(高位室缺、心室动脉连接及大动脉排列异常)，包括2例主动脉弓离断和2例右位主动脉弓。3VT切面上全部17例均有异常表现，3例主动脉弓缩窄表现为导管增粗、主动脉弓细小 (图1);7例主动脉弓离断表现为导管粗、主动脉弓细小且不能连接至降主动脉(图2);7例右位主动脉弓表现为主动脉弓位于气管右侧，合并迷走左锁骨下动脉时 (5例)可见“U”形血管环包绕气管 (图3);合并镜像分支时 (2例)可见动脉导管不汇入降主动脉 (图4)。6例主动脉弓长轴切面异常，均为主动脉弓离断，2例可疑异常，包括1例主动脉缩窄和1例主动脉弓离断。

表1 17例胎儿主动脉弓异常的产前超声表现及妊娠结局

图1 例2，孕23周，三血管气管切面 (A)见主动脉弓内径明显小于动脉导管;病理 (B)证实为主动脉弓缩窄 (箭头) AA:主动脉弓;DA:动脉导管

图2 例7，孕23周，三血管气管切面见主动脉弓稍细，后半部分缺失，不能连接至降主动脉，病理证实为主动脉弓离断AA:同图1

图3 例15，孕27周，三血管气管切面见主动脉弓位于气管右侧，与动脉导管构成“U”形血管环AA、DA:同图1;TRA:气管

图4 例17，孕23周，三血管气管切面 (A)见主动脉弓位于气管右侧，动脉导管较细，位于气管左侧;左室流出道切面 (B)可见主动脉增宽，骑跨于室间隔，为法洛四联症AO:主动脉;PA:肺动脉;TRA:同图3

讨论

主动脉弓异常起源于六对胚胎主动脉弓的发育、分段和退化障碍，主要包括主动脉弓缩窄、主动脉弓离断、右位主动脉弓、双主动脉弓、迷走左/右锁骨下动脉等［1，4］。主动脉弓缩窄表现为主动脉弓不同部位、不同长度的狭窄，90%以上累及主动脉弓峡部［5］。主动脉弓离断依据主动脉弓缺失部位的不同可分为三种类型［6］，A型离断位于左锁骨下动脉以远，占30%;B型离断位于左颈总动脉和左锁骨下动脉间，占65%;C型离断位于无名动脉与左颈总动脉间，占5%。右位主动脉弓指主动脉弓位于气管右侧，胎儿期诊断的右位主动脉弓可分为两种类型:一种情况是主动脉弓上依次发出无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉，这与正常左位主动脉弓的头颈分支呈镜像对称 (mirro-image branching)，另一种情况是主动脉弓上依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉和迷走左锁骨下动脉，左锁骨下动脉走行于气管后方，与主动脉弓和动脉导管形成“U”形血管环包绕气管［7］。

在胎儿心脏产前超声检查中，胸部横切面被认为是非常重要且有效的筛查切面，包括四腔心切面、左右室流出道切面及3VT切面，其中3VT切面可以直接显示主动脉弓及相邻的动脉导管，对于发现胎儿主动脉弓异常有重要意义。在四腔心切面的基础上，探头向胎儿头侧平行移动至胎儿上胸部即可获得3VT切面，该切面上从左至右依次为动脉导管、主动脉弓、上腔静脉和气管，动脉导管与主动脉弓内径接近，二者均位于气管左侧，并汇入降主动脉形成“V”形结构［4，8］。本组17例在3VT切面均有不同程度不同类型的异常表现，与文献报道一致，表明该切面对于发现和诊断胎儿主动脉弓异常具有重要价值。在该切面发现异常时，可进一步显示主动脉弓长轴切面，观察主动脉弓及其头颈分支的情况，但长轴切面对胎儿位置的依赖性高，尤其是晚孕期常难以获得理想切面，本组也仅6例 (35.3%)在长轴切面有异常表现。此外，四腔心和流出道切面对于提示左心系统发育不良及显示合并畸形也有一定帮助。

胎儿主动脉弓缩窄的诊断有一定困难，文献报道产前诊断准确率仅为30%～86%，可能原因包括胎儿期动脉导管开放导致左心梗阻的征象不明显，以及疾病本身存在宫内进展的可能，部分病例在中孕期表现并不明显［4］。在3VT切面上比较主动脉弓与导管内径对于提示胎儿主动脉弓缩窄有重要意义［9］，本组3例主动脉弓缩窄均可见主动脉弓内径明显小于相邻的动脉导管及降主动脉，同时也显示了合并的永存左上腔静脉 (例3)。此外，有研究报道部分病例从中孕期即出现明显的左心系统发育不良，即右心室和右室流出道内径与左心室和左室流出道内径之比超过1.5［9-10］，本组也有2例 (例1和例2)在孕23周即出现右心增大。若能显示主动脉弓长轴切面，有时还可在主动脉弓峡部发现强回声架子样结构 (shelf)及探及舒张期异常血流，有助于确诊主动脉弓缩窄［11］。

主动脉弓离断的产前诊断对于改善预后至关重要。本组6例主动脉弓离断在3VT切面上均可见主动脉弓不能连接至降主动脉，离断部位近端的主动脉弓内径明显小于动脉导管。Slodki等［12］的研究也发现，胎儿主动脉弓离断时动脉导管与主动脉弓内径之比为2.6，而正常情况下该比值为1.1，提示3VT切面是检出胎儿主动脉弓离断的最佳切面。主动脉弓长轴切面对于分型具有一定帮助，如A型离断时主动脉弓及头颈分支呈“W”形、B型离断时主动脉弓及其分支呈“Y”形［10-11］。有时主动脉弓离断和重度主动脉弓缩窄难以鉴别［2，10］，本组例4产前怀疑离断，而病理提示重度缩窄。有研究者认为A型离断与缩窄均起源于胚胎早期通过左心系统的血流减少，二者在产前难以区分，而B型离断来自于神经嵴细胞迁移异常［13-14］，若主动脉弓明显变细又不合并明显的左心系统发育不良，则更倾向于主动脉弓离断的诊断，胎儿期和出生后的随诊也非常重要［15-16］。

相较于以上两种主动脉弓异常，右位主动脉弓的产前诊断相对容易，本组7例在3VT切面均可见主动脉弓位于气管右侧，进而肯定诊断右位主动脉弓。同时，该切面还有助于区分右位主动脉弓的不同类型，与胎儿预后密切相关。右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉时，主动脉弓、动脉导管与左锁骨下动脉形成“U”形血管环包绕气管，这种情况通常不合并其他心内及心外畸形，出生后气管食管压迫症状也较轻［17］，本组5例右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉随访至3岁左右均无明显异常。而镜像分支型的右位主动脉弓，因多数情况下动脉导管仍位于气管左侧，并连接主动脉弓的第一分支即无名动脉或左锁骨下动脉，不会与主动脉弓汇合成“V”形，98%的病例合并心内异常，以法洛四联症最为多见［1，17-18］，本组诊断2例镜像分支型右位主动脉弓，1例合并右室双出口，1例合并法洛四联症。主动脉弓长轴切面对于显示主动脉弓分支有一定帮助，但产前很难显示每个头颈分支，而有些右位主动脉弓的头颈分支情况复杂，还需要在出生后通过超声、CT和磁共振成像等进一步明确［6］。

综上，作为胎儿心脏常规筛查切面，3VT切面容易获取，且对于胎儿主动脉弓异常的检出效率优异。因此，在中孕筛查时应仔细显示和评估三血管气管切面，发现异常时结合其他切面，有助于诊断和鉴别各类胎儿主动脉弓异常并提供恰当的产前咨询和预后判断。

［1］Yoo SJ，Min JY，Lee YH，et al．Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2003，22:535-546．

［2］李胜利，欧阳淑媛，姚远，等．先天性主动脉弓及其分支畸形产前超声诊断及围产期结局［J］．中华医学超声杂志:电子版，2011，8:1675-1689．

［3］樊宜珍，刘静华，郑洪平，等．胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析［J］．中国医药导刊，2013，15: 1621-1622．

［4］Gardiner H，Chaoui R．The fetal three-vessel and tracheal view revisited［J］．Semin Fetal Neonatal Med，2013，18: 261-268．

［5］Kenny D，Hijazi ZM．Coarctation of the aorta:from fetal life to adulthood［J］．Cardiol J，2011，18:487-495．

［6］Celoria GC，Patton RB．Congenital absence of the aortic arch［J］．Am Heart J，1959，58:407-413．

［7］Kanne JP，Godwin JD．Right aortic arch and its variants［J］．J Cardiovasc Comput Tomogr，2010，4:293-300．

［8］Yagel S，Arbel R，Anteby EY，et al．The three vessels and trachea view(3VT)in fetal cardiac scanning［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2002，20:340-345．

［9］Jowett V，Aparicio P，Santhakumaran S，et al．Sonographic predictors of surgery in fetal coarctation of the aorta［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2012，40:47-54．

［10］Sivanandam S，Nyholm J，Wey A，et al．Right ventricular enlargement in utero:is it coarctation?［J］．Pediatr Cardiol，2015，36:1376-1381．

［11］Jung E，Won HS，Lee PR，et al．Clinical implication of isolated right dominant heart in fetus［J］．Prenat Diagn，2007，27:695-698．

［12］Slodki M，Moszura T，Janiak K，et al．The three-vessel view in the fetal mediastinum in the diagnosis of interrupted aortic arch［J］．Ultrasound Med Biol，2011，37:1808-1813．

［13］Volpe P，Tuo G，De Robertis V，et al．Fetal interrupted aortic arch:2D-4D echocardiography，associations and outcome［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2010，35:302-309．

［14］Van Mierop LH，Kutsche LM．Interruption of the aortic arch and coarctation of the aorta:pathogenetic relations［J］．Am J Cardiol，1984，54:829-834．

［15］Vogel M，Vernon MM，McElhinney DB．Fetal diagnosis of interrupted aortic arch［J］．Am J Cardiol，2010，105:727-734．

［16］Chen CP，Huang MC，Chen YY，et al．Prenatal diagnosis of de novo interstitial deletions involving 5q23.1-q23.3 and 18q12.1-q12.3 by array CGH using uncultured amniocytes in a pregnancy with fetal interrupted aortic arch and atrial septal defect［J］．Gene，2013，531:496-501．

［17］Galindo A，Nieto O，Nieto MT，et al．Prenatal diagnosis of right aortic arch:associated findings，pregnancy outcome，and clinical significance of vascular rings［J］．Prenat Diagn，2009，29:975-981．

［18］Lafouge A，Quarello E．Right aortic arch and ductus arteriosus:a case diagnosed during the first trimester of pregnancy［J］．Diagn Interv Imaging，2014，95:877-879．

Three-vessel and Tracheal View in the Diagnosis of Fetal Aortic Arch Anomalies

OUYANG Yun-shu1，ZHANG Yi-xiu1，MENG Hua1，JIANG Yu-xin1，DAI Qing1，WU Xi-ning1，ZHAO Da-chun2，LIU Xin-yan3

1Department of Ultrasound，2Department of Pathology，3Department of Obstetrics and Gynecology，Peking Union Medical College Hospital，Chinese Academy of Medical Sciences＆Peking Union Medical College，Beijing 100730，China

MENG Hua Tel:010-69155494，E-mail:menghua_pumch@163．com

Objective To investigate the diagnostic value of three-vessel and tracheal(3VT)view in fetal aortic arch anomalies．Methods Ultrasound findings of 17 fetuses with aortic arch anomalies diagnosed in Peking Union Medical College Hospital between May 2010 and May 2014 were reviewed and compared with the findings of postnatal ultrasonography and pathological examinations to analyze the ultrasound features of aortic arch anomalies of different types，focusing on the importance of 3VT view．Results In all 17 cases the 3VT view was abnormal．3 cases were aortic coarctation，mainly manifested as reduced diameter of the aortic arch;7 cases were interrupted aortic arch，in which there was discontinuity between the thinning aortic arch and the descending aorta;5 cases were right aortic arch(RAA)with aberrant left subclavian artery，with a‘U’-shaped vascular loop around the trachea;and 2 cases were RAA with mirror-image branching，with the aortic arch situated to the right of the trachea and not forming a V-or U-shaped confluence with the ductus．Conclusions The 3VT view is avery sensitive view to effectively diagnose fetal aortic arch anomalies．Meticulous ultrasound examination focusing on this view during second trimester may disclose the presence of such anomalies and help provide the appropriate genetic counselling．

ultrasonography;fetus;aortic arch anomalies;three-vessel and tracheal view Med J PUMCH，2016，7(3):185－189

孟 华 电话:010-69155494，E-mail:menghua_pumch@163．com

R445.1;R715.5

A

1674-9081(2016)03-0185-05

10.3969/j.issn.1674-9081.2016.03.005

2015-06-18)

“十二五”国家科技支撑计划项目 (2014BAI06B00)