海绵窦区三叉神经鞘瘤的诊断与治疗

李美娜，洪新雨，李蕴潜，张显峰，许海洋，赵 刚

海绵窦区三叉神经鞘瘤的诊断与治疗

李美娜，洪新雨，李蕴潜，张显峰，许海洋，赵 刚

目的 探讨海绵窦区三叉神经鞘瘤的临床特点及治疗方案。方法 总结6例海绵窦区三叉神经鞘瘤的临床表现及影像学资料，评估经额颞颧硬膜外入路切除的手术疗效。结果 患者首发症状主要为三叉神经症状，影像学显示肿瘤位于海绵窦区，增强呈现不均一强化，6例患者肿瘤完全切除。无手术死亡病例，术后未出现严重并发症。结论 海绵窦区三叉神经鞘瘤较为少见，具有自身临床特点，可采用额颞颧硬膜外手术方法可以最大限度切除侵入海绵窦区三叉神经鞘瘤。

额颞颧硬膜外入路; 海绵窦区; 三叉神经鞘瘤

三叉神经鞘瘤约占颅内肿瘤的 0.07% ～0.36%，占神经鞘瘤总数的0.8% ～8%。根据Dolenc分型［1］，共分为4型:1型海绵窦区三叉神经鞘瘤，2型局限于Meckel囊，3型为桥小脑角型，4型为巨大三叉神经鞘瘤，侵犯中颅凹及后颅凹型。因为三叉神经鞘瘤属于良性肿瘤与周边组织边界较清楚，所以手术切除是治疗三叉神经鞘瘤的首选办法。海绵窦区三叉神经鞘瘤临床较少，手术难度较大，往往预后不良［2］。回顾性分析6例海绵窦区三叉神经鞘瘤的临床表现与影像学特点，并总结治疗经验，汇报如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

经术后病理证实的三叉神经鞘瘤患者共6例，男2例，女4例，年龄35～55岁，平均45岁，病程2m至2y，平均1.5y。首发症状主要为三叉神经支配区感觉异常，伴有颜面部麻木及三叉神经痛，包括面部感觉减退2例、角膜反射减弱2例，三叉神经痛2例、咀嚼肌活动障碍并萎缩3例;动眼神经麻痹2例，头痛4例，眼球突出伴活动不灵1例(见表1)。

1.2 影像学检查

本组6例患者均行影像学检查，全部均行头部MRI扫描。头部MRI表现为海绵窦及鞍旁类圆形占位性病变，长T1、长T2异常信号，增强扫描显示为不规则强化，肿瘤大小从1.0cm×2.0cm×2.0cm至4.0cm×3.0cm×3.0cm不等，其中有1例侵入眶内。其中，4例行头部CTA扫描，显示颈内动脉海绵窦段受肿瘤压迫及部分被包裹。

图1～图4为表1中患者2(男性，37岁)影像学图片。

1.3 治疗方法

6例患者均采用额颞颧硬膜外手术治疗，患者仰卧位，患侧肩部垫高，头偏转向健侧并后仰，使患侧颧骨体下缘处于最高点。术中行额颞颧切口，离断颧弓，充份暴露中颅凹底部，额部平前颅凹底，咬除中颅窝底水平部外侧骨质达棘孔、圆孔的外缘，电灼并切断脑膜中动脉。其中1例采用高速磨钻磨除部分前床突骨质，充份显露眶上裂部分，沿眶上裂纵轴方向，在显微镜下剪开颞极硬脑膜与眶骨膜相连的纤维系带至前床突，向内后牵开海绵窦外侧壁浅层，即可见肿瘤，打开海绵窦外侧壁后，在肿瘤最突出处选择海绵窦前外侧三角或远外侧三角平行于三叉神经纤维切开肿瘤包膜，先作瘤内减压，后分块切除肿瘤包膜。随着瘤体缩小后，再从肿瘤表面与周围神经血管之间仔细分离，分块全切肿瘤。如肿瘤突破海绵窦后壁越过岩尖达后颅窝，在切除中颅窝肿瘤囊内部分后，沿肿瘤生长方向进入后颅窝，将肿瘤从内下方，向前外上方牵拉，将后颅窝肿瘤全切。肿瘤侵入蝶窦、后组筛窦者，切除窦腔内肿瘤后，保留肿瘤最外层的包膜及蝶筛窦粘膜，不进入窦腔。对于侵入眶内肿瘤，可以经过扩大的眶上裂直接牵拉出肿瘤，能够做到完整切除，无需采用眶板离断技术，减少术后眼球突出并发症。因此，切除肿瘤的过程均在硬脑膜外肿瘤包膜内进行。肿瘤全切后，包膜内垫止血纱布或明胶海绵止血。

2 结果

根据术后10d常规复查头部MRI及6m至1y随访，6例患者肿瘤术后全部切除。术后6m至1y内无肿瘤复发。但术后新增动眼神经瘫3例，1例术后3m症状逐渐缓解，2例症状无缓解。术后6例均有不同程度三叉神经损伤症状，表现为颜面部感觉减退及咀嚼无力。所有患者术后无颅内感染、脑脊液漏、脑水肿、颅内血肿以及肢体运动障碍。所有患者均恢复正常生活和工作。

表1 5例海绵窦区三叉神经鞘瘤患者的临床资料

3 讨论

I型三叉神经鞘瘤主犯海绵窦，临床常以一侧三叉神经感觉支的刺激症状或麻痹作为首发症状，可引起咀嚼肌无力和萎缩。肿瘤可通过眶上裂侵入眶内引起突眼，但很少以此作为患者首诊的原因，至今包括本组1例仅见5例相关报道［3］。影像学检查主要包括MRI、CT检查必要时也可以辅助行DSA及颅底CT重建检查。神经鞘瘤检查显示为低或混杂密度、边界清楚，增强后表现为不均匀强化，骨窗常可见骨质受压变薄甚至骨质破坏，由于MRI可以清晰显示肿瘤的大小、位置以及与周围临界组织的解剖关系，故MRI为最有价值的检查手段。海绵窦区还常见有脑膜瘤和脊索瘤，偶也见有胆脂瘤，可以结合临床表现及影像学特点区分开来。海绵窦区由于位于颅底深部，位于中颅凹底硬膜间腔内，毗连颈内动脉，三叉神经一、二支及动眼神经和外展神经等重要结构，手术切除难度较大［4］。以前通常采用经额颞硬膜下入路，需要暴露的额颞叶脑组织过多，而中颅窝底区域又显露不充分，对脑组织牵拉大，术后易出现的额颞叶挫裂伤、脑神经和脑干损伤等并发症。自从Dolenc［1］和Goel［5］于1995年首次提出额颞颧硬膜外切除的办法后，海绵窦区肿瘤的切除率得到了极大的提高，术后的并发症明显降低。该入路的优点在于:(1)显露范围大，到海绵窦区各个方向距离相等，对眶尖、中颅窝底、岩前区及天幕裂孔区的病变均能直视下操作，有利于辨认肿瘤与脑神经的关系，提高全切率，降低脑神经损伤率。本组病例中，此种手术入路适合于直径各种大小的肿瘤，最大肿瘤直径达到4cm，也可以完全显露清楚。(2)手术全切率提高，由于神经鞘瘤基本无侵袭性生长特点，并且与海绵窦外侧壁固有层之间有肿瘤包膜存在，所以在切除肿瘤过程，严格执行先行囊内切除，后分离囊壁办法，可以明显提高肿瘤全切率［6］，并减少海绵窦出血及海绵窦内神经损害，如遇海绵窦出血，可以采用凝胶海绵压迫外辅以棉片压迫止血。(3)由于完全在硬膜外操作，可避免直接损伤脑组织，且不易损伤颞极回流静脉。本组病例术后脑组织水肿、挫伤轻微，无颅内出血等情况。术中无血液进入蛛网膜下腔，可减少脑血管痉挛以及术后持续高热等症，并可以明显减低颅内感染的风险性，有利于患者恢复。术前CT颅底重建，核磁检查，CTA检查能明确肿瘤与周边组织及神经的关系，在本组病例中，有3例肿瘤出现颅底骨质破坏。表现为岩尖及海绵窦区骨质破坏，术前CTA的检查可以明确颈内动脉的走形及移位情况，这对于术前手术方案及术中操作均起到重要指导作用。术后3例患者出现动眼神经损伤，1例术中完整保留，但术后仍有动眼神经瘫痪者，在3个m后，自行恢复。但是另外两例术中动眼神经未能保留。所以术中神经监护的使用应该更加提倡。

［1］Dolenc VV.Frontotemporal epidural approach to trigeminal neurinomas［J］.Acta Neurochir(Wien)，1994，130:55－65.

［2］Goel A，Muzumdar D，Raman C.Trigeminal neuroma:analysis of surgical experience with 73 cases［J］.Neurosurgery，2003，52:783－790.

［3］Mariniello G，Cappabianca P，Buonamassa S，et al.Surgical treatment of intracavernous trigeminal schwannomas via a fronto－temporal epidural approach［J］.Clinical Neurology and Neurosurgery，2004，106: 104－109.

［4］万经海，李长元，冯春国，等.经中颅底硬膜外入路显微手术切除三叉神经鞘瘤［J］.中华神经外科杂志，2003，19(2):142－143.

［5］Goel A.Infratemporal fossa interdural approach for trigeminal neurinomas［J］.Acta Neurochir(Wien)，1995，136:99－102.

［6］张 荣，周良辅，毛 颖.海绵窦非脑膜瘤性肿瘤的显微外科治疗［J］.中华医学杂志，2005，85:1373－1378.

The diagnose and treatment of intracavernous Trigeminal schwannomas

LI Mei－na，HONG Xin－yu，LI Yun－qian，et al.(Department of Neurosurgery，First Hospital of Jilin University，Changchun130021，China)

ObjectiveThe purpose of this study is to evaluate the efficacy of the fronto－temporal epidural approach in managing intracavernous trigeminal schwannomas and clinical manifestation.Method6 unselected patients harboring an intracavernous trigeminal schwannoma were operated on.Each of them was cured by a single craniotomy.In all cases the fronto－temporal zygomatic epidural approach was performed.ResultsThe most common complaint was the the trigeminal symptoms，the tumors were located in the cavernous sinus area and hetogenesis with contrast，the complete resection of the tumor and its capsule was gained in all five cases.There was no surgical mortality.No patient developed postoperative major complications.Conclusionintracavernous trigeminal schwannoma is a rare case，fronto－temporal epidural approach can be applied for parasellar type trigeminal schwannomas，thus avoiding the exposure of the temporal lobe，and resulting in good chance for total excision of the tumor together with minimal surgical complications.

Fronto－temporal zygomatic epidural approach;Intracavernous;Trigeminal schwannomas

R739.41

A

1003－2754(2013)03－0226－03

2012－12－28;

2013－02－12

(吉林大学白求恩第一医院，吉林长春130021)

赵 刚，E－mail:zhaogang20052000yahoo@.com.cn

图2 T2WI呈长T2信号

图3 术后复查轴位见肿瘤全部切除

图4 术后增强T1WI示肿瘤全部切除