硬化症_参考网

渤健Vumerity获欧盟CHMP推荐治疗多发性硬化症

发缓解型多发性硬化症（RRMS）患者。Vumerity是渤健（Biogen）研发的新一代口服富马酸盐，其活性成分与渤健另一款多发性硬化症重磅药物Tecfidera相同，后者目前正面临仿制药竞争。该药物可降低多发性硬化症复发率、减缓残疾进展并影响多发性硬化症患者脑部病变的数量。Tecfidera已在69个国家或地区获得监管批准，是世界上治疗复发性多发性硬化症开具处方最多的口服药物，在全球拥有超过500000名患者。CHMP此次对Vumerity发布积极意见，

首都食品与医药 2022年10期2022-12-06

影像学检查在耳硬化症诊治中的应用及研究进展

10008)耳硬化症是一种以耳囊骨质吸收、血管增生和骨质再沉积为病理特征的疾病。临床上表现为鼓膜完整的听力下降，同时可伴有耳鸣、willis误听、眩晕等。根据影像学上发病位置的不同，耳硬化症被分为镫骨型耳硬化症、耳蜗型耳硬化症、混合型耳硬化症。耳硬化症的诊断主要通过患者的临床表现及听力学，最终确诊仍然是手术探查。术中确诊并植入“人工镫骨”假体或者人工耳蜗等来改善听力，手术效果肯定，关键是早期识别诊断耳硬化症十分重要。近年来影像学在耳硬化症的诊治过程中所扮演

中国耳鼻咽喉颅底外科杂志 2022年2期2022-11-15

HRCT密度差值在诊断前庭窗型耳硬化症中的应用

奥涵， 潘初耳硬化症又名耳海绵症，是发生于耳囊的骨营养不良性疾病，常导致渐进性听力下降。既往认为该病最常见于白种人[1]，最新文献报道亚洲人发病率呈上升趋势，可达0.5%[2]。其发病机制尚不明确。据病变累及部位可分为前庭窗型、耳蜗型及混合型，其中以前庭窗型最常见(85%)[3]。诊断耳硬化症需综合病史、体格检查、听力测试和影像学检查。目前颞骨高分辨率CT已成为评估耳硬化症的首选影像学方法，可对临床疑似耳硬化症的病灶进行可视化、定位和量化[4-8]。多数文

放射学实践 2022年10期2022-10-20

耳硬化症影像学诊断并文献分析

01300）耳硬化症临床少见，是一种特发性骨营养不良疾病。耳硬化症典型组织学变化的描述大概在100多年前，X线关于耳硬化症的发现早在50多年前就有记载[1]。耳硬化症成人多见，双侧多发，主要临床症状为感音性或混合性听力下降，部分患者伴耳鸣及头晕；病变部位主要位于耳囊，检查方法首选HRCT。本文通过总结北京市顺义区医院2015年3月—2020年1月经上级医院临床诊断的6例耳硬化症患者的影像学资料，结合文献进行回顾性分析，旨在提高影像科医师对本病的认识。1 资

影像研究与医学应用 2022年2期2022-03-18

FUS基因变异型家族性肌萎缩侧索硬化症一例

断为肌萎缩侧索硬化症（ALS）。治疗原则以药物治疗为主，予以维生素B610 mg/d、甲钴胺0.50 mg/次（3次/d）、叶酸5 mg/次（3次/d）口服，同时辅以口服氯化钾0.50 g/次（3次/d），连续治疗8天症状无明显改善或加重，遂出院。出院后继续口服甲钴胺0.50 mg/次（3次/d）2周，嘱定期复查，出院6个月后电话随访，自诉饮水呛咳、吞咽困难症状略有加重，肢体无力症状无明显变化。图1 肌电图检查显示，右侧胫骨前肌于静息状态下活跃性失神经电位

中国现代神经疾病杂志 2021年6期2021-09-22

腕指抗阻运动联合蜡疗对系统性硬化症患者手功能和生活质量的影响

蜡疗配合治疗的硬化症患者，手功能与生活质量的改善效果。方法：本次研究共有50例患病患者参与，研究正式开展时间为2019年4月至2020年4月，为期一年，按照双盲法，将参研患者分为A、B两组。B组作为参照组，接受临床传统针对硬化症的治疗方案，A组作为研究组，治疗手段采用中医蜡疗与抗阻运动相结合的方案。对比两组患者的手部功能康复情况以及生活水平情况。结果：B组患者在经过治疗后各项指标均有改善，但改善情况整体不如接受特别专项治疗的A组患者，A组治疗方案更有疗效，

医学概论 2021年9期2021-09-16

耳朵硬化是何因

了一种名为“耳硬化症”的疾病。什么是耳硬化症呢？人类的耳由外耳、中耳、内耳三部分组成，通过一系列复杂的机制将机械的声能转化为生物电信号，传导至大脑听觉中枢形成听觉。中耳内含由锤骨、砧骨、镫骨组成的听骨链，将由声波引起的鼓膜的机械振动传导至内耳。内耳由硬质的骨迷路包绕柔软的膜迷路构成，是声电转换的核心部分。正常骨迷路由硬度仅次于牙釉质的硬质骨构成，能够保护内部的膜迷路结构免受外界有害因素侵襲，从而维持听力正常。耳硬化症患者的内耳骨迷路发生了异常的破骨-成骨改

保健与生活 2021年13期2021-07-14

系统性硬化症患者血浆7种miRNA水平与脏器累及和临床指标的相关性*

008)系统性硬化症或硬皮病是一种女性多发的自身免疫性疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化以及血管病变和免疫功能异常，其确切的发病机理尚未完全明确[1-2]。MicroRNA(miRNA)是一类由内源性基因编码的长度约20～22个核苷酸的单链非编码RNA序列，在许多生物学过程中(如细胞增殖、分化、凋亡以及免疫细胞发育等)起着至关重要的作用[3-4]。近年来研究发现，miRNA在血液中稳定表达且有可能成为疾病诊断、预后和治疗等方面的重要生物标志物之一[5-

临床检验杂志 2021年5期2021-07-02

一例Ⅱ型常染色体显性骨硬化症患者CLCN7基因突变分析

400042骨硬化症(osteopetrosis)，或称原发性脆骨硬化症，又称石骨症、大理石骨病(Marble bone disease)等，该疾病是以骨代谢异常、全身性骨密度增高为主要特点的遗传性骨病[1]。骨硬化症首次报道于1904年，研究人员发现此类骨病的产生与破骨细胞的发育异常以及破骨细胞的功能障碍存在十分紧密的相关性[1-3]。根据临床表型及遗传学特征可分为常染色隐性遗传骨硬化症(autosomal recessive osteopetrosis

中国骨质疏松杂志 2021年3期2021-04-16

经颅直流电刺激治疗多发性硬化症

被诊断为多发性硬化症(MS)的人患神经病理性疼痛的风险是普通人群的五倍以上。本研究评估经颅直流电刺激（tDCS）对MS 患者疼痛、疲劳和抑郁症状的影响。这项双盲、假对照、随机研究将患有复发-缓解型多发性硬化症的中度残疾妇女纳入被试，患者被随机分为接受主动或假tDCS 刺激。每组每天提供5 次，每次20 分钟。实验组接受2 mA 的tDCS，施加于M1 上。基础和随访评估包括疲劳严重程度量表（FSS）、疼痛视觉模拟量表（VAS）和贝克抑郁量表。经过5 天的治

中国康复 2020年4期2020-12-08

高分辨率CT在耳硬化症诊断中的应用价值

周良强 刘磊耳硬化症是颞骨最常见的骨性病变，是指内耳骨迷路致密骨被富于血管的海绵状新骨所代替。该病多发生于前庭窗区的前庭裂(又称窗前裂)，导致镫骨固定引起传音功能障碍，当病变累及耳蜗时，表现为感音神经性或混合性听力损失[1]。由于耳硬化症临床表现和听力检查缺乏特异性，其诊断需要手术探查方能确诊。高分辨率CT(high resolution computed tomography，HRCT)能够发现并定位耳部细微的病变，使得HRCT成为诊断耳硬化症的重要检查

听力学及言语疾病杂志 2020年6期2020-11-15

健康问题，“后浪”也值得关注

日是世界多发性硬化症日，但是相信很多人不清楚多发性硬化症，甚至没有听说过这个疾病。多发性硬化症是一种严重的、终身的、且具有进行性、致残性的中枢神经系统疾病。与“渐冻人”“瓷娃娃”等日益进入人们视野的罕见病相比，多发性硬化症这种“常见”的罕见病却一直不为人们所熟悉。如果你以为它是一种老年疾病就错了，多发性硬化症高发于20～40岁的中青年群体，女性患者大约是男性患者的1.5至2倍。疾病威胁的正是对一个家庭来说非常重要的人群。虽然这种疾病可能会致残，但并不是所有

健康之家 2020年5期2020-11-06

抗PM-Scl抗体检测对结缔组织病重叠综合征的诊断和鉴别诊断价值*

断标准。系统性硬化症的诊断均符合2013年美国风湿病学会、欧洲风湿病联盟(ACR/EULAR)发布的最新系统性硬化症分类诊断标准[3]。对照组为本院体检健康者100例，男60例，女40例；年龄21～60岁，平均48.0岁。1.2抗PM-Scl抗体定量检测采用德国欧蒙公司生产的抗PM-Scl抗体酶联免疫吸附试验(ELISA)试剂盒，操作严格按照说明书进行。将标本按1∶100稀释，根据加样方案向相应微孔中分别加入稀释血清、阴性对照、阳性对照及判断标准血清各1

检验医学与临床 2020年15期2020-08-11

2型糖尿病患者促甲状腺激素水平与下肢动脉粥样硬化症的关系

对下肢动脉粥样硬化症的影响尚未有研究报道。本研究旨在探讨T2DM患者TSH水平与下肢动脉硬化症之间的关系。1 材料与方法1.1 研究对象与分组选取2014年1月～2016年12月于山东大学齐鲁医院（青岛）内分泌科住院治疗的410例T2DM患者。根据下肢动脉超声检查是否存在下肢动脉粥样硬化症，将患者分为T2DM不伴下肢动脉粥样硬化症组（A组，n=160）和T2DM伴下肢动脉粥样硬化症组（B组，n=250）。根据多普勒超声检查结果，下肢血管出现彩超显示有动脉内

临床医药文献杂志(电子版) 2020年22期2020-06-29

时文限时阅读训练

多發性硬化症（Multiple sclerosis）是一种影响包括大脑、视神经和脊髓等中枢神经系统的疾病。来自哈佛大学附属研究院安·罗姆尼中心研究神经系统疾病的一群专家开始研究为什么多发性硬化症会随着季节的变化而变化——随着白天时间的变短而有所改善。For patients and clinicians alike， its long been a mystery： Why do symptoms of multiple sclerosis （MS） se

中学课程辅导·高考版 2020年6期2020-04-30

苹果皮提取物可治疗多发性硬化症

用来对抗多发性硬化症。科学家写道：“现有药物只能缓解多发性硬化症，降低免疫系统的活性，实际上对受损神经组织的恢复没有助益，因此只能抑制疾病的急性发作，无助于患者向慢性阶段过渡。而天然三萜能同时解决以上两个问题。”据世界卫生组织统计，目前多发性硬化症患者约为230 万人，现在还没有能够完全治愈这种疾病的药物。成千上万的生物学家正致力于解决这一问题，并力求揭示多发性硬化症的发展机制。

中国食品学报 2020年4期2020-01-20

耳硬化症的遗传学研究进展

00730)耳硬化症是一种原发于骨迷路的局灶性病变，主要与骨迷路异常的骨代谢有关[1]。病变通常先侵及镫骨周围的环韧带，可引起镫骨活动受限或者固定，导致传导性听力下降；若病变侵及耳蜗或者内听道，引起耳蜗或者听神经病变，可导致感音神经性听力下降；若病变仅局限在迷路骨壁，可无听力下降。关于耳硬化症的病因众说不一，迄今不明。目前大多数研究结果表明环境因素与遗传因素共同导致耳硬化症的发生[2,3]，其中遗传因素在疾病的发病过程中发挥重要作用。自1998年第一个耳硬

中华耳科学杂志 2020年5期2020-01-09

每天一杯热可可缓解多发性硬化症病痛

还能帮助多发性硬化症患者缓解病痛。来自英国牛津大学的一项新研究发现，如果多发性硬化症患者连续六周每天饮用热可可饮料，就能够缓解疲劳，减轻疼痛，而这或许和可可中的类黄酮有关。多发性硬化症是一种较常见的神经系统疾病，其中90%的患者会感到疲劳、疼痛，最终会丧失行动能力及视力。在该研究中，研究人员将40名被诊断为多发性硬化症的患者分为两组，第一组受试者每天喝一杯高类黄酮的可可饮料，另一组则每天喝一杯低类黄酮的可可饮料。在实验过程中，受试者每天都要对自己的疲劳状态

健康之家 2019年3期2019-12-14

听力下降警惕耳硬化症

行声音处理。耳硬化症是病变影响了中耳的传音结构，镫骨底板周围的骨质出现海绵状增生，使底板固定，影响声音传导，从而导致传导性听力下降。耳硬化症易与其他耳病相混淆耳硬化症的主要症状是双侧耳朵出现传导性听力下降，这种听力下降是逐渐加重的，往往以女性多见，孕期可以加重。耳硬化症患者听力下降有一个特点，在嘈杂环境中，患者往往觉得听得更清楚，这是因为在嘈杂环境中人们往往会提高说话音量，所以听得更清楚;部分患者可出现耳鸣的症状，少数患者有眩晕症状。有些患者病变累及内耳也

保健与生活 2019年19期2019-11-06

耳硬化症影像学研究

振常，杨正汉耳硬化症是发生于耳囊的骨营养不良性疾病，常见于20～40岁，双侧多见。发病机制尚不明确。按病程进展分为海绵化期和成熟期，海绵化期特征是耳囊区的去矿化，海绵样骨组织取代正常骨质；成熟期表现为去矿化病灶的再矿化[1-2]。其临床表现以传导聋或混合聋为主。临床上单纯感音聋表现者不足1%[3]。对于该病的诊断主要依靠临床表现、相关耳科检查及影像学检查等手段，其中影像学检查在其分期、严重程度、治疗方案选择、预测预后、随访中起着不可替代的作用。尽管如此，临

放射学实践 2019年10期2019-10-23

系统性硬化症患者外周血中miR-155的表达与Th17细胞的关系

014)系统性硬化症(Systemic sclerosis)是一种慢性自身免疫疾病，目前临床主要以控制患者症状、延缓对靶器官的损伤等治疗为主，以往研究主要从遗传与环境因素、免疫学异常、血管病变等方面探索其具体的发病机制[1]。Th17细胞是T效应淋巴细胞亚群的T辅助细胞之一，其分泌的细胞因子可在自身免疫及纤维化疾病中发挥重要作用[2]。miR-155是一种多功能性miRNA，可通过下调靶基因CTLA-4表达进而参与造血、免疫等多种病理生理过程，同时可在多种

中国免疫学杂志 2019年16期2019-09-03

系统性硬化症合并克隆性浆细胞病及膜性肾病1例及文献复习

041)系统性硬化症作为一种以皮肤、脏器进行性纤维化为临床表现的自身免疫性疾病，其病理改变包括纤维化、退行性变、血管及多脏器损伤等。研究发现系统性硬化症与单克隆球蛋白的出现密切相关，也有系统性硬化症合并有肾小球肾炎的相关报道。本文报告1例系统性硬化症合并克隆性浆细胞病及膜性肾病病例。1 病史患者，女，45岁，因“双手、双足皮肤肿胀、紧绷18个月，双下肢水肿半月”入院。18个月前出现双手、双足皮肤肿胀、紧绷，伴掌指、腕、肘、膝等多关节疼痛，皮肤活检示：“皮肤

川北医学院学报 2019年3期2019-07-25

女性小心多发性硬化的这些症状

多发性硬化症是一种中枢神经系统类疾病，影响大脑和脊髓。根据美国国家健康中心的研究，该症可阻止大脑和身体间的信息传递，经常导致视力问题、肌肉无力、协调性方面的问题、肢体麻木以及思维和记忆方面的问题。到目前为止，在医学治疗上只能放缓或延缓其症状的进展，但无法治愈。由于该病的许多症状具有非典型性，有许多症状并非仅在多发性硬化患者身上有所表现，因此，很难确诊乃至延误了治疗期。美国密斯根州立大学神经肌肉医学院的教授指出，如果出现以下多发性硬化相关症状，应去医院予以确

科学养生 2019年3期2019-03-31

FDA批准Mavenclad(cladribine/克拉屈滨)治疗多发性硬化症

疗复发性多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)，包括复发缓解型(relapsing-remitting)多发性硬化症及活动性继发进展型(active secondary progressive)多发性硬化症。但如果多发性硬化症患者并发有临床孤立综合征(clinically isolated syndrome)则不推荐使用Mavenclad治疗。另外，由于用药安全方面的原因，只有那些对其他治疗药物不耐受或反应不足的多发性硬化症患者才推荐使

广东药科大学学报 2019年2期2019-03-19

美国FDA首次批准芬戈莫德(Fingolimod)仿制药

疗复发性多发性硬化症药物Gilenya(fingolimod，芬戈莫德,CAS登记号162359-55-9)胶囊专利到期，美国FDA于2019年12月5日宣布一次性同时批准3家制药公司生产其仿制药(通用药名Generics)，用于成人治疗复发性多发性硬化症(relapsing forms of multiple sclerosis，MS)。FDA最先于2010年批准Gilenya(fingolimod)用于成人患者治疗复发型多发性硬化症，然后在2018年5

广东药科大学学报 2019年6期2019-03-19

FDA扩展批准芬戈莫德用于治疗多发性硬化症儿科患者

疗复发性多发性硬化症，适用于10岁及以上年龄的儿童与青少年患者。这是FDA首次批准一款药物用于儿科多发性硬化症患者。多发性硬化症是一种慢性的、炎症性自体中枢神经系统疾病，这种疾病会破坏大脑与人体其他部位之间的交流。它是青少年神经疾病最常见因素，其在女性中的发病率高于男性。对于大多数多发性硬化症患者来说，功能恶化发作及新症状的出现(复发期)最初会跟随着一个恢复期。随着时间的推移，恢复期可能变得不完整，这导致功能渐进性下降，残疾程度增加。多数多发性硬化症患者会

首都食品与医药 2019年5期2019-02-12

老年肾硬化症

查诊断为老年肾硬化症。请问：这是怎么回事？山东 盛宇良盛宇良读者：老年肾硬化症包括肾动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化、高血压引起的良性肾硬化及恶性肾硬化。早期典型表现，通常如你父亲那样发生腰痛、血尿等。如果不及时治疗，病情发展到晚期会发生肾衰竭。你应该及时带父亲到医院，根据具体病情进行治疗。对于不伴有高血压的患者，可以采用中西医治疗，积极治疗控制高血脂、软化血管，避免肾脏病变加重。对于高血压引起的良性和恶性的肾硬化症，要积极控制高血压，选用能够明显降低肾血管

金秋 2019年10期2019-01-13

肠道“隐形器官”与大脑炎症关联密切

，改变了多发性硬化症（MS）实验小鼠的脑内免疫细胞的活性。这项研究扩大了我们对肠道和脑之间相互作用的理解，有助于开发针对多发性硬化症和其他神经疾病的新疗法。数以万亿计的细菌生活在生物体的肠道中，它们被称为一个“隐形器官”，已被证明与多种疾病有关。而近期，科学家又揭示了一种与肠道细菌有关联的疾病——多发性硬化症。这是一种最为常见的中枢神经脱髓鞘疾病，症状和体征十分复杂，可导致肌无力、失明甚至死亡，影响着全球250万人的健康和生命。在多发性硬化症患者中，大脑通

科学大观园 2018年13期2018-05-30

我们如何延缓“渐冻”的过程

萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）。霍金从2l岁患病，跟肌萎缩侧索硬化症斗争至生命的最后一天，其间整整55年。在只有3根手指活动的情况下，霍金创造了物理学的新篇章。中国“渐冻症”患者生存期长肌萎缩侧索硬化症是运动神经元疾病的一种，因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故被大众称为渐冻症。2014年，“冰桶挑战”火爆网络，霍金也参与了这场为“渐冻症”患者发起的慈善活动。很多肌萎缩侧索硬化症患者的生存期是3年～5年，一般因呼吸肌麻痹而死亡。但

大众健康 2018年5期2018-05-24

山西省多发性硬化症关怀项目启动

共同启动多发性硬化症关怀项目。该院对2011年以来收治的300多例患者，全部建档并进行跟踪随访，使患者及时掌握出院后自我健康管理的相关知识，对降低复发率、延缓疾病进展起到积极作用。多发性硬化症是一种中枢神经系统免疫性炎性脱髓鞘疾病，多起病于20～40岁，且女性高于男性，病因与遗传因素、环境因素等有一定关系。该院神经内科副主任张美妮介绍，多发性硬化症虽为一种罕见病，却是可治性疾病，一定要早期診断、早期进行规范化治疗。

科学导报 2018年43期2018-05-14

多晒太阳不易患多发性硬化症

不易患上多发性硬化症。多发性硬化症是一种常见的中枢神经脱髓鞘疾病。患者的受损神经因缺血时间过长出现病灶，并发运动功能障碍，由于植物神经功能紊乱，导致免疫力下降。新研究中，加拿大英属哥伦比亚大学的研究人员对151名患有多发性硬化症的女性患者和235名未患该病女性的数据进行综合分析。结果发现，在5岁～15岁的成长阶段多晒太阳，可将患多发性硬化症的几率降低55%。

益寿宝典 2018年20期2018-01-26

环境阳光足不易患多发性硬化症

人不易患多发性硬化症。多发性硬化症是一种常见的中枢神经脱髓鞘疾病。患者的受损神经因缺血时间过长而出现病灶，并发运动功能障碍，由于自主神经功能紊乱导致免疫力下降。大多数患者在20～40岁发病，随着年龄的增长，该病的发病率会增加，病情也会加重。其中，女性患病的概率大约是男性的两倍。新研究中，研究人员对151名患有多发性硬化症的女性患者和235名未患该病的女性的数据进行综合分析。结果发现，在5～15岁的成长阶段人们若多晒太阳，可将患多发性硬化症的概率降低55%。

保健与生活 2018年13期2018-01-26

阳光足，不易得多发性硬化症

不易患上多发性硬化症。多发性硬化症是一种常见的中枢神经脱髓鞘疾病。病人的受损神经因缺血时间过长出现病灶，并发运动功能障碍，由于植物神经功能紊乱导致免疫力下降。大多数病人在20～40岁之间发病，随着年龄增长，该病的发病频率会加大，病情也会更加严重。其中，女性患病的概率大约是男性的两倍；北欧血统人群患病率高于其他人群。新研究中，加拿大英属哥伦比亚大学的研究人员对151名患有多发性硬化症的女性病人和235名未患该病女性的数据进行综合分析。结果发现，在5～15岁的

益寿宝典 2018年15期2018-01-26

耳硬化症药物治疗的研究进展*

苗春雨黄敏耳硬化症(otosclerosis)又名耳海绵症(otospongiosis)，是发生在颞骨内独特的相当复杂的骨质重建障碍，其病因迄今尚未完全明确。该病骨质吸收灶发生在骨迷路囊和镫骨底板处，80%～90%病变位于卵圆窗前区，30%～50%居圆窗龛边缘，导致镫骨固定和传导性听力损失，可以通过全部或部分切除镫骨底板和插入镫骨置换假体治疗[1]；当病变侵犯耳蜗则导致进行性感音神经性听力下降，伴耳鸣和眩晕[2]。耳硬化症的发病率存在种族和地区的差异，白

听力学及言语疾病杂志 2018年4期2018-01-24

干细胞治疗多发性硬化症试验效果好

见类型的多发性硬化症效果好。按照这种疗法，医生借助化学疗法“摧毁”患者“已经出现缺陷”的免疫系统，随后把从患者血液和骨髓中提取的干细胞重新注入身体，以“重新启动”免疫系统。在美国芝加哥、英国设菲尔德、瑞典斯德哥尔摩和巴西圣保罗接受治疗的100多名多发性硬化症患者中，52人接受干细胞疗法，50人接受传统药物疗法。他们的病症都属于这种病中常见的反复复发缓解类型。一年后，接受干细胞疗法的患者中，1人复发；接受传统药物疗法的患者中，30人复发。平均随访3年获得的结

医药前沿 2018年24期2018-01-16

小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图诊断及分析其与结节性硬化症的关系

分析其与结节性硬化症的关系厉玉彬（山东省日照市莒县人民医院超声科，山东 日照 276500）目的 探讨超声心动图应用在小儿心脏横纹肌瘤（CRM）的价值及其与结节性硬化症（TSC）的关系。方法 选择我院收治的确诊为结节性硬化症患儿30例作为研究对象，入组对象家属愿意配合研究，均有完整的超声心动图资料，回顾性分析他们的资料，结合临床特征与辅助检查，探讨其心脏横纹肌瘤情况，并分析二者的关系。结果 30例结节性硬化症患儿经临床检查，证实有心脏横纹肌瘤18例，其中多

中西医结合心血管病杂志(电子版) 2017年29期2017-12-22

可怕的肌萎缩症

萎缩性脊髓侧索硬化症。这种病大多发生在50岁以上的中老年人身上。美国现有3万人患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症，每年的确诊病例有近5000例，中国没有这种疾病的患者统计，所以，我们无从知晓具体情况。肌萎缩性脊髓侧索硬化症初期症状是患者一只手的肌肉开始出现跳动，并且发生萎缩，肌肉的力量逐渐减退。之后，这样的现象会逐渐地向手臂上部及同侧下肢发展，患者会很明显地自我感觉自己的肌肉没有力量，后期连漱口杯和饭碗都拿不住。随后，再相应地发展到躯体对侧，直至发展到吞咽困难，说

科学养生 2017年7期2017-07-19

新生儿结节性硬化症六例临床特征分析

张云朝结节性硬化症主要由神经胚各层分化障碍引起，属常染体显性遗传伴不全外显率，活婴发病率为1/5 800，散发率为58%～77%。新生儿结节性硬化症典型临床表现包括面部皮脂腺瘤、智力低下及惊厥，伴或不伴皮肤色素脱失斑[1]。本研究回顾性分析了6例新生儿结节性硬化症患儿的临床特征，以期提高临床对新生儿结节性硬化症的诊治水平。1 资料与方法1.1 一般资料 选取2012年8月—2017年8月泰山医学院附属聊城市第二人民医院收治的新生儿结节性硬化症患儿6例，胎龄

实用心脑肺血管病杂志 2017年12期2017-05-04

干细胞疗法+化疗，多发性硬化症治疗新突破

方法，让多发性硬化症的治疗取得了突破性进展。该方法首先利用化疗对患者的免疫系统进行破坏，再用患者自身的干细胞重建免疫系统。在一项小型的临床研究中，研究人员利用这种方法对24名多发性硬化症患者进行了治疗，这些患者的年龄在18～50岁之间。由于病情发展得很快，所以这些患者使用常规的多发性硬化症药物治疗后效果并不好。接受治疗前，这些患者总共有93处脑损伤；而在治疗后，除了1名在治疗过程中死亡的患者，在其余的23名患者中仅检测出1处脑损伤，且所有的23名患者都不再

健康之家 2016年8期2016-08-09

系统性硬化症并发恶性肿瘤的临床特点

 241系统性硬化症是一种免疫介导的多系统疾病。微血管损伤，循环中自身抗体形成和成纤维细胞活化导致皮肤和内脏器官的纤维化是其主要的特征。系统性硬化症患者死亡风险增加，其死亡原因除了最常见的肺动脉高压和肺间质病变外，13%的患者死于恶性肿瘤，尤其是肺癌[1]。为了进一步了解系统性硬化症和恶性肿瘤的关系，本研究对北京协和医院住院治疗的系统性硬化症并发恶性肿瘤的患者进行了分析，以加强对系统性硬化症并发恶性肿瘤的认识。资料与方法一般资料1992年2月至2015年2

中华临床免疫和变态反应杂志 2016年3期2016-04-11

鼓室硬化症与中耳胆脂瘤术后听力中短期随访对比分析

0032）鼓室硬化症与中耳胆脂瘤术后听力中短期随访对比分析李晓媛高伟许敏陈阳邱建华
西安第四军医大学西京医院耳鼻咽喉-头颈外科（西安710032）目的回顾性分析比较鼓室硬化症与中耳胆脂瘤手术治疗前后听力变化情况。方法对36例中耳胆脂瘤患者，31例鼓室硬化患者手术前后听力变化进行回顾性总结，听力情况以500，1000，2000，4000Hz的气骨导差值分别进行统计分析比较。结果两组患者血钙水平没有明显差异；术前听力下降鼓室硬化症组比中耳胆脂瘤组严重；术后听力

中华耳科学杂志 2015年4期2015-09-18

肥胖增加年轻女孩罹患多发性硬化症风险

女孩罹患多发性硬化症风险据美国国家科学院学报(PNAS)网站(2013-02-04)报道，多发性硬化症虽为罕见疾病，但近日一项针对美国儿童健康的研究发现，过重及肥胖的年轻女孩发生该疾病的风险较高，研究提醒家长应留意这些女孩是否出现麻痹、刺麻的症状。多发性硬化症是一种神经系统疾病，会伤害脑中神经纤维及脊随，造成肌肉控制、触觉、视觉及行动的功能退化，每个人受影响所显现的症状不一，常见症状包括视力模糊、麻痹或刺麻感、肌肉弱化和紧绷以及平衡与行动问题。这项研究对南

基础医学与临床 2014年8期2014-04-15

以眩晕为主要临床表现患者耳蜗性耳硬化的临床探索

表现的耳蜗性耳硬化症的临床表现、诊断以及治疗进行探讨。方法 对本院收治的2例耳蜗性耳硬化症的儿童患者的临床资料进行分析。结果 2例患者的耳硬化症临床表现主要为眩晕，并伴有轻度恶心、呕吐等症状，对其病症的诊断主要是进行纯音测听和CT扫描检验，其诊断效果较为可靠。结论 高分辨率CT对耳硬化症的诊断具有重要作用，目前对耳蜗性耳硬化症的治疗尚无根治方法，对早中期患者主要进行药物治疗，晚期患者可佩戴助听器以补偿听力。眩晕；耳硬化症；耳蜗性耳硬化；临床特点耳硬化症是属

中国医药指南 2014年3期2014-01-24

2013年3月FDA批准新药概况

别是治疗多发性硬化症药品Tecfidera（富马酸二甲酯）和治疗2型糖尿病药品Invokana（卡格列净）。表1 2013年3月FDA批准新药Tecfidera获准用于治疗复发缓解型多发性硬化症的成年患者，多发性硬化症是一种慢性、炎症性中枢神经系统自身免疫性疾病，能够干扰大脑与身体其他部位之间的信号传递，患者经常会经历肌无力和协调及平衡困难过程，常见肢体麻木、视觉模糊，最终可能导致残疾。Tecfidera可以激活体内已知的具有防止神经细胞损伤和出现炎症的N

上海医药 2013年9期2013-04-09

4 5例脑结节性硬化症的CT临床诊断分析

6002结节性硬化症(Tuberous Sclerosis complex，TSC)属于是一种极为少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征，在临床上又可称之为布纳维尔氏病(Bourneville disease)，其可以发病于人体的任何生理器官，（例如：脑、心、肺、脾、肾、骨骼以及消化道等等），其中最为常见的为脑部，其临床表现为“三联征”，即：智力低下、癫痫、皮脂腺瘤，在影像学上具有典型特征[1]。为研究应用CT影像技术诊断脑结节性硬化症的临床价值，该研究选

中外医疗 2013年24期2013-02-01

多层螺旋CT对耳硬化症的诊断价值

世杰 刘其枫耳硬化症(Otosclerosis)是一种常染色体显性遗传性疾病，其典型的病理组织学改变为骨迷路原发灶性海绵状变性，进而骨质吸收或硬化。临床表现为慢性渐进性双耳听力下降，可伴耳鸣及误听现象。既往临床上主要依据听力图及其改变作出耳硬化症的诊断，高分辨率CT及多层螺旋CT应用于颞骨检查后，由于可以直接显示耳硬化症病变，使术前对其进行直观评估成为可能。笔者分析耳硬化症的CT表现，初步探讨多层螺旋CT对耳硬化症的诊断价值。现报道如下。1 资料与方法1.

中国医学创新 2012年2期2012-01-23

欧委会批准新药 Fampyra(dalfamprid ine)

用于改善多发性硬化症成人患者的行走状态,Fampyra是该药品的商品名,规格为 10 mg.Fampyra(dalfampridine)是一种钾通道阻滞剂,能够改善行走状态,此疗效是通过提高多发性硬化症患者的行走速度来证明的.在实验室研究中,Fampyra被证明能够改善患者神经纤维的冲动传导.Fampyra最常见的不良反应 (发生率＞2%)包括泌尿道感染、失眠、头晕、头痛、恶心、虚弱、感觉异常、鼻咽炎、便秘、消化不良和咽喉痛等.

药学研究 2011年9期2011-08-15

耳硬化症的病因及治疗

赵守琴 审校耳硬化症的病因及治疗钱燕妮1综述 赵守琴1审校耳硬化症（otosclerosis）又名耳海绵化症（otospongiosis），是一种以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病。其颞骨病理特征为骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在［1］。临床耳硬化症的发病率随种族和地区不同而有所不同。白种人的发病率最高，为0.3%～0.5%，黄种人则被认为是此病的低发种族［2］。然而，组织学上耳硬化症的发病率远

听力学及言语疾病杂志 2010年4期2010-03-21