可怕的肌萎缩症

苏光路

眼神的扫描可能也是一种能量的辐射吧，不然人怎么能够感觉到它的温度呢？

这位名叫魏军的患者，两眼一直在紧紧地盯着方主任的脸，想急于在他的表情变化中，确认他并不想看见的含义。方主任极力躲避患者热力可感的目光，但他内心承受的巨大压力却是难以排遣的，四面墙壁似乎一齐向他压来，他不得不用深呼吸调整自己的心绪。

“您的意思和他们是一样的吗？我的病情诊断书就等同于死刑判决书了，真的是没救了吗？请您给我一个明白话儿，我好心里有数啊。”

方主任费了好大的劲，才把肯定的“是”字送出口，他用平和语气告诉患者，他唯一能做的是配合医生，尽可能地减小疾病带来的痛苦。

魏军一下子被绝望所笼罩，他的嘴唇不停颤抖，发出的声音都断断续续的：“请告诉我，我意识…清楚的…时间还有…有多久呢？”

一般的医生担心病人知道自己罹患绝症后，情绪失控，发生医生无法掌控的局面，所以，都是讓病人回避，把真实情况通知家属。但方主任主张尽可能将真实情况告知患者，这既是对患者的尊重，也便于他们配合医生的治疗。

医生的心理素质就是再好，与病人讨论死亡的话题，也总显得怪怪的。作为神经科领域的知名专家，方主任虽然屡次经历这种事情，但每次他都会感到局促不安，甚至有隐隐的愧疚与自责。

魏军罹患的是一种比较罕见的疾病——肌萎缩性脊髓侧索硬化症。这种病大多发生在50岁以上的中老年人身上。美国现有3万人患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症，每年的确诊病例有近5000例，中国没有这种疾病的患者统计，所以，我们无从知晓具体情况。肌萎缩性脊髓侧索硬化症初期症状是患者一只手的肌肉开始出现跳动，并且发生萎缩，肌肉的力量逐渐减退。之后，这样的现象会逐渐地向手臂上部及同侧下肢发展，患者会很明显地自我感觉自己的肌肉没有力量，后期连漱口杯和饭碗都拿不住。随后，再相应地发展到躯体对侧，直至发展到吞咽困难，说话语音不清。再往后，患者的腿不能弯曲，走路行动像机器人一样僵硬。再发展下去，患者的呼吸肌肉萎缩，呼吸发生困难，需要切开气管，以器械方法帮助呼吸。

魏军说话的鼻音很重，他一直认为是感冒或是感冒后留下的后遗症。其实不然，说话声音模糊，有明显的鼻音，正是肌萎缩性脊髓侧索硬化症发展到中期的典型症状。

此症在未确诊前，病人有点像负案在逃的犯罪嫌疑人，惶惑躁动，惴惴不安。一旦落网——病情得到确诊，他们波动不安的情绪反而会得到平复，甚至是慰藉和轻松。

魏军自然也不例外，在得到自己的生命可能还有三至五年的时间后，他便按轻重缓急制定起自己的生命剩余时间表。在有条不紊地按时间表行事之余，一有空闲时间就跑来向方主任求教有关自己疾病的知识，而且是究根问底的探询，不得到满意的答案他是不会轻易离开的。

方主任只好耐心地向其传授肌萎缩性脊髓侧索硬化症的医学知识，以便于患者正视自己的病情，并按照医嘱行事，尽可能地将病情稳定下来。

方主任告诉魏军，支配我们运动的信号来自大脑运动皮层的神经元，这些信号一直延伸到脊柱中的神经元并向肌肉传递。在肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者身上，大脑和脊髓中的运动神经元都出了问题，并且最终会停止向肌肉传输信息，并导致肌肉萎缩和抽搐。肌萎缩性脊髓侧索硬化症只影响运动神经元，病人由其他神经元支配的各种感觉不会很快丧失。随着病情的加重，患者随意运动的能力逐渐丧失，最终随着膈膜肌受到影响，患者会失去呼吸的能力……

目前医学科学还无法解释肌萎缩性脊髓侧索硬化症的发病根源，甚至，连这种病患者的运动神经元为什么会逐渐衰亡也还不得而知。有科学家认为最大的可能是大脑中的化学物质谷氨酸出了问题。研究表明，在肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者的血清和脊髓液中有过量的谷氨酸，而长时间接触谷氨酸会使运动神经元中毒。还有一种理论认为，运动神经元的损伤来自失去抑制的自由基——一种能损害细胞的代谢副产品。几条研究线索还表明，过于活跃的自动免疫反应可能是导致肌萎缩性脊髓侧索硬化症的罪魁祸首。总之，导致疾病的原因可能是其中的一种，也可能是三种的综合作用，或者还有某种我们根本没有想到的原因。

“为什么肌萎缩性脊髓侧索硬化症还被称为卢？格里克病呢？”

“卢？格里克是美国历史上最优秀最富传奇色彩的棒球运动员，号称‘铁马的他是纽约杨基队一垒手，让人们记住的不仅是他的球技，而是最终导致他退出赛场的以他命名的病症，即‘肌萎缩性脊髓侧索硬化症的疾病（后称为卢？格里克氏症或卢？格里克病）。”

用卢？格里克命名肌萎缩性脊髓侧索硬化症，既是对他棒球生涯的赞颂，也是褒奖他面对顽症的乐观态度。1939年7月4日在杨基球场上，球队为他举行了“格里克日”。当时已十分虚弱的格里克即席发表了一篇充满激情的著名告别演说《最幸运的人》。他说自己“是地球表面最幸运的男人”。因为棒球，同时也因为朋友亲人的关爱。两年后，卢？格里克被肌萎缩性脊髓侧索硬化症夺去生命。

对肌萎缩性脊髓侧索硬化症的诊断，既需要临床观察，也要借助化验和大脑与脊髓神经造影的帮助。这些检测的结果一般都显示正常，能帮助医生排除对其他疾病的怀疑，如脊髓多发性硬化和小儿麻痹后遗症等。在某些人身上，肌萎缩性脊髓侧索硬化症的症状和一些传染病的症状极为相似，如莱姆病。用肌电描记法通常有助于确诊肌萎缩性脊髓侧索硬化症。

让方主任备感郁闷的是，目前在医学上对肌萎缩性脊髓侧索硬化症还没有什么好的治疗办法。一般的治疗手段就是用一种叫利鲁唑的药，有临床数据证明，这种药能减少谷氨酸的释放，借以降低它对运动神经元的损害。据美国医学专家的公开发表的研究资料显示，利鲁唑能为肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者延长4至6个月的生命，可推迟病人使用人工呼吸器的时间。除了这种药外，还可使用一些疲劳抑制剂来抑制并缓解肌肉抽搐、疼痛、失眠、多涎和情绪消沉等肌萎缩性脊髓侧索硬化症的晚期症状。

在欧美发达国家，参与治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症病人的不只是医生，还包括理疗医师、社会工作者和家庭护工，对病人家属进行咨询服务有时也是必需的。

半年后的一天下午，魏军又找到方主任，向他咨询脑死亡的事宜。末了，他拿出一张已经填写好的“遗体自愿捐献书”，说自己的关节越来越僵硬，想趁着还能活动，赶快把遗体捐献的手续都办妥当了。可能的话，再出去旅游一次，去一个自己最想去的地方。既然得了这种要命的病，与其想不开，还不如开心过好每一天。

望着魏军远去的背影，方主任感觉自己被一股热流炙烤着，百感交集。有一种强烈表达的冲动，但又不知说什么才好啊。这之后的好几天，对患者的负疚感都令他坐立不安。