猫肥厚型心肌病并发严重肺高压的诊治

陆梓杰,孙艳争,张天广,迟万怡

(1. 中国农业大学动物医院,北京 海淀 100193;2. 中国农业大学动物医学院,北京 海淀 100193;3. 河南瑞派喵宠物医院,河南 郑州 450000;4. 北京农业职业技术学院,北京 房山 102442)

超声心动检查时,在出现三尖瓣反流和肺动脉瓣反流的前提下,可将肺高压(Pulmonary hypertension,PH)定义为三尖瓣反流峰值速率>2.8 m/s,或者肺动脉瓣反流峰值速率>2.2 m/s[1]。PH可分为毛细血管前和毛细血管后肺高压两大类。犬的毛细血管后肺高压一般与左心充血相关,是临床上最常见的类型。关于猫的PH报道较少,本文报道了1例猫左心充血相关的毛细血管后肺高压病例,并对患猫进行了长期的治疗和跟踪。

1 病例情况

美国短毛猫,5岁6个月,雌性已绝育,体重4.3 kg。常规免疫和驱虫,严格室内饲养。患猫近2周腹围增大,被毛粗乱无光泽,精神良好,饮食欲正常。

2 体格检查

患猫消瘦,营养体况评分(Body condition score,BCS)2/5。呼吸浅快费力,呼吸频率64 次/min,肺音增强。心率200 次/min,节律整齐,奔马律。双侧颈静脉搏动,腹围明显增大,触诊肝脏增大,冲击触诊波动感明显,怀疑有腹腔积液。动脉收缩压为110 mmHg。

3 实验室检查

3.1 血常规和血清生化检查 血常规检查未发现异常。血清生化检查结果显示,肌酐值为139.8 μmol/L(参考范围:45～135 μmol/L),轻度升高,其余指标均在正常范围之内。

3.2 积液分析和细胞学检查 超声引导下采集浅黄色腹腔积液400 mL,积液分析结果显示为改性漏出液,积液细胞量少,未发现异常细胞。超声引导下采集少量浅棕色胸腔积液,积液分析结果显示为改性漏出液,积液细胞量少,以小淋巴细胞为主。

4 影像学检查

4.1 胸部X线检查 可见少量胸腔积液,心影明显增大,椎体心脏评分为9.8。肺野密度升高,呈间质型与肺泡型混合,以右前叶和右中叶最为明显,正位片可见双侧肺后叶肺动脉和肺静脉增粗。前腹可见部分明显增大的肝脏影像。

4.2 超声心动检查 可见胸膜腔内少量无回声暗区,提示胸腔积液。左心房内径为20.6 mm(参考范围:9.3～15.1 mm),左心房与主动脉内径比值为3.0。左心室乳头肌处局灶性显著增厚,其余左心室壁厚度未发现明显增厚;右心室增大伴游离壁增厚,舒张期与收缩期室间隔平坦;右心房增大(图1)。

图1 二维超声心动检查

因心率过快,二尖瓣E、A峰融合。二尖瓣口可见微量反流,三尖瓣口可见明显反流,频谱多普勒测得三尖瓣反流的峰速约为4.55 m/s,相当于跨三尖瓣压力差为82.7 mmHg(正常低于30 mmHg),提示严重的肺动脉高压(图2A)。肺动脉频谱多普勒波形呈不对称性,为典型的Ⅱ型表现。加速时间(Acceleration time,AT)缩短,加速时间和射血时间(Ejection time,ET)比(AT∶ET)为0.26(图2B)。

图2 频谱多普勒检查

4.3 腹部超声检查 可见少量腹腔积液(采集腹腔积液后),肝脏增大伴肝静脉增粗,胆囊壁和膀胱壁增厚。其余脏器无明显异常。

5 诊断

根据超声心动所呈现的特点,即左心室乳头肌局灶性、显著增厚,结合血压检测结果和患猫年龄,可以确诊患猫存在肥厚型心肌病(Hypertrophy cardiomyopathy,HCM)。结合右心增大、肺动脉频谱多普勒波形异常、显著升高的跨三尖瓣压力差和无右室流出道梗阻,可以判定患猫并发严重PH。结合颈静脉搏动、胸腔积液、腹腔积液和肝脏充血以及肺水肿(和/或胸腔积液),可以判定患猫存在全心(左侧和右侧)充血性心力衰竭。

6 治疗与转归

经腹腔穿刺抽出400 mL腹腔积液后,患猫的呼吸状态明显改善。口服给予呋塞米1.2 mg/(kg·bw)、匹莫苯丹0.29 mg/(kg·bw)和枸橼酸西地那非1.2 mg/(kg·bw),各每天2次;口服给予硫酸氯吡格雷每天18.75 mg。

首诊2周后复查,患猫腹围未发现明显增大,呼吸平稳,继续维持用药。首诊2个月后复查,患猫的肾指标和电解质正常,腹围增大明显,主人拒绝复查超声心动。超声引导下穿刺380 mL淡粉色腹腔积液。将呋塞米增加至2.3 mg/(kg·bw),每天2次。首诊4个月后电话回访,患猫状态稳定,腹围未再增大。首诊5个月后复诊,超声心动检查可见患猫右心室有增大趋势,室间隔仍然平坦;三尖瓣反流峰速无明显下降,为4.45 m/s,相当于压力差79 mmHg;肺动脉频谱多普勒波形仍然呈Ⅱ型表现,左心房内可见“烟雾征”,其余心脏结构无明显变化,腹腔积液少量。将枸橼酸西地那非剂量增加至1.2 mg/(kg·bw),每天3次。

首诊8个月后,患猫在家中突发呼吸骤停,死亡。

7 讨论

猫严重的PH相对少见,目前已报道的病因包括引起左心房压力升高的慢性心脏病、肺纤维化、肺部寄生虫感染或肺栓塞等。约17%左心充血性心衰的患猫同时存在不同程度的PH[2-4]。本病例患猫存在明显的HCM,根据左心房重塑的程度,推测疾病的病程较长;由于患猫无慢性肺部疾病的症状,常规实验室检查和腹部超声未发现明显的全身性疾病,因此患猫的PH最可能与慢性左心充血相关。在心超检查过程中,未发现二尖瓣形态异常和二尖瓣反流,也未发现左房内湍流和房间隔及室间隔缺损,基本排除了先天性疾病的可能。与人和犬不同,猫的PH目前没有公认的分类体系。

关于猫PH的发病年龄、好发品种、性别倾向和临床症状的资料有限。本病例患猫主要表现出基础的左心心肌病和PH所继发的右心异常产生的临床症状,即左心和右心的充血性心力衰竭。猫HCM罕见右心充血性心衰,有文献报道,高达47%的HCM患猫可能同时存在不同程度的右心结构或功能的异常,结构变化最明显的病例均存在严重的PH[5]。本病例患猫所出现的右心结构异常和右心充血性心衰,更符合严重PH引起的变化,而非单纯累及右心室壁的HCM。

猫PH的超声心动诊断有其独特的地方。首先,三尖瓣反流的发生率在左心充血性心衰的患猫中较低,大约是44%,约为犬的一半;其次,猫的三尖瓣反流多数不严重,其频谱多普勒信号质量较差[4]。以上2个因素使得猫PH容易被漏诊以及PH的严重性容易被低估。基于上述情况,在筛查猫PH时,需要留意其他的超声心动指标。二维图像中出现的右心增大、室间隔平坦或肺动脉增粗,都是提示猫PH的重要指标。此外,Ⅱ型或Ⅲ型的肺动脉频谱多普勒波形,或肺动脉频谱多普勒波形的AT∶ET值下降也有一定的指示作用。Ⅰ型肺动脉频普多普勒波形呈对称性,即加速与减速时长基本相等;Ⅱ型的AT缩短,减速时间延长,波形呈匕首样,通常提示中度PH;Ⅲ型是在Ⅱ型的基础上,出现减速中期的刻痕,通常提示更严重的PH[1,6]。本病例患猫存在中度的三尖瓣反流,其频谱多普勒信号清晰,因此便于PH的诊断和分级。此外,右心的二维图像和肺动脉频谱多普勒图像也支持PH的诊断。注意HCM与限制型心肌病区分,鉴别诊断的要点在于本病例患猫所出现的明显的左心室乳头肌水平局灶性增厚。

目前,缺乏兽用药物来治疗猫的左心疾病所引发的PH,也没有关于治疗时机如何选择的临床建议。根据有限的病例报告,枸橼酸西地那非可用于治疗猫PH,根据报道的剂量[0.25～1.6 mg/(kg·bw),每天2次,口服]使用,可改善症状和有效降低PH的数值[7]。本病例患猫以初始剂量[1.2 mg/(kg·bw),每天2次]口服枸橼酸西地那非5个月,其PH数值无明显下降,亦未见进一步加重,且患猫右心衰症状整体控制良好,只经历1次腹腔积液穿刺。因患猫同时使用利尿剂和匹莫苯丹,无法评估单独使用枸橼酸西地那非对控制右心衰症状的具体益处,仍需进一步研究。在8个月的治疗过程中未观察到患猫对药物的不良反应。

患猫最终的死亡原因无法确认,心因性猝死可能是原因之一,这也是猫HCM常见的致死原因。PH是否会影响HCM患猫的预后尚不清楚。