欧作强, 蒋丹华, 曾甜, 戴李华, 李新宁
广西壮族自治区妇幼保健院(广西儿童医院)新生儿科(广西南宁 530003)
先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia, CEA)是一种胚胎期食管发育过程中空泡期发生障碍引发的畸形,常可因食管气管间的分隔不全而形成食管气管瘘(tracheoesophagealfistula, TEF),临床上根据国际上常用的Gross分型一般将先天性食管闭锁分为5型(Ⅰ~Ⅴ型),其中以Ⅲ型食管闭锁最为常见,约占85.8%[1]。Ⅲ型食管闭锁的患者通常表现为生后口吐泡沫,呼吸困难,插胃管不能进入胃内,也无法进食,手术是唯一的治疗手段,必须限期实施亚急症手术矫治,否则很容易因呼吸衰竭而死亡。目前我国Ⅲ型食管闭锁的手术成功率已经普遍提高,据报道,在各儿童专科医院和综合医院小儿外科,不伴严重畸形的Ⅲ型食管闭锁存活率基本可达90%以上,同时,该手术的开展水平和存活率被认为是衡量着新生儿外科技术水平的主要标志之一[2]。既往食管闭锁的手术方式以开放手术为主,主要包括开胸经胸腔和胸膜外食管端端吻合+食管气管瘘修补术[3]。近年来,随着腔镜操作器械的改进和经验的成熟,胸腔镜治疗Ⅲ型食管闭锁已在全国部分儿童专科医院和综合医院小儿外科逐渐开展,取得了很好的效果。但早期的胸腔镜手术存在手术时间长、缝合困难、术后吻合口瘘、吻合口狭窄概率较高等缺点,受到部分学者的质疑[4]。目前经胸腔镜及胸膜外两种手术方法治疗效果究竟孰优孰劣,国内外学者的报道也各不相同[5-6]。为此,我们回顾分析了2013年9月1日至2021年7月1日在我院接受手术治疗的142例Ⅲ型食管闭锁患者的临床资料,比较两种手术方式治疗新生儿先天性Ⅲ型食管闭锁的治疗效果,期望为临床治疗提供参考。
1.1 一般资料 收集142例患儿的临床资料,术前向家长告知两手术方式以及相关的手术风险及并发症,由家长自行选择并签署手术治疗同意书,根据治疗方式分成胸腔镜组和胸膜外组。两组一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05),见表1。本研究已获广西壮族自治区妇幼保健院医学伦理委员会审批(〔2022〕2-2 号)。所有患者术前均完善常规胸部DR平片、心电图、心脏彩超、等检查评估有无合并重要器官组织畸形,同时完善食管碘海醇造影及胸部CT平扫+三维重建检查。
表1 两组Ⅲ型食管闭锁患者一般资料比较
入组标准:(1)患者通过临床表现、胸部DR平片、食管造影及胸部CT平扫+三维重建确诊新生儿Ⅲ型食管闭锁;(2)患者家长了解本研究,自愿参与;(3)患者有明确手术指征,无手术禁忌证。
排除标准:(1)患者家属因个人原因,不同意手术,放弃治疗;(2)患者有手术禁忌证;(3)相关资料缺失;(4)术中中转开胸手术的患者。
1.2 方法 两组患者手术均为同一团队同一术者在我科进行。所有患者术前均禁食、食管上端留置胃管间断抽吸分泌物、静脉营养、抗感染、保暖、吸痰、纠正电解质紊乱等对症支持治疗,必要时术前给予氧疗支持 (吸氧或呼吸机辅助通气),术后均常规予呼吸机辅助通气5~7 d、妥善固定支架胃管、尽量保持颌部下含贴近胸部及减少颈部搬动以减轻吻合食管张力、充分镇静、加强气道护理、静脉营养支持、并发症预防等治疗。术前若心脏彩超提示为左动脉弓则选择右胸入路,反之右动脉弓则选择左胸入路,以避开主动脉弓的遮挡。
1.2.1 手术步骤
1.2.1.1 胸腔镜手术 患儿摆放至手术台左边缘,取左侧前倾30°~45°俯卧位,右上臂外展适当固定于头部(图1-A),采用三孔法,肩胛骨顶端右下缘做一长约5 mm小切口,置入5 mm Trocar,插入30°观察镜确认进入胸腔后,输入CO2气体,压力保持在6~8 mmHg,于腋中线第四和第七肋间各做一3 mm左右小切口,置入3 mm Trocar建立操作通道(图1-B)。结扎奇静脉并切断(图1-C),游离食管气管瘘,予5-0不可吸收线连续缝合包埋的方法缝扎瘘管并离断,电钩钝性游离上端食管盲端并去顶剪开暴露黏膜下层,采用5-0 PDS线间断全层缝合,当食管后壁吻合完成时置入8F或者10F肠营养管,继续完成食管前壁吻合(图1-D),轻轻推送肠营养管防止缝合肠营养管壁,冲洗胸腔后留置12F胸腔引流管[6]。为利于提供良好的术野、足够的空间操作及避免瘘管通气,麻醉医师可视评估患者情况尽量选择气管插管单肺通气下全麻以致于术中术侧肺脏萎陷,气管插管的深度也尽量超过瘘口的位置以减少瘘口漏气,若单肺通气失败也可选择施行双肺通气,必要时术者术中也可予操作钳适当压肺或加大术中CO2的压力或流速压肺。
注:A:手术体位;B:3个Trocar的位置;C:结扎奇静脉并剪断;D:吻合近远端食管;E:术后切口
1.2.1.2 开胸胸膜外手术 患儿摆放至手术台正中,取左侧卧位(图2-A),行全身麻醉后,于右胸后外侧第三或四肋间处(视食管造影近端食管盲端位置的高低)做一长约3.5~4.5 cm切口(图2-B),逐层切开胸壁。在切开肋间肌后,钝性推开并剥离壁层胸膜,放入胸科撑开器,显露后纵隔(图2-B),结扎奇静脉并剪断(图2-C),游离食管气管瘘,予5-0不可吸收线连续缝合包埋的方法缝扎瘘管并离断,电刀钝性充分游离上端食管盲端并去顶剪开暴露黏膜下层,采用5-0可吸收线间断全层缝合,当食管后壁吻合完成时置入8F或者10F肠营养管,继续完成食管前壁吻合,轻轻推送肠营养管防止缝合肠营养管壁(图2-D),冲洗胸腔后再在右腋中线第五或六肋间处做一长约3 mm切口留置12F胸腔引流管(图2-E)[6]。
注:A:手术体位;B:结扎并剪断奇静脉;C:游离食管气管瘘;D:吻合近远端食管;E:术后切口
1.3 数据比较及随访 详细记录两组患者术中、术后及出院后随访的资料,对比分析两组患者手术时间、麻醉时间、术中出血量、术后首次进食时间、术后呼吸机使用时间、术后引流管拔除时间、术后住院时间及术后并发症(吻合口狭窄、吻合口瘘、食管气管瘘复发、胸腔感染、病死等)发生率,术后常规随访6个月至1年。
142例患儿均顺利完成食管一期吻合术+食管气管瘘修补术。胸腔镜组患儿术中测量食管两端距离分级:ⅢB型 40例,ⅢA型36例;合并畸形38例(其中房间隔缺损3例,室间隔缺损2例,动脉导管未闭12 例,脊柱畸形2例,多指并指(趾)畸形7例,肛门闭锁并直肠皮肤瘘3例,肾积水3例,尿道下裂2例,先天性支气管狭窄1例,21-三体综合征1例,先天性喉喘鸣1例);胸膜外组术中测量食管两端距离分级:ⅢB型 35例,ⅢA 型 31例;合并畸形38例(其中房间隔缺损2例,室间隔缺损3例,动脉导管未闭9 例,中-重度肺动脉高压1例,脊柱畸形1例,多指并指(趾)畸形 5例,肛门闭锁并直肠皮肤瘘2例,肾积水3例,尿道下裂2例,先天性支气管狭窄1例,唇腭裂1例)。
胸腔镜组患者麻醉及手术时间明显长于胸膜外组,但术中出血量显著少于胸膜外组(P<0.01),两组的术后进食时间、术后呼吸机使用时间、术后引流管拔除时间、术后住院时间比较差异无统计学意义(P>0.05),见表2。术中术后动脉血气中pH值、PO2、PCO2比较差异无统计学意义(P>0.05),见表3。术后并发症中胸腔镜组食管吻合口狭窄 22例,吻合口瘘10例,食管气管瘘复发4例,胸腔感染4例,术后死于中-重度肺动脉高压导致呼吸衰竭1例;胸膜外组食管吻合口狭窄 15例,吻合口瘘7例,食管气管瘘复发3例,胸腔感染3例,术后死于重度肺炎导致呼吸衰竭1例。两组吻合口瘘术后均经保守治疗后痊愈出院,吻合口狭窄术后1~6个月内均行经胃镜下球囊扩张术1~3次后痊愈,食管气管瘘复发术后3~4个月内均再次行食管气管瘘修补术后痊愈,以上并发症均随访6个月至1年后未见吻合口再狭窄或食管气管瘘再复发等情况。两组胸腔感染均经内科保守治疗后痊愈。两组术后并发症发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。见表4。
表2 两组患者术中术后多项观察指标比较
表3 两组患者术中术后动脉血气分析指标比较
表4 两组患者术后并发症发生率比较 例(%)
先天性食管闭锁是一种较常见的新生儿先天性结构畸形,发病率约为1/4 500~1/3 000,位于先天性消化道畸形占比的第3位[1,7]。Ⅲ型食管闭锁大体病理表现为食管上端扩张肥厚,呈盲袋状,血运较丰富,而远端食管的近端变细呈瘘管状进入气管下部的后壁形成食管气管瘘,瘘口通常位于气管隆突的上方,根据食管两端间的距离,超过2 cm的属于ⅢA型,不超过2 cm的属于ⅢB型[8-9]。新生儿Ⅲ型食管闭锁易合并其他畸形,术前均合并不同程度的肺炎,围术期内环境不稳定,麻醉手术风险大,其诊治常需要多学科协作。近年来,微创精准外科理念已成为当前小儿外科领域研究的热点及主流方向,一方面是改善了治疗效果,在传统手术原则的基础上,对病变周围正常组织损伤小,切口小,瘢痕小,恢复快,改善了治疗技术;另一方面,革新了新的治疗技术,创造出了新的治疗方法,从根本上改变了手术的原则,提高了手术的结果,将为小儿外科的进一步发展和提高发挥巨大的作用,有广泛的发展空间。目前胸腔镜手术技术已逐渐应用于儿童甚至是新生儿的胸部疾病的微创治疗,但由于各个医院和团队对胸腔镜及开胸手术的经验不一,所以对于手术方式的选择仍存在争议[10-12]。2013年Lal等[13]报道了对31个国家170名医生进行的对食管闭锁术式选择的问卷调查,结果显示约50%的医生首选胸腔镜。虽然胸腔镜下手术有诸多优势,但这类手术的开展仍然存在一定的困难,患者少,学习曲线长;术中CO2气胸可能引发高碳酸血症和酸中毒;麻醉医师对术中并发症的接受程度和对其风险的担忧[14-18]。2019年徐新利等[19]报道了胸腔镜手术术后并发症稍高于传统开胸手术,但比较差异无统计学意义。本研究中胸腔镜组患儿的手术及麻醉时间长于胸膜外组,但术中出血量少于胸膜外组,两组的术后进食时间、术后呼吸机使用时间、术后引流管拔除时间、术后住院时间及术后并发症发生率的比较差异无统计学意义(P>0.05)。
近年来,胸腔镜已经在部分全国省级儿童医院和综合医院小儿外科逐步成为矫治新生儿Ⅲ型食管闭锁的主要手段,它充分利用了胸腔镜可同时探查、诊断及治疗于一体的优点,避免常规开胸手术的切口限制,手术微创,失血少,对胸壁组织损伤小,手术操作对肺的影响小[2],患者痛苦小,避免了传统开胸中拉钩压迫肺脏引起呼吸循环不稳定而导致手术反复需暂缓及术术侧肋间肌的切开与缝合导致术后胸壁肌肉骨骼发生变化的并发症,如术后术侧胸廓发育畸形及脊柱侧凸、高肩胛骨等,且犹如术者及助手的眼睛在胸腔内直视一样,手术视野广阔,有放大效应,精细化操作,出血效果也同时被放大,胸腔镜下可以非常快速及有效地止血,加上切口小,创伤程度低,减少手术创伤及出血,术中出血量明显比开胸手术减少。胸腔镜相比于开放手术能游离远近端食管更长的距离,向上可以游离至胸廓入口以上 2 cm左右,向下可以游离至食管裂孔上缘左右,从而降低食管两端缝合打结的难度和吻合口的张力。因此,Ⅲ型食管闭锁手术基本上可以一期完成, 很少再需要分期手术完成,这样更有利于患儿术后的恢复,也减少了分期手术术后吸入性肺炎等并发症的发生。
以往多认为食管气管瘘通常位于气管隆突稍上方,如果术前食管造影显示近端食管位置非常高,那通常估计两端食管间的距离会比较远,甚至术前评估无法一期完成手术,但通过胸部CT平扫+三维重建检查,此类患儿有些远端食管气管瘘位置也相对比较高,两端食管间的距离也不一定很远,甚至与近端食管紧贴着非常近,这也与术中大体病理相一致,所以术前胸部CT平扫+三维重建检查显得非常必要及有前瞻性。通常,绝大多数的Ⅲ型食管闭锁通过胸部CT平扫+三维重建检查不仅可以清晰地显示近端食管位置及扩张情况,还可以显示远端食管气管瘘的位置、初步测量两端食管间的距离及评估气道及肺脏有无合并先天畸形等情况,必要时术前完善电子纤维支气管镜检查,以至于围手术期能更准确地评估术前术中情况及风险,更好地制定个体化的麻醉及手术方案、评估预后等。虽然电子纤维支气管镜检查可以发现近端食管有无合并隐匿性食管气管瘘以排除有无合并Ⅳ型食管闭锁,但Ⅳ型食管闭锁非常罕见,所以术前有无必要必须行电子纤维支气管镜检查,国内外的学者仍存在着争议[18-21]。术中如能尽快结扎或修补好食管气管瘘,对患者的呼吸道管理及麻醉机的参数会有非常重要的帮助。陶俊峰等[ 22]报道,与结扎缝扎各一道、Hem-o-lok夹夹闭的方法相比,采用连续缝合包埋方法处理食管气管痿断端效果更佳,能够避免或减少术后食管气管痿的发生,我们的经验也是陶俊峰等报道一样常规连续缝合包埋的方法,术后食管气管痿复发的概率与风险报道的5%~10%相近[21-24]。
我院开展胸腔镜辅助下Ⅲ型食管闭锁纠治术相对偏晚,经历了从传统开胸手术到目前绝大部分患者开展胸腔镜手术的一个过程,胸腔镜患者手术时的最小体重仅1.5 kg,至于<2 kg的低体重患者能否胸腔镜辅助下Ⅲ型食管闭锁纠治,由于胸腔镜手术时的操作空间狭小、食管组织纤弱容易损伤、对缝合技术要求高等困难,我们的经验是尽量采用单肺通气、无损伤腔镜抓钳小心轻柔提拉牵引食管、套马结缝合打第一个张力较大的结等,个性化地根据患者的全身情况、麻醉及手术技术水平、患者耐受麻醉及手术程度等情况具体评估[25]。
本研究也存在着一些局限性,比如尚未对声带功能障碍、气管软化,胃食管反流、气道相关并发症、吞咽功能及远期生活质量问题等并发症作相应的研究,也由于是单中心研究,样本量小,选取患者的病例数量有限,随访时间相对较短,后续期待更多中心、大数据进行深入全面的调查研究。
综上所述,与开放胸膜外手术方式相比,虽然胸腔镜矫治Ⅲ型食管闭锁麻醉及手术时间较长,但术中出血量较少,两者其他术中术后多项观察指标及术后并发症发生率并无明显差别,胸腔镜手术疗效好、安全、微创,手术视野有放大效应,操作更精准,适宜有条件的医院推广开展。
利益相关声明:本文所有作者声明无利益冲突。
作者贡献说明:欧作强进行论文撰写,李新宁进行论文修改与指导,蒋丹华对数据进行统计分析,曾甜对数据进行提取、删失及标化处理,戴李华进行文献查阅。