86例硬化性肺泡细胞瘤的影像特征分析

谭亚兰，邓雪英（通信作者）

（中国科学院大学附属肿瘤医院<浙江省肿瘤医院> <中国科学院基础医学与肿瘤研究所> 放射科 浙江 杭州 310022）

硬化性肺泡细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP），既往称肺硬化性血管瘤，是临床上相对少见的一种肺良性肿瘤，发病率约占肺原发肿瘤的0.2%～1%[1]，2015年WHO将其归类为腺瘤[2]。临床上多数患者无明显症状与体征，无法根据病症表现识别并开展治疗，CT影像上诊断和鉴别诊断仍然存在一定困难，容易与其他肺肿瘤混淆，造成误诊和漏诊。因此，本研究旨在对86例PSP患者的CT影像学表现特点进行回顾总结，以提高诊断准确性，指导临床治疗工作。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2012年3月—2021年9月于中国科学院大学附属肿瘤医院经CT、手术及病理学检查证实的86例PSP患者作为研究对象，其中女性78例，男性8例；年龄17～77岁，中位年龄53岁；21例患者有胸部不适，其中咳嗽咳痰11例，痰血6例。

1.2 方法

采用Siemens Sensation 16层、GE Brightspeed 16层螺旋CT机扫描，扫描条件电压120 kV，电流100～120 mA，层厚5 mm，间隔5 mm。增强使用优维显造影剂80～100 mL，注射速率为3.0 mL/s，注射后65 s行单期增强扫描。

1.3 图像分析

CT上观察肿瘤部位、大小、形态、边缘、内部情况、密度、强化程度、淋巴结转移等。强化幅度：轻度（0～20 HU）、中度（20～40 HU）、重度（40 HU以上）。

2 结果

本组PSP患者共88个病灶。CT上2例患者表现为多发结节，其中1例呈多发簇状，1例在右肺各叶各一枚；其余患者均为单发。病灶以两肺下叶（62.5%，55/88），周 围 型 多 见（63.6%，56/88vs36.4%，32/88），35.2%（31/88）紧贴胸膜，6.8%（6/88）跨叶间裂生长。病灶最大径范围0.6～7.3 cm，中位数1.55 cm；短径范围0.6～7.1 cm，中位数1.35 cm。大多呈圆/类圆形（98.9%，87/88）、边界清（98.9%，87/88）、边缘无分叶（63.6%，56/88）或浅分叶（35.2%，31/88），均无毛刺和胸膜牵拉。近半数平扫密度不均（47.7%，42/88）、少数伴钙化（17.0%，15/88）。

增强后病灶多数强化不均（79.7%，55/69），轻中重度强化分别占23.2%（16/69）、31.9%（22/69）、44.9%（31/69）。46.4%（32/69）的病灶伴贴边血管征，20.5%（18/88）伴晕征，未见空气新月征、尾征、显著肺动脉征，结果见图1所示。所有患者均无胸腔积液、肺门、纵隔淋巴结转移及远处转移。

图1 硬化性肺泡细胞瘤的CT扫描图像

3 讨论

硬化性肺泡细胞瘤由Liebow等[3]于1956年首先报道，过去认为其起源于血管内皮，故被称为肺硬化性血管瘤。随着对该疾病的深入认识，目前普遍认为它实际上起源于Ⅱ型肺泡壁细胞，故肺肿瘤组织学分类WHO（2015）将其更名为硬化性肺泡细胞瘤[2]。镜下根据各组织成分所占比重多少，将PSP分为血管瘤型、乳头状型、实质型、硬化型[4]。

PSP多见于亚洲中年女性，常无明显临床症状[5]。本组90.7%为女性，中位年龄53岁，多偶然发现，与文献报道相符。有研究表明[6]，多数患者雌激素、孕激素受体免疫组化均为阳性，提示女性发病率高可能与性激素有关。生物学行为上PSP生长缓慢，较少出现淋巴结转移及远处转移，预后良好[7]。

影像上，本组患者多表现为肺内单发结节或肿块，与大多数文献报道相符[7-10]。本组病灶均边界清楚，圆/类圆形多见，多数无分叶/浅分叶，且大多位于肺外带，部分紧贴胸膜，也与多数文献[9,11]报道相一致。多发为PSP的不典型CT表现，在影像上很少见，目前仅有少数个案报道[12-14]。谢冬等[7]通过统计165例PSP发现，多发PSP仅占所有病例的3.6%（6/165），本组发生率（2.3%，2/86）与其相近。对于多发PSP的形成机制，目前结论尚不统一，考虑可能是肿瘤细胞的肺内播散，或者多中心起源[15]。

PSP瘤内钙化有一定的发生率，本组17%的病灶伴斑点、结节状或弧形钙化，与谢冬等[7]、王建卫等[16]文献结果相近，其PSP钙化发生率分别为14%（19/136）、11%（5/45）；朱靓等[17]统计了国内文献321例PSP也发现，病灶伴钙化占19%，提示钙化对CT确诊PSP有一定的价值。关于钙化的形成原因，分析可能来源于病灶内的胆固醇结晶、钙盐沉着及陈旧性出血灶等[18-19]。

本组76.8%的病灶以中重度强化为主，考虑可能与病灶内组织成分有关。史景云等[20]认为，较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，故呈明显持续强化；而随着病灶增大，实体型和硬化型结构逐渐增多，血管数相对减少，因此强化程度较低且不均匀。本研究多数病灶体积较小，84%（74/88）的病灶最大径小于3.0 cm，提示组织学上可能以血管瘤型和乳头型为主，病灶小血管密度高，因此造成强化比较明显。

贴边血管征为增强后PSP的一种特殊征象，表现为PSP周边明显强化的弧形、抱球状血管影，或者点状、小类圆形的血管断面影，在PSP中出现率较高。林洪平[21]、王世忠[22]、杨柳青等[9]分别统计了18例、42例、34例PSP发现，贴边血管征的出现率为44.4%、76.2%、88.6%，本组病例中出现率46.4%，符合文献报道。贴边血管征对PSP的诊断有一定特异性，分析其产生的原因，可能是因为PSP属于良性肿瘤，可推挤、压迫周围血管结构，从而产生聚拢、包绕等现象。

PSP还有一些少见征象有助于病灶的鉴别诊断。朱靓等[17]和Shin等[23]通过分析321例和76例PSP发现，晕征出现率为5.9%～17%，本组病例也表明20.5%的病灶可伴晕征。对于晕征形成原因，可能是是由于PSP病灶易出血，红细胞及含铁血黄素沉积于邻近肺泡、造成瘤周的磨玻璃影，也可能与肿瘤细胞沿Ⅱ型肺泡上皮播散有关。另外，PSP还可伴空气新月征、尾征、显著肺动脉征等特殊征象，但文献报道相对少见，本组病例也均未发现，可能与样本量大小有关，仍需更多病例进行分析。

综上所述，PSP常见于中老年女性，CT上多表现为肺下叶外周的孤立结节，边界清，无分叶/浅分叶，边缘毛刺、胸膜牵拉均少见；多数平扫及增强密度不均，少数伴有钙化，增强强化比较明显；特殊征象中以贴边血管征最多见，部分可见晕征，而空气新月征、尾征、显著肺动脉征等均少见。