浆细胞肿瘤并发系统性淀粉样变性再发肠穿孔患者的术后护理

王群敏，王飞霞，王 琴

浙江大学医学院附属第一医院，浙江杭州 310003

浆细胞肿瘤(plasma cell neoplasm，PCN)是浆细胞克隆增殖，导致血清或尿液中免疫球蛋白、轻链或重链增多并在组织中沉积引起相应器官功能异常的一组疾病，临床表现多样，起病隐匿[1]。研究指出82.6%浆细胞肿瘤呈轻链限制性表达，8.7%在肿瘤组织中有明显的淀粉样物质沉积[2]。淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁、器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性疾病，往往以伴发于恶性浆细胞病(多发性骨髓瘤等)的淀粉样变性和继发性系统性淀粉样变为主。该病临床罕见，预后差，发病率低，60～79岁为发病的高峰年龄，可累及皮肤、心脏、肾脏、肝脏、神经、胃肠道等多个系统，以心脏、肾脏受累多见，胃肠道受累少见。临床上胃肠道受累易漏诊、误诊，导致多数患者确诊时已存在多器官损伤和功能障碍，失去早期控制疾病进展的机会，远期生存率较低。当胃肠道受累发生穿孔、急性肠梗阻等严重并发症时，需手术治疗[3-5]。浙江大学医学院附属第一医院结直肠外科于2020年3月收治1例以肠穿孔为首发表现的浆细胞肿瘤并发系统性淀粉样变性(累及皮肤、心脏、肠道)再次发生肠穿孔的患者，经手术、抗感染等对症支持治疗及护理，患者术后13 d康复出院，现将术后护理报道如下。

1 病例简介

患者男，63岁，2018年10月无明显诱因下出现腹部脐周疼痛，发作1～2次/周。2019年7月再发腹痛并加重，以“急性腹膜炎，降结肠穿孔”在当地医院急诊腹腔镜下行“降结肠切除+横结肠造口术”。9月结肠镜发现乙状结肠直肠炎症。病理检查提示：乙状结肠黏膜急慢性炎症伴水肿及出血，直肠黏膜慢性炎症，腺体中度不典型增生。11月25日患者因纳差、全身乏力入住浙江大学医学院附属第一医院消化内科，心脏彩色多普勒超声提示：左室壁对称性增厚伴心肌回声增粗，少量心包积液，左室各壁心肌淀粉样变性累及。肠镜病理检查提示：大肠黏膜慢性炎症伴炎性肉芽组织增生及大量浆细胞浸润。皮肤病理检查提示：真皮胶原纤维断裂，可见血管外红细胞，真皮浅层嗜酸性物质landa、kappa链、刚果红染色阳性。骨髓活检提示：造血组织增生活跃，散在浆样细胞生长，经免疫组化染色后考虑浆细胞肿瘤。诊断为轻链型浆细胞肿瘤并发系统性淀粉样变性(累及皮肤、心脏、肠道)，转入血液科治疗。2020年2月25日患者再次发生腹痛，当地医院腹部CT检查提示：肠穿孔。2月27日转入浙江大学医学院附属第一医院急诊科行“剖腹探查+肠瘘切除术+肠切除术+肠粘连松解术+回肠造瘘术”。术中见腹腔广泛粘连，多处肠管似豆腐渣样改变，组织脆，易出血。穿孔处位于升结肠。病理报告提示为：(升结肠)病变符合结肠坏死及穿孔改变。肠壁、部分小血管周围及网膜组织内均查见淀粉样物沉积，刚果红(+)。3月1日转入结直肠外科，经救治和护理，患者于3月11日出院，出院后1周门诊复查切口愈合予拆线，皮肤未见明显瘀点瘀斑。随访1个月患者饮食恢复正常，无腹痛腹胀，回肠造口排气排便通畅，结肠造口无排便，予以纱布覆盖，生活可自理。

2 术后护理

2.1 感染性休克的观察和护理

肠腔内有大量细菌，穿孔后肠内容物漏出可导致严重的腹腔感染，甚至出现感染性休克[6]。手术早期，充分引流是控制感染的关键。患者术后转入ICU治疗，严密观察血流动力学变化，监测中心静脉压(CVP)，指导液体复苏治疗，监测血常规、超敏C反应蛋白、肝肾功能、血乳酸、B-型脑尿钠肽等，其中CVP 7 cmH2O，血压92/47 mmHg，血红蛋白76 g/L，超敏C反应蛋白178.2 mg/L，总蛋白38.5 g/L，白蛋白27.5 g/L，血乳酸2.8 mmol/L。开辟多条静脉通路，包括颈内静脉双腔留置管、外周静脉留置针，保持静脉通路通畅和有效固定[7]。保持各腹腔引流管引流通畅，定时挤捏，评估并记录引流液色、量、性状的变化，引流不畅时运用腹腔双套管行腹腔持续冲洗引流。及时留取血标本和切口分泌物做细菌学检查，以指导抗菌药物使用。患者术后8 h共补液1 100 ml，输注白蛋白20 g，注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠2.0 g抗感染。术后第1天晨休克纠正，血流动力学稳定，平均动脉压>65 mmHg，CVP 10 cmH2O，血乳酸恢复正常，术后8 h 尿量550 ml。术后第2天转回结直肠外科病房继续治疗，术后13 d出院。

2.2 心力衰竭的观察和护理

淀粉样变性累及心脏是导致患者死亡的主要原因，多见于慢性难治性心力衰竭或心源性猝死[8]。预防心力衰竭和恶性心律失常是术后病情监测的重点。持续心电监护，观察心率、心律、血压等变化，控制液体入量和输液速度，注意观察患者有无胸闷气促，正确评估出入量，监测B-型脑尿钠肽和肌钙蛋白的变化，了解心功能状态[9]。术后第2天患者主诉感胸闷、心悸，心率101～134次/min，房颤律，血压96～117/57～71 mmHg，CVP 8 cmH2O，尿量650 ml，B-型脑尿钠肽499 pg/ml，血清肌钙蛋白Ⅰ0.081 ng/ml，按医嘱予美托洛尔6.25 mg每天两次口服，呋塞米10 mg静脉推注。用药后2 h主诉胸闷、气促好转，24 h尿量1 600 ml。术后第3天复查B-型脑尿钠肽和血清肌钙蛋白恢复正常，术后第5天恢复为窦性心律，心率72～92次/min，血压107/71 mmHg。同时注意避免诱发或加重心力衰竭的各种因素。遵医嘱予雾化治疗，指导患者深呼吸和有效咳嗽，促进患者痰液排出，预防肺部感染。指导患者合理休息和活动，做好血压测量，下床活动时遵循预防跌倒三步曲，防止发生体位性低血压。早期活动在严密监测环境下进行，根据患者情况逐渐增加活动量和活动频率，活动时指端夹便携式指氧饱和度仪，监测心律、SpO2情况，如出现心率增快>100次/min，SpO2<95%，血压下降10 mmHg以上，并有出汗、胸闷等情况时暂停活动。评估患者体质量变化趋势，每日固定时间段测量体质量，如每日体质量增长超过前一日体质量1 kg以上，应警惕发生心功能不全，及时干预。

2.3 切口/造口护理

术后第2天，患者腹部切口红肿，予清洗消毒后，使用亲水纤维银敷料加无菌纱布覆盖固定，隔日换药。左侧腹部结肠造口(为第一次肠穿孔手术横结肠造口)无排气排便，右侧回肠造口黏膜红润，大小3 cm×4 cm，高1.5 cm。造口底盘下皮肤散在大小不等的瘀点瘀斑，局部融合成片伴破损。造口周围皮肤用等渗盐水棉球轻柔清洗，脂质油纱覆盖在局部皮肤破损处，再用薄型水胶体敷料在造口周围固定一圈，大小超过底盘口径，造口周围用防漏贴环围住后粘贴造口袋，造口袋2 d更换一次，如有渗漏及时更换。术后2 d回肠造口排气排便，术后8 d造口周围皮肤破损愈合，术后20 d腹部切口愈合予拆线。

2.4 皮肤护理

瘀点、瘀斑和紫癜是常见的淀粉样变性累及皮肤的临床表现，通常由于淀粉样物质浸润和破坏皮下血管导致皮下出血所致，常累及皮肤褶皱处，如眼睑、腋下、脐周和肛门生殖器部位，摩擦易出血，局部瘙痒。针对患者皮肤损伤部位和特点，加强皮肤护理，促进皮肤修复[10]。用40℃左右温水清洁皮肤，局部皮肤破损处均匀洒上造口护肤粉，再喷皮肤保护膜，2次/d。造口护肤粉联合皮肤保护膜不仅可吸收皮肤损伤处渗液，形成凝胶保护膜，还可促进受伤皮肤的修复，缓解瘙痒症状。面部洒造口护肤粉和喷皮肤保护膜时，嘱患者闭上眼睛、遮盖口鼻。深静脉导管穿刺处每日用5%聚维酮碘溶液消毒皮肤，消毒面积大于敷料覆盖面积[11]，用无菌纱布覆盖穿刺点后，在胶布固定处先喷洒皮肤保护膜待干，再用低敏性丝绸胶布固定纱布。去除造口护肤粉与皮肤保护膜后轻柔清洗皮肤，以免引起表皮脱落和疼痛，避免造成二次伤害[12]。保持床单平整，清洁干燥；背部皮肤避免受压，使用减压垫；定时翻身，翻身时避免拖拉等动作；避免按压和摩擦局部皮肤。3 d后局部皮肤损伤处结痂，无新发皮肤损伤，术后20 d全身皮肤未见明显瘀点瘀斑。

2.5 改善营养

胃肠道淀粉样变性多有胃肠动力紊乱、吸收不良、恶病质[5]。患者自首次发病以来反复腹痛腹胀、纳差、恶心、呕吐，体质量下降5 kg。使用营养风险筛查表评估患者营养状况，有利于预测患者营养不良风险，及时给予营养干预，满足机体营养需求[13]。患者入院营养风险筛查为阳性，总蛋白38.5 g/L，白蛋白27.5 g/L，血红蛋白97 g/L。多途径补充营养，根据患者情况调整饮食。术后早期予全静脉营养液1 700 ml从深静脉通路予以每日静脉滴注，补充白蛋白。患者术后第2天肠功能恢复，予胃管滴入5%葡萄糖注射液 250 ml，无不适反应，予进食米汤、蛋羹等流质，每次50～100 ml，根据胃纳情况逐渐增加进食量和次数。同时每天分次口服肠内营养液，每日总量200～400 ml，注意评估患者有无腹胀、腹泻情况。根据进食量减少静脉营养的量。术后12 d患者进食全量半流质，血生化指标提示：总蛋白51.6 g/L，白蛋白31.6 g/L，血红蛋白88 g/L。

2.6 出院指导及随访

告知患者选择高蛋白、高维生素饮食，增加蛋黄、鱼等富含卵磷脂的食物,以促进切口愈合并保护和修复皮肤。低盐饮食，每日食盐少于2 g，避免水钠潴留增加心脏负担。避免吃辛辣、刺激性食物，少量多餐、注意细嚼慢咽和饮食卫生。观察造口排泄物的色、量、性状，造口排泄量多时，应少量多次饮水，改变食物性状，选择匀浆膳食，促进回肠吸收水分，以免脱水。指导患者避免突然改变体位的活动，以防发生体位性低血压。穿宽松棉质衣物，每日用温水清洗身体后用润肤露涂抹皮肤，避免用力摩擦皮肤和搔抓，观察有无新的皮肤出血点和破损。加强造口自我护理技能指导，使其尽快掌握回肠造口的自我护理方法，避免发生造口周围并发症，告知患者揭除造口底盘困难时可局部喷洒粘胶去除剂，防止皮肤撕脱伤，裁剪合适的底盘口径，局部皮肤喷洒造口粉和保护膜后粘贴造口袋，避免发生渗漏。指导患者遵医嘱定期复诊。出院后2 d电话随访，患者无特殊不适主诉。出院后1周门诊复查切口愈合予拆线，皮肤未见明显瘀斑瘀点，饮食恢复正常，回肠造口排气排便通畅，结肠造口无排便予以纱布覆盖。随访1个月，患者病情稳定，继续血液科治疗。

3 小结

浆细胞肿瘤并发系统性淀粉样变性患者临床少见，本例患者淀粉样变性累及皮肤、心脏、消化道，累及脏器多，范围广，再次发生肠穿孔，患者总体营养状况差。急诊手术后通过加强病情监测，做好感染性休克和心力衰竭的预防和护理，做好切口/造口护理，造口粉联合皮肤保护膜应用于淀粉样变皮肤破损处的修复，加强营养支持，同时做好出院指导和随访。通过医护患紧密合作，患者顺利康复。