“臣心对比，影领基层”病例诊断大赛第一季第一期病例诊断点评

点评专家：中山大学附属第一医院医学影像科 孙灿辉 教授

主要病变描述

右侧髂外静脉、髂内静脉和左侧髂总静脉汇合形成左侧下腔静脉；左侧髂内静脉与髂外静脉汇合形成髂总静脉，右侧未形成髂总静脉。

右侧肾下段下腔静脉管径较细，起自右侧髂外静脉，位于腹主动脉右侧旁，向上汇入右肾静脉。左侧肾下段下腔静脉较右侧粗大，位于腹主动脉左侧；在肾门水平，右肾静脉经腹主动脉前方向左汇入左位下腔静脉，左肾静脉有两条，独自汇入左下腔静脉。

左下腔静脉向上延续为半奇静脉，后者管腔增粗，于约胸8 椎体层面向右自胸主动脉后方汇入奇静脉，向上经奇静脉弓汇入上腔静脉。

下腔静脉肝段缺如，肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉直接汇入右心房；肝右后叶部分肝静脉粗大，汇入右肾静脉。

右侧卵巢静脉稍增粗，位于右侧下腔静脉外侧，向上汇入右肾静脉。

门静脉属支及肝内分支未见异常。未见多脾、内脏转位，未见心脏畸形。

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图1 CT 增强动脉期轴位图像。肝、脾、胃形态及位置正常。长箭示半奇静脉，短箭示降主动脉 图2 CT 增强后静脉期冠状位图像。可见肝右叶下部粗大肝静脉形成共干（短白箭）汇入右肾静脉（白箭）；右下腔静脉（红箭）较细，起自右髂外静脉（黄箭）；右髂外静脉、右髂内静脉（蓝箭）、左髂总静脉（短黄箭）共同汇入较粗的左下腔静脉（短红箭）

评论

正常下腔静脉由肝段、肾上段、肾段和肾下段4 部分组成，于腹膜后沿腹主动脉右侧上行，引流下肢及骨盆的血液，主要接受腰静脉，左、右肾静脉，右性腺静脉及肝静脉血流。

下腔静脉各段发育来自胚胎时期的三对血管，即下主静脉、上主静脉和后主静脉及其之间的吻合，这三对主静脉在发育过程中，不同时期、不同部位的管腔退化或存留出现异常时，将造成不同的下腔静脉发育畸形。常见的下腔静脉畸形包括：（1）下腔静脉肝段缺如伴奇静脉和/或半奇静脉连接（continuation）；（2）双下腔静脉；（3）左位下腔静脉；（4）主动脉后左肾静脉；（5）腔静脉后输尿管；（6）左肾静脉环绕主动脉。其中下腔静脉肝段缺如伴奇静脉和/或半奇静脉连接，属肾上段发育畸形，是右下主静脉-肝吻合形成失败，导致右下主静脉萎缩并发育停止所致。该类畸形可单独发病，也可合并其他畸形,如先天性心脏病、无脾、多脾综合征及腹部内脏转位等。双下腔静脉属肾下段发育畸形，是双侧下主静脉持续存在所致。此外，上述各种畸形可两种或以上同时出现，形成复杂性下腔静脉畸形，并常伴先天性疾病。

下腔静脉畸形通常无临床症状和体征，多在尸体解剖、体检或因其他器官疾病行影像学检查时偶然发现。本例为体检时发现的下腔静脉畸形，且为复杂性下腔静脉畸形，包括：（1）下腔静脉肝段缺如伴半奇静脉连接；（2）双下腔静脉。与以往文献报道的病例不同，本例尚有以下异常表现：（1）肝右后叶部分肝静脉粗大，汇入右肾静脉；（2）增粗的右卵巢静脉引流入右肾静脉；（3）左肾静脉有2 条，独立汇入左位下腔静脉；（4）右侧无髂总静脉，右侧髂外静脉和髂内静脉及左侧髂总静脉共同汇入左位下腔静脉。本例虽为复杂性下腔静脉发育畸形，但未见合并其他脏器畸形、腹部内脏转位。

鉴别诊断：下腔静脉畸形需与腹膜后肿大淋巴结、肿块、扩张的性腺静脉鉴别，通过连续图像层面观察、静脉注射对比剂增强检查，一般均可鉴别。

认识下腔静脉畸形的意义：正确解读偶然发现的下腔静脉畸形引起的异常影像学表现，避免不必要的诊疗措施；术前评估下腔静脉畸形的类型，可防止术中误判、误伤，降低手术风险。

本例CT 平扫图像能清晰显示增粗的奇静脉和半奇静脉、下腔静脉肝段缺如、右侧细小的下腔静脉和左侧粗大的下腔静脉以及左右肾静脉的汇合方式，可作出下腔静脉畸形的初步诊断，再通过增强后图像进一步证实平扫所见及观察其他细节（部分较细小静脉的汇合方式等）和有无合并其他器官畸形。本例的诊断关键在于熟悉下腔静脉畸形的影像学表现，CT 平扫即可作出初步诊断。因此在日常工作中，要重视CT 平扫图像的观察，不宜仅依赖CT 增强图像，尤其在CT 增强检查不易推广的基层医院。

第一期竞答共收到有效问卷224 份，其中32 人获得积分，按答题分数和答题速度，共5 人获得本期答题优胜。

附：第一期答题获奖名单如下：

符 桔（广西，玉林市红十字会医院）

蒋 群（四川，攀枝花市第二人民医院）

刘范林（四川，攀枝花市第二人民医院）

邱清香（福建，龙岩市第一医院）

陈文亲（江西，安福县人民医院）