毛囊角化病伴双重感染1例

李丽娜 ，张俊俊 ，张守民 ，窦进法 ，李慧 ，李建国

（1.河南省人民医院，河南 郑州 450003；2.河南大学人民医院，河南 郑州 450003）

1 临床资料

患儿男，14岁，因“头部红斑渗出、四肢屈侧丘疹1年余”于2019年9月2日就诊。1年余前自诉使用“发胶”后头部出现片状红斑，上逐渐出现渗出结痂，自觉瘙痒；后双侧肘窝、双侧腘窝出现褐色丘疹，院外多家医院诊断“湿疹、毛囊炎”，治疗效果差。1个月前头面部、颈项部、双侧肘窝、腋窝、腘窝、腹股沟出现毛囊性褐色疣状丘疹。8 d前“感冒”后头面部再次出现红斑、渗液、结痂；双眼分泌物较多伴畏光、流泪，眼睑周围红斑；肘窝、腋窝、腘窝、腹股沟褐色丘疹较前增多，密集分布，呈疣状增生，于当地诊所给予外用药物（药名具体不详），效果差。既往无特殊疾病。家族史：祖父母、外祖父母、父母均体健，有2个弟弟目前均体健。

体格检查：眼科检查示双眼分泌物较多，左眼裸眼视力0.3，右眼裸眼视力0.2，角膜轻微浑浊。

皮肤科检查：头皮弥漫性黄褐色厚痂，可见渗液；面部主要为眼周、鼻旁、口周片状红斑，上可见褐色痂；颈项部可见密集分布点状灰褐色痂，部分融合成大片；双侧腋窝、肘窝、腹股沟、腘窝可见红褐色米粒大丘疹，部分融合成疣状增生；双手背、双足背可见散在粟粒大淡红色丘疹，不融合。指甲/趾甲未见异常，见图1。

图1 患者皮损临床照片

实验室检查：头皮分泌物培养结果示金黄色葡萄球生长，抗链球菌“O”定量256.3 IU/mL（正常值0～223 IU/mL），眼部分泌物单纯疱疹病毒Ⅰ型核酸检测阳性。左侧腋窝皮损组织病理示：表皮角化过度，棘层肥厚，基底层上棘层松解形成裂隙，可见表皮角化不良细胞圆体和谷粒，见图2。

图2 皮损组织病理图片

诊断：①毛囊角化病；②病毒性角膜炎；③头部金黄色葡萄球菌感染。

治疗：给予口服阿维A胶囊10 mg/次，3次/d，口服伐昔洛韦分散片0.3 g/次，2次/d，更昔洛韦凝胶点眼，头部给予三黄汤（黄连15 g、黄芩15 g和黄柏15 g）水煎后湿敷头部。治疗10 d后患者头部厚痂逐渐脱落，无渗出；双眼畏光、流泪消失，角膜恢复正常，停用抗病毒药物，继续给予阿维A胶囊口服。

2 讨论

毛囊角化病（Keratosis follicularis）又称 Darier病，较为罕见，为常染色体显性遗传病，是由ATP2A2基因突变致使表皮间黏附分子的表达和角质形成细胞的角化异常引起棘细胞间松解而致病[1]。本病通常出生时无临床症状，常于10～20岁发病，主要表现为皮脂溢出区和间擦部位的疣状增生性丘疹，表面覆油腻性鳞屑，皮损可融合形成乳头瘤样外观，也可出现无菌性水疱、大疱或累及掌跖及指甲等[2]。病理表现为角化不良、棘层松解；角化不良表现为圆体和谷粒，棘层松解导致基底层上裂隙形成；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎性细胞浸润[3]。临床上需要与慢性家族性良性天疱疮、暂时性棘层松解、黑棘皮病等相鉴别。目前本病治疗局限者以外用维A酸为主，重症者系统应用维A酸减少角化不良，促使上皮细胞正常化。

毛囊角化病可合并细菌病毒感染，目前报道较少[4-5]。Dodiuk-Gad等[6]研究显示金黄色葡萄球菌在毛囊角化病皮损处有很高的感染率，且疾病的严重程度与定植程度与关。当疾病较重皮损面积较大时，皮肤屏障被广泛破坏，导致金黄色葡萄球菌感染；细菌感染同时也会使疾病加重。Kendra等[7]认为此病感染单纯疱疹病毒时有继发Kaposi水痘样疹的可能，尤其是感染单纯疱疹病毒（HSV）-2型易发展为Kaposi水痘样疹。故对于毛囊角化病患者一定要注意皮损处细菌（常见为金黄色葡萄球菌）及病毒（常见为HSV）感染问题，尤其是眼部的病毒感染，要及时诊治避免感染加重遗留眼部后遗症。

本例患者为青少年男性，13岁发病，于夏季加重。临床表现及组织病理学均符合毛囊角化病。患者家族中无类似病史，建议患者及家属行基因检测，以了解是否有ATP2A2基因突变，患者父母拒绝。皮损处金黄色葡萄球菌感染给予三黄汤（黄连、黄芩和黄柏）[8-10]湿敷后渗液逐渐减少，厚痂逐渐脱落，再次行细菌培养阴性。眼部给予伐昔洛韦口服及更昔洛韦凝胶点眼后痊愈。本例患者给予阿维A胶囊治疗皮损好转后出院。