以肢端溃疡麻木为首发症状的瘤型麻风1例

沈娟，谭海峰

（河北省皮肤病防治院，河北 保定 071000）

河北为麻风的低流行区，麻风合并Ⅱ型麻风反应的少见，医生对麻风认识不够或是警惕不足，因此容易误诊。现将1例误诊长达9年的病例报道如下。

1 临床资料

患者男，56岁，本地渔民，以“肢端溃疡麻木9年，游走性关节痛2个月”于2018年10月就诊于我院。自诉2009年夏季右手食指起溃疡，未予特殊处理自行消退。4个月后，自觉右手食指指尖麻木，触觉减弱，麻木感逐渐蔓延至右手其余手指。就诊于多家医院，诊断为“末梢神经炎”，给予营养神经治疗，疗效不佳。后逐渐出现左手、双脚麻木，眉毛脱落、手足溃疡。就诊于综合医院神经科诊断为“神经炎”、“神经营养不良”等。2018年上半年开始出现低热、关节游走性疼痛、面部红斑。就诊于当地疾控中心转诊至河北省皮肤病防治院。既往体健，否认肝炎结核等传染病史，当地无麻风患者。

体格检查：面部浸润性红斑下可触及皮下结节，双侧眉毛脱落见图1，躯干、四肢可见数个暗红色丘疹。双手大鱼际肌、小鱼际肌萎缩。左手食指掌指关节肿胀、有压痛。右手拇指小指内收障碍见图2。双侧膝关节有压痛。左足底可见1个豌豆大小的干燥深溃疡见图3。双手双足触觉温度觉减退。浅表神经未触及。

图1 瘤型麻风患者面部皮疹

图2 瘤型麻风患者手损害

图3 瘤型麻风足底无痛性深溃疡

实验室检查：血常规、C-反应蛋白、肝功能、肾功能、血脂、心肌酶、电解质、免疫5项未见异常。抗链球菌溶血素“O”试验（-）、类风湿因子（-）、传染 8项（-）。取左手背皮疹组织活检：表皮大致正常，真皮内可见大小不等的多灶性巨噬细胞聚集成泡沫样组织细胞团，泡沫样细胞围绕汗腺、皮脂腺和毛囊间浸润见图 4、5。免疫组化 CD68（±）、S-100（-）。

图4、5 瘤型麻风手背皮疹组织病理图

组织液抗酸染色：可见抗酸染色阳性，短棒状杆菌簇集分布，见图6。

图6 瘤型麻风眉上组织液查菌

诊断：①瘤型麻风；②Ⅱ型麻风反应。

治疗：氨苯砜用药风险因子HLA-B 1310筛查（-），给予多菌型麻风联合化疗方案、强的松40 mg晨顿服。

排查患者家属患者妻子，无任何临床症状。左眶上组织液抗酸染色（+），查菌可见2条完整的杆菌。取左眶上组织活检：真皮内毛囊周围和神经纤维囊周围可见灶性淋巴细胞浸润及水肿见图7。免疫组化：CD68（-）、S-100（+）。

图7 界限类麻风眉上组织病理图

诊断：界限类麻风。

治疗：氨苯砜用药风险因子HLA-B 1310筛查（-），给予少菌型麻风联合化疗方案。

2 讨论

麻风是由麻风分枝杆菌感染引起的，以侵犯皮肤和周围神经为主的慢性传染病，潜伏期长，发病隐匿。临床表现各异，可有皮肤、周围神经、关节损害等，晚期可造成容貌损毁及不可逆躯体伤残。依据机体免疫系统对麻风杆菌的反应分为五型：结核样型（TT）、界线类偏结核样型（BT）、中间界线类（BB）、界线类偏瘤型（BL）、瘤型麻风（LL）[1]。本例患者四肢浅感觉减退、面部浸润性红斑下可触及皮下结节、足底无痛性溃疡，就诊时表现为游走性关节痛伴发热；组织液镜检可见抗酸染色阳性短棒状杆菌；皮疹组织活检：表皮大致正常，真皮内可见大小不等的多灶性巨噬细胞聚集成泡沫样组织细胞团，泡沫样细胞围绕汗腺、皮脂腺和毛囊间浸润，免疫组化 CD68（±）、S-100（-）。故综合考虑诊断为“LL、Ⅱ型麻风反应”。患者妻子无任何临床症状和不适，组织液查菌可见抗酸染色阳性的完整杆菌，左眶上组织活检：真皮内毛囊周围和神经纤维囊周围可见灶性淋巴细胞浸润及水肿，免疫组化CD-68（-）S-100（+），诊断为界限类麻风。

LL属多菌型麻风，易发生神经损害，可致严重畸形。神经损害的发生率高于少菌型[2]。在新发的麻风病例中多菌型麻风和确诊延误的麻风患者出现残疾的比例高，神经的感觉和运动功能均可受到损害[3]，早诊断、早治疗非常重要，既可以阻止病情进一步发展，也可以减少传播。本例先证者手部溃疡后手指麻木进行性加重，多次就诊于综合医院的神经科诊断为“神经营养不良”、“末梢神经炎”。河北属麻风低流行区，存在临床医生对麻风的警惕性不高、对麻风的知识掌握不足、未能及时发现麻风的疑似症状和体征。本患者组织液中可见较多菌团，传染性强。共同生活密切接触的妻子被感染。儿女读书、工作常年在外，组织液查菌阴性，目前每半年1次麻风杆菌抗体检测监测中。

麻风反应是指在麻风病的慢性过程中由于免疫状态的改变，而突然发生的病情活跃或加剧，可以是麻风病初发或复发的首次症状，又是各型麻风病演变的重要因素之一。根据免度学特点和症状、体征的各异，麻风反应主要分为Ⅰ型、Ⅱ型和混合型反应。Ⅱ型麻风反应主要发生在BL和LL患者。Ⅱ型麻风反应眼病的发生率较高，应引起高度的重视。