周万伟,戴辉,赵琪楠
(1.桂林市中医医院,广西 桂林 541000;2.杭州第三人民医院,浙江 杭州 310000)
寻常狼疮是皮肤结核中常见的类型,占皮肤结核的59%,占全球结核病中1%~2%[1],可见于接种部位,也可出现在远离最初感染灶部位,病程缓慢,单个损害可局限于1个小范围达几十年不愈[2],现将以下2例均有此特点的病例报道如下。
1.1 病例1 患者女,75岁,因“左面部红斑结节10余年、左背类似皮疹5年”入院。患者左面部皮肤10年前无明显诱因出现红斑,红斑呈果酱色,压之不全褪色,红斑下可触及深在结节,压之无明显疼痛,部分皮肤萎缩,脱屑。无水疱、无糜烂及溃疡。曾在当地医院就诊,诊断“湿疹”、“接触性皮炎”、“环状肉芽肿”等,予“抗炎”、“抗过敏”及“激素药膏”外用,治疗后无明显好转,且红斑、斑块面积扩大,影响美观,5年前左背部手可搔抓处起类似红斑,斑块,伴轻度瘙痒,诊断及治疗同上,无明显效果,遂于2018年12月3日到我院就诊,门诊拟“寻常型狼疮”收住院治疗。
患者既往有“肺结核”病史,未治疗。患者发病以来,精神饮食可,睡眠不佳,无低热、咳嗽、咯痰等不适。病程中常出现口腔溃疡,无其他不适。
体格检查:无明显阳性体征,全身浅表淋巴结未扪及增大,系统检查未见明显异常。皮肤科检查:左侧面颊部、左侧肩胛下可见大片轻度隆起的暗红色浸润性斑块,表面覆盖的污褐色痴,痴皮上有裂隙,挤压无明显脓液。面部皮损皮温升高,无明显压痛,以玻片按压皮损呈苹果酱样颜色,可见果酱样结节,探针贯通现象阳性。背部皮疹边缘隆起,中间见轻度萎缩。见图1、2。
图1 患者左面部皮损图片
图2 患者左背部皮损图片
实验室检查:面部皮肤结核菌素试验(PPD)强阳性。血、尿常规,肝、肾功能,抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、梅毒及人类免疫缺陷病毒(HIV)检测均阴性。胸部、腹部X线片无异常。面部及后面皮肤细菌培养+药敏阴性。面部组织病理检查:表皮局部萎缩变薄,真皮全层可见多个上皮样细胞肉芽肿病理改变,见图3。左背部皮肤组织病理:表皮局部萎缩变薄,真皮全层可见多个上皮样细胞肉芽肿,周围较多淋巴细胞浸润,呈结核样肉芽肿病理改变,见图4。抗酸染色:阴性。直接免疫荧光(DIF):IgG、C3,IgM,IgA 均阴性。诊断:寻常狼疮。给予利福平 0.45 g/次,1 次/d、异烟肼 0.2 g/次,3 次/d、复方甘草酸苷片2片/次,3次/d;口服治疗。1个月后丘疹、结节明显消退、浸润肥厚明显减轻。现仍在随访中。
图3 左面部皮损病理图片
图4 左背部皮损病理图片
1.2 病例2 患者女,66岁,因“右侧面部红斑结节3个月”入院。患者诉3个月前无明显诱因于右侧面部出现散在豌豆大小红斑、结节,伴轻度瘙痒,无水疱、脓疱、无糜烂、溃疡。无明显发热,无咳嗽、咯血,无胸闷气急,无恶心、呕吐、无关节、肌肉疼痛等。于当地医院就诊,具体诊断不详,予“氧氟沙星乳膏”外用,治疗后无明显好转。患者患者皮疹逐渐增多,皮疹整合成斑块,遂于2018年12月26日于我院就诊,门诊以“寻常狼疮”收入院治疗。
既往无结核病史,无药物及食物过敏史。有“糖尿病”4年,目前口服“二甲双胍2年早晚餐前口服,长效胰岛素10 U每晚皮下注射”,有“高血压病”10余年,最高160/90 mmHg,目前口服“硝苯地平缓释片20 mg每晚”,目前血糖血压控制可。患者发病以来,精神饮食可,睡眠不佳,二便下。体力体质量无明显下降。
体格检查:全身浅表淋巴结未扪及增大,系统检查未见明显异常。皮肤科检查:右侧面颊部可见大片状界清隆起的暗红色浸润性斑块,表面覆盖的污褐色痴,挤压无明显脓液,见图5。右侧,面部皮损皮温升高,无明显压痛,以玻片按压皮损呈苹果酱样颜色,可见果酱样结节,探针贯通现象阳性。
图5 病例2患者皮损图片
实验室检查:面部皮肤PPD强阳性。血、尿常规,肝、肾功能,ANA、类风湿因子(RF)、梅毒及 HIV检测均阴性。胸部、腹部X线片无异常。面部及后面皮肤细菌培养+药敏阴性。面部组织病理检查:轻度角化过度,基底细胞灶性液化变性,真皮内见较多上皮样细胞结节,其周围较致密淋巴细胞及少量中性粒细胞浸润,呈结核样肉芽肿病理改变,见图6。抗酸染色:阴性,见图 7。DIF:IgG、C3,IgM,IgA 均阴性。诊断:寻常狼疮。给予利福平0.45 g/次、1次/d,异烟肼0.2 g/次、3次/d,复方甘草酸苷片2片/次,3次/d治疗。现仍在随访中。
图6 病例2患者病理图片
图7 病例2患者抗酸染色图片
寻常狼疮可发生于面颈部、四肢、阴茎等多个部位,多发于女性[3],甚至造成皮肤反复溃疡不愈合,从而导致恶变[4]。国内既往报道约212例,误诊率达68.3%,病史最长60年,最短2个月。
寻常狼疮多为继发性病变,既往感染结核杆菌后经淋巴管、血管自体蔓延或原发病灶播散。其表现多样,初为粟粒至绿豆大红色丘疹,斑丘疹,偶有瘙痒或疼痛感,未治疗皮损不规则扩展,相互融合成果酱色斑块,浸润明显,边界清,部分有狼疮结节、萎缩性瘢痕形成,伴或不伴皮损和渗出结痂,部分皮损有“探针贯通现象”。实验室检查对PPD敏感性很高。皮肤组织活检有结核样结节,由上皮样细胞和朗格罕斯细胞组成,不一定有干酪样坏死。早期诊断至关重要,病程过长会导致基底细胞癌或毁容性改变[5]。诊断主要依赖于病史、临床表现和组织学检查等;荧光定量聚合酶链式反应(PCR)可在24 h内快速检测出皮损内结核杆菌脱氧核糖核酸(DNA)[6]。本病需与瘤样麻风、三期梅毒、结节病、鳞状细胞癌、深部真菌感染、盘状红斑狼疮、扁平苔藓等疾病鉴别。治疗方法是标准的抗结核治疗,根据病情需要选择不同治疗方案,治疗必须坚持早期、足量、规律、全程、联合用药原则,避免产生菌株耐药性。
寻常狼疮对抗结核治疗疗效显著,用药3个月皮损明显改善,治愈后一般需随访2年以上。