胸壁巨大韧带样纤维瘤病1 例△

罗雍猷，陈冬格，姬菩忠，杨艳丽，刘斌，杨晓军

1甘肃中医药大学病理学教研室，兰州 730000

2解放军联勤保障部队第九四〇医院病理科，兰州 730000

3甘肃省人民医院普外科，兰州 730000

韧带样纤维瘤病是一种罕见的低度恶性软组织肿瘤，由于其罕见性和无特征性的临床表现，常被误诊。解放军联勤保障部队第九四〇医院收治了1 例胸壁巨大韧带样纤维瘤病例，现报道如下。

1 病历资料

患者女，49 岁，20 天前出现无诱因间断咳嗽，伴胸闷、气短，活动后明显，遂就诊于当地医院。行胸部CT 检查提示：左侧胸腔占位性病变；双侧胸腔积液；左肺压迫性肺不张；左肺膨胀不全。给予输液治疗，咳嗽、胸闷等症状未见明显缓解。为求进一步治疗，2020 年8 月23 日于解放军联勤保障部队第九四〇医院就诊，门诊以“胸腔积液（左）、肺占位”收住院。行胸部CT 检查提示：左肺上叶支气管管壁增厚，内壁凹凸不平且远段软组织影，多考虑肿瘤性病变（图1A）；左侧胸腔大量积液（血性）并引流术后，积液致左肺压迫性膨胀不全，巨大胸膜肿瘤性病变不除外（图1B）。2020 年9 月1 日于全身麻醉下行“胸壁巨大肿瘤切除术、开胸探查”，左侧后外侧第6 肋间做一长约20 cm 切口逐层开胸，进胸后探查见右侧胸腔内可见一大小约23 cm×14 cm 实性肿物，蒂附着于左侧胸壁，胸腔内可见淡黄色积液约800 ml。吸除胸腔内积液，钝性分离肿瘤与胸壁间隙，于左侧胸壁处切除瘤蒂，移出肿瘤。病理检查结果：送检标本灰白灰红色巨大肿物1 个，体积24 cm×19 cm×12 cm（图1C），包膜完整，切面灰白灰褐，质韧，少部分区域多房囊性，内容淡黄色清亮液。镜下：（左侧胸壁）瘤组织由增生的梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维组成，瘤细胞呈梭形，部分呈星状、小多边形或圆形，细胞质透亮，核染色质稀疏或呈空泡状，细胞多呈平行的条束状排列（图2A、图2B）。病理学诊断：韧带样纤维瘤病[世界卫生组织（WHO）分级为Ⅰ级]。免疫组化结果：CD34 血管（+），β-catenin（+）（图2C），平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）（+），肌间线蛋白血管（+），类肌钙蛋白（calponin）血管（+），广谱角蛋白（CKpan）（-），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（-），信号转导及转录激活因子6（signal transduction and activator of transcription 6，STAT6）（-），S100（-），Ki-67 指数8%，B 细胞淋巴瘤/白血病-2（B cell lymphoma/leukemia-2，Bcl-2）（-），神经纤维细丝蛋白（neurofilament，NF）（-），CD56（-）。患者于2020年10月15日开始行左侧胸壁增厚区域精确调强适形放疗，照射靶区剂量为4000 cGy/5 f，随访3 个月，患者恢复良好，未诉不适。

图1 韧带样纤维瘤病患者的影像学表现和术后肿瘤标本

图2 韧带样纤维瘤标本的病理形态和免疫组化结果（HE染色，×100）

2 讨论

韧带样纤维瘤病是一种发生在肌腱膜组织中的局部侵袭性、深层结缔组织低度恶性软组织肿瘤，也被称为侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤病，是一种罕见的肿瘤，发病率为每百万人口2～4 例，占所有肿瘤的0.03%。韧带样纤维瘤病最常发生在15～60 岁，且多见于女性，可累及任何部位，根据临床特征，分为腹壁纤维瘤、腹壁外纤维瘤、腹腔内和肠系膜纤维瘤三大类。韧带样纤维瘤临床十分罕见，且没有特异性的症状和体征。本例患者肿瘤发生于胸壁，术前相关影像学检查虽精准地提示病变部位、大小、数目、内部结构及与周围组织器官的关系，但很难明确病变的性质，为间叶源性良性肿瘤还是低度恶性肿瘤，大多数病例往往是通过术后的病理学及免疫组化检查才被确诊的。本例患者术后送检标本，病理诊断为典型的韧带样纤维瘤病，镜下所见瘤细胞为纤维母细胞和成纤维细胞，呈束状、旋涡状、编织状排列，核分裂少见，无明显异型性。辅以免疫组化检查：β-catenin 阳性表达，SMA 阳性，肌间线蛋白阳性，calponin 阳性。

纤维瘤病常采用外科手术根治性切除，对原发性肿瘤强调首次手术的彻底性，须确保切缘阴性，一般认为切缘至少距肿瘤2 cm。临床如果切除不净易复发，其中腹壁外纤维瘤病复发率为40%～60%。近年来，针对纤维瘤病国外有带瘤观察和监控这一趋势。放疗对纤维瘤病的治疗效果已得到肯定，主要用于无法手术切除（如肿瘤包绕大的神经、血管或重要脏器）、难以完整切除、切缘阳性或肿瘤临近切缘以及多次复发失去再次手术机会的患者。术后辅以放疗，可提高手术的治愈率，降低复发的危险性。有报道显示，对于不能手术切除的患者，单纯放疗的控制率可达78%。本例患者行根治性切除术，术后于左胸壁行精确调强适形放疗，照射靶区剂量4000 cGy/5 f，手术+放疗取得较好疗效，患者情况尚可，未诉不适。

纤维瘤病的药物治疗主要包括非甾体抗炎药（苏林酸或吲哚美辛）、抗雌激素类药（三苯氧胺）和细胞毒性化疗药物（多柔比星+氮烯米胺，或氨甲蝶呤+长春碱），非甾体抗炎药和抗雌激素类药可用于术前，也可用于术后。细胞毒性化疗药物主要用于肿瘤巨大无法切除或放疗的患者。本病的主要治疗方法是非介入或外科治疗，其他治疗方法在稳定生长或缩小肿瘤方面发挥作用。虽然没有一种单一的治疗方法对所有病例都有效，但包括放疗、激素治疗、化疗和药物在内的可用方法在适当的临床病理亚型中都是有价值的。

韧带性纤维瘤病在临床上属于罕见病，临床表现多样，无特征性临床表现和无特异性肿瘤标志物可作为疾病筛查指标，在临床工作中应提高对该疾病的认识，避免漏诊、误诊。现无充分的证据表明纤维瘤病可向高度恶性的纤维肉瘤转化。本例患者出院后定期来院复查，随访4 个月，未见复发及远处转移。