15例IgG4相关性胆管炎影像学特征分析

张莉 孙西浚 陈照徽 马宝琴

兰州市第二人民医院，甘肃 兰州730046

IgG4相关性胆管炎是一种比较罕见的纤维炎症性、自身免疫性的疾病，表现有较为特殊的组织病理学结构，主要包含纹状纤维化、闭塞性静脉炎以及淋巴浆细胞浸润，受到影响的器官中会出现IgG4阳性的浆细胞浸润且比较突出，大部分会累及唾液腺、胰腺、泪腺、肝胆等胆管外器官，并且通常会伴发自身免疫性胰腺炎［1-3］。临床实践中，此病不常见而且无明显特异性。对于IgG4相关性胆管炎的鉴别及诊断，影像学、血清学、组织学诊断较为常用［4］。随着影像学技术的不断发展，其诊断结果具有比较准确、操作简便等优势，且能够对病变的活动性以及累及的器官进行动态评估，所以应用更加广泛［5］。相关文献报道，患有IgG4相关性胆管炎的病患大部分会出现远端胆总管狭窄的状况，并且其特征性的磁共振胰胆管造影（MRCP）主要表现为下端胆总管狭窄［6］。基于此，本研究对2016年2月到2018年12月在我院确诊并进行治疗的15例IgG4相关性胆管炎患者临床资料进行回顾性分析，探讨IgG4相关性胆管炎X线计算机断层成像（CT）、磁共振成像（MRI）特征，现报道如下。

1 材料与方法

1.1 一般资料 选取2016年2月到2018年12月在我院确诊并治疗的IgG4相关性胆管炎患者15例为研究对象。依据2012年日本肝胆胰外科学会发布的标准诊断IgG4相关性胆管炎［7］：①影像检查显示部分性或者是弥漫性肝外或肝内的胆管发生管壁增厚型的狭窄；②血清学检查显示IgG4浓度明显升高；③组织学检查显示IgG4阳性的浆细胞浸润、席纹状纤维化以及较为明显的浆细胞、淋巴细胞纤维化与浸润；④患者出现自身性的免疫性胰腺炎、IgG4有关的涎腺炎、泪腺炎或者是同IgG4相关性胆管炎有关的腹膜后纤维化。15例IgG4相关性胆管炎患者中男性11例，女性4例；年龄38～69岁，平均（56.25±9.04）岁；患者在住院时都有不同程度的上腹疼痛、腹泻、体重下降、黄疸、腹胀等状况；其中13例并谷丙转氨酶升高，13例血糖GCT升高，12例直接胆红素或总胆红素升高，11例糖类抗原CA19-9升高。

1.2 入选标准 纳入标准：①患者自愿加入本研究并签署知情同意书；②明确诊断为IgG4相关性胆管炎且资料完整者；③血清IgG4浓度显著升高者。排除标准：①有严重的肾脏疾病、血液病、心脑血管病、肺部疾病者；②哺乳期或妊娠期者；③伴有其他自身免疫系统疾病者。

1.3 方法 （1）CT检查：CT检查仪器均为16层扫描仪，设置5mm层厚，5mm层间距，350mm×350mm的FOV，512×512的矩阵，120kV管电压，180mA管电流，1.2螺距，之后对患者腹部进行常规的CT平扫，肝脏到肾脏最低点为扫描范围。然后再进行增强CT扫描，于注射对比剂后腹主动脉触发扫描（阈值100HU）动脉期，注射对比剂70～80s后进行扫描，并获得门静脉期影像资料，对比剂为300mgI/mL的碘海醇，选择高压注射器通过肘动脉进行注射，注射速率3.0mL/s。（2）MRI检查：采用GEHDe1.5T磁共振仪，采用腹部八通道相阵控线圈。采用以下扫描方案：AX-FS-T1WI（FSPGR序列，TR155ms，TE最短，FA80°，带宽62.5Hz，NEX=1，矩阵288×256，层厚6mm，层间隔1mm）；AXFS-T2WI（FSE序列，TR8000ms，TE100ms，ETL=18，FA80°，带宽41.5Hz，NEX=2，矩阵320×224，层厚6mm，层间隔1mm）；AX-DUAL（FSPGR序列，TR125ms，TE2.3/4.4ms，FA80°，带宽83.3Hz，NEX=1，矩阵288×256，层厚6mm，层间隔1mm）；AX-DWI（EPI序列，TR6500ms，TE81.9ms，FA80°，带宽83.3Hz，矩阵288×192，层厚6mm，层间隔1mm，b值=800mm2/s）；CORFIESTA（稳态进动平衡序列，TR4.7ms，TE2.14ms，TI=200ms，FA55°，带宽83.3Hz，NEX=1，矩阵256×320，层厚6mm，层间隔1mm）；3D-MRCP（FRFSE序列，TR3158ms，TE656ms，EC=1ms，FA55°，带宽41.6Hz，NEX=2，矩阵320×224，层厚3mm，层间隔0mm）；增强采用LAVA序列（3DSPGR序列，TR4.5ms，TE2.0ms，EC=1ms，TI=9ms，FA10°，带宽83.3Hz，矩阵288×192，层厚5mm，层间隔0mm）。对比剂选择钆双胺，剂量为0.1mmol/kg，注射速率2.5mL/s，注射对比剂后18s、55～65s、3min、5min后扫描获得动脉期、门静脉期与延迟期图像。对上述检查结果，选择两位中级职称以上且经验比较丰富的医师同时对结果进行诊断。

1.4 观察指标 观察所有患者胆管狭窄的位置、胆管壁增厚位置、是否伴随胰腺形态及信号的改变、胆管壁强化特征以及附近的组织是否出现器官受累，并综合评价，做出诊断。

2 结果

CT、MRI检查结果分析：（1）胆管狭窄：所有患者CT及MRI可见肝内均出现不规则的胆管节段性狭窄及扩张，MRCP可以对管腔进行观察，管腔内未出现闭塞；13例患者的管腔狭窄位于胆总管胰头部位，2例患者的管腔狭窄位于肝门。（2）胆管壁增厚：增强CT或MRI显示12例患者位于肝内的胆管表现为弥漫性的增厚，同时胆管壁增厚同狭窄部位没有关系，3例患者的胆管壁显示为局限性的增厚，其中2例位于肝门部的胆管壁局限性增厚，管腔狭窄后胆管截断，与肝门部胆管癌不同，IgG4相关性胆管炎位于肝门部时，增强扫描静脉期及延迟期肝门部肝内胆管近端可见不规则的轻度至中等度强化信号，边缘模糊，无明显肿块样表现。（3）胆管壁增厚，节段性扩及狭窄：通过MRI检查显示，4例患者单纯表现为胆管壁增厚，节段性扩及狭窄，11例患者T1WI胰腺肿胀，个别呈“腊肠样”，与常见胰腺炎不同，胰腺边缘清晰，周围无渗出，5例胰头T1WI略低信号、T2WI略高信号，DWI序列呈较高信号，部分主胰管扩张或呈串珠状扩张，与胰腺癌的强化不同，胰头增强扫描动脉期未见明显强化，门脉至延迟期明显持续等信号强化。（4）胆管壁强化特征：所有患者通过MRI、CT增强扫描后显示，胆管壁都出现延迟期强化。具体内容见图1、2、表1。

表1 IgG4相关性胆管炎患者CT、MRI特征分析［例（%）］

图1 IgG4相关性胆管炎图像

图2 IgG4相关性胆管炎并胰腺炎的MRI、CT平扫+增强图像

3 讨论

IgG4相关性胆管炎是同患者血清中IgG4水平相关的疾病，是指IgG4阳性浆细胞被浸润且累及胆管的状况，它可以累及全身多个系统，其特征同原发性硬化性胆管炎临床症状极其相似，两者均会出现腹痛、黄疸、甚至于皮肤巩膜黄染等症状，加之，IgG4相关性胆管炎伴发免疫性胰腺炎的几率约为92%，所以在临床上容易将此病误诊为原发性硬化性胆管炎［8-9］。IgG4相关性胆管炎在实际工作中需要与原发性硬化性胆管炎、胆道感染、肝门部胆管癌、胆总管癌、先天性胆道发育异常或变异、胆道外肿瘤等疾病鉴别。

尤其在诊断过程中，当肝门部胆管壁增厚，管腔狭窄或截断，增强扫描静脉期及延迟期有较显著强化时易误诊为肝门部胆管癌；当伴发IgG4相关性胰腺炎，易误诊为胰腺癌，可能导致患者治疗方案选用不当，甚至会选择手术治疗，严重影响患者以后的生存质量。本研究15例IgG4相关性胆管炎患者，伴发IgG4相关性胰腺管炎11例，发生率约为73.33%。IgG4相关性胆管炎患者在接受糖皮质激素类的药物治疗后会发现临床症状明显改善［10］。同时，大部分IgG4相关性胆管炎患者血清IgG4含量会出现增高，然而在疾病不同的阶段其表达不同。研究显示，IgG4水平在疾病的初期并不会出现明显的上升趋势，所以IgG4相关性胆管炎通常需要影像学资料和实验室检查相结合去诊断［11-12］。而原发性硬化性胆管炎，可出现间断持续性黄疸；血清胆红素、碱性磷酸酶（AKP）、γ-谷氨肽转移酶升高，可伴肝功能异常，一般采取熊去氧胆酸治疗或手术治疗，行胆肠吻合术、狭窄胆管切除、肝管空肠吻合术或肝移植等，预后较差。

IgG4相关性胆管炎进行MRI、CT检查可以发现胆管壁的明显增厚、管腔出现狭窄以及近侧胆管发生扩张［13］。大部分IgG4相关性胆管炎患者均会有肝外胆管胰腺部位狭窄的症状，是由于胆管壁肿胀或增厚对胰腺压迫导致［14］。相关文献显示，通过MRI、CT检查发现IgG4相关性胆管炎患者的胆管壁会发生弥漫性且不均匀增厚，管腔内未出现闭塞，且胆管壁增厚同狭窄部位是相互独立的，这是诊断IgG4相关性胆管炎的主要影像学特征［15-17］。本研究对IgG4相关性胆管炎患者进行MRI、CT检查，发现所有患者的肝内远端胆管都发生显著的节段性狭窄，然而观察管腔后，未发现闭塞，12例患者位于肝内的胆管表现为弥漫性的增厚，同时胆管壁增厚同狭窄部位没有关系，而位于肝门部胆管近端见团块状稍低T1信号，延及肝门部胆管管壁增厚，管腔狭窄并截断，增强门脉至延迟期肝门部病变呈明显持续强化，远端胆管扩张，肝动脉及门静脉肝内走形如常。所有患者肝内、外胆管壁都出现延迟期强化，与上述结论相一致。

通过本研究发现，针对伴有胆道增生或狭窄，同时并发原发性硬化性胆管炎患者也可能诊断为IgG4相关性胆管炎，而且IgG4相关性胆管炎发生增生的部位同胆管癌有一定程度的差异。胆管癌主要累及肝门部，但是IgG4相关性胆管炎主要对肝内外胆管进行累及。IgG4相关性胆管炎患者的胆管壁表现出弥漫性的增生状况，胆管壁增厚同狭窄部位没有关系，管腔内未出现闭塞，但是胆管癌患者胆管壁发生增生的部位同狭窄部位的一致性较高，增生部位会出现狭窄甚至是管腔闭塞，并且大部分胆管癌患者均会出现不同程度的淋巴结转移。与此同时，大部分IgG4相关性胆管炎患者会伴发其他的IgG4有关疾病或胰腺受累，并且胆管狭窄的特征表现为节段性。但是胆管癌患者的胆管狭窄与肿瘤发生的部位密切相关，发生于肝门部、肝总管或胆总管的胆管癌，MRCP上其肝内胆管呈“软腾”样扩张，肿瘤远端的胆管壁一般不增厚，发生于肝内的胆管癌，其肿瘤远端的胆管可扩张。因此，对IgG4相关性胆管炎进行MRI、CT检查，发现胆管壁增厚及胆管狭窄的影像学表现，依然不是判断此病的金标准，同时检测IgG4水平和实验室检查也有局限性，在临床实践中需要综合考虑胆管增厚类型、狭窄部位、附近组织受累状况、并发症等进行辨别，防止出现漏诊或误诊。

综上所述，IgG4相关性胆管炎CT、MRI检查有显著特征，通常表现为出现胆管节段性狭窄以及胆管壁出现不均匀的增厚现象，同时管腔内未出现闭塞，可以成为临床实践中诊断IgG4相关性胆管炎的可靠依据。