血管平滑肌瘤一例

孟慧敏 李聪慧 刘 艳

成都市第二人民医院皮肤科，成都，610015

临床资料患者，女，55岁。因右小腿结节伴压痛4年于2019年7月来我科就诊。入院前4年，患者无明显诱因右小腿近膝关节处出现一淡红色黄豆大的皮下结节，伴有压痛，未予以重视及治疗。结节逐渐缓慢生长，压痛逐渐明显。否认外伤史及昆虫叮咬史。既往史及家族史无特殊。体格检查：各系统检查未见明显异常。专科查体：右小腿近膝关节处可触及一胡豆大的结节(图1,2)，边界尚清，活动度欠佳，触痛明显。实验室检查：血常规、血糖、凝血检查、HIV抗体、梅毒抗体均无异常。皮肤超声检查：皮肤真皮深层及皮下组织内探及一实性低回声结节，回声稍欠均匀，形状不规则，边界较清晰，大小约3.85 mm×3.22 mm×2.13 mm(图3)，无液化和钙化结节，后方回声无增强，探头压之无变形。组织病理学检查：真皮层内可见一类圆形的结节(图4)，边界清楚，有包膜，肿瘤组织为梭细胞束状交织状排列，内可见大小不等的静脉，具有厚的血管壁，与管周的平滑肌束交织融合在一起(图5)。诊断：血管平滑肌瘤。

图1 右小腿皮下结节(黑色箭头示) 图2 结节呈淡粉色，边界尚清 图3 肿块位于皮肤真皮深层及皮下组织，实性，低回声，形状不规则，边界较清晰

图4 真皮层内可见一类圆形结节，边界清楚，有包膜(HE，×40) 图5 肿瘤组织为梭形细胞束状交织状排列，内可见大小不等的静脉，具有厚的血管壁，与管周的平滑肌束交织融合在一起(HE，×200)

讨论血管平滑肌瘤是一种相对罕见的良性平滑肌肿瘤，起源于静脉和动脉的中膜[1]。临床上常表现为小的、可移动的、疼痛的皮下肿块，好发于下肢，女性发病率比男性高(1.7∶1)，更常见于40～60岁的女性[2]。阵发性疼痛常被作为皮肤平滑肌瘤的典型临床症状，有时可因冷刺激而诱发，一些学者认为这是局部受刺激后平滑肌痉挛所致。疼痛并不是所有平滑肌瘤的必备症状，临床上也有部分病例并不出现疼痛。

血管平滑肌瘤在组织学上有3种类型[3]：①实体型，表现为瘤体内有多数大小不同的狭缝样厚壁血管与管周平滑肌束交织在一起；②静脉型，表现为在一个较大静脉壁基础上形成的平滑肌性结节；③海绵样型，由多数扩张的血管腔和较少的平滑肌成分组成，此型最为少见。本例患者的肿瘤属于上述血管平滑肌瘤的第一种组织学类型。

血管平滑肌瘤在超声下的特征：与皮肤层紧贴，体积小，椭圆形，与皮肤平行，边界清楚，低回声，低或中度血流信号，无钙化[4,5]。但也有研究发现实体性血管平滑肌瘤超声表现为等回声[6]。该病例超声下为皮肤真皮深层及皮下类圆形的结节，边界清楚，低回声，符合文献中描述。血管平滑肌瘤的鉴别诊断还包括许多皮肤和皮下软组织肿瘤、皮肤附件肿瘤或间充质性肿瘤[6]：如皮肤纤维瘤、脂肪瘤、表皮囊肿、异物肉芽肿和组织性血肿等。皮肤纤维瘤在超声下亦为实性低回声团块，但通常边界不清晰，可与血管平滑肌瘤鉴别。内部高回声条纹或高回声点状病灶更容易诊断脂肪瘤(纤维间隔)和表皮囊肿(角蛋白碎片)。组织性血肿和异物肉芽肿可表现出更不均匀的回声结构，常有钙化、后方声影等相关表现。在低回声和富含血管结构的软组织肿块表现时，应优先考虑血管瘤和非甲下血管球瘤的诊断。血管瘤通常表现为一个境界不清楚的肿块，没有疼痛。在非甲下血管球瘤中常可见丰富的血管和弥散分布的不规则血管[1,4,7]。

手术切除是单发性平滑肌瘤最好的处理方法，可达到诊断和治疗的双重目的，但切除不完全可复发。结合患者临床表现和超声影像无创检查，可以提高术前诊断率。