伴有狮面的蕈样肉芽肿累及毛囊一例

王亚男 晋红中

中国医学科学院北京协和医院皮肤科，北京，100730

临床资料患者，女，67岁。躯干、四肢斑丘疹4年，面部肥厚红斑2年，伴剧烈瘙痒。4年前患者无明显诱因躯干、四肢出现多发红色斑丘疹伴剧烈瘙痒，经中药治疗后瘙痒可缓解，但反复发作。2年前面部出现局限性肥厚性红斑块，后红斑块逐渐弥漫至整个面部，皱纹加深，伴剧烈瘙痒。1年前，面部红斑基础上出现肿胀，表面脱屑。曾就诊于当地医院，行皮肤病理示：蕈样肉芽肿。予每周2次肌注干扰素300MU至今，自觉无明显改善。

既往史：类风湿关节炎10年，糖尿病6年，冠心病1年、陈旧性心梗1年。

体检：一般情况可，双腋下、双腹股沟可触及肿大淋巴结，无触痛、压痛。头面部弥漫性浸润性、肥厚红斑块，皱纹加深，表面脱屑，眉毛脱落，躯干、四肢弥漫性米粒大红色毛囊性丘疹，胸背部散在红斑块(图1)。实验室检查：血、尿常规、肝肾功能：无明显异常。血钾3.2 mmol/L, 超敏C-反应蛋白24.47 mg/L，红细胞沉降率39 mm/h。胸腹CT平扫：双侧腋窝、双侧腹股沟多发淋巴结，部分肿大。面部皮损病理：表皮浅表结痂，棘层及毛囊上皮Pautria微脓疡形成，棘层可见细胞内及细胞间水肿，真皮浅中层块状单一核细胞浸润，部分细胞有异形性(图2a)。躯干皮损病理：表皮角化不全，浅表结痂，棘层及毛囊上皮Pautria微脓疡形成，真皮弥漫性致密单一核细胞浸润，核深染，异形性明显(图2b)。免疫组化：CD3、CD4强阳性，CD20、CD79a少部分阳性，CD8阴性, CD30阴性, Ki67 20%，阿新蓝染色阴性。TCR基因重排(新鲜皮肤组织)：TCRγ链、β链、δ链均阳性。诊断：蕈样肉芽肿(mycosis fungoides，MF)肿瘤期累及毛囊。

图1 1a：狮面，面部弥漫性浸润性肥厚红斑块伴脱屑、皱纹加深、眉毛脱落；1b：躯干四肢弥漫性红色斑丘疹 图2 2a：面部皮损棘层及毛囊上皮Pautria微脓疡形成，棘层可见细胞内及细胞间水肿，真皮浅中层块状单一核细胞浸润，部分细胞有异形性(HE，×100)；2b：躯干皮损表皮角化不全，棘层及毛囊上皮Pautria微脓疡形成，真皮弥漫性致密单一核细胞浸润，细胞具有异形性(HE,×40)

治疗：排除激素使用相关禁忌后，给予口服甲泼尼龙片24 mg/d，2周后加量至32 mg/d，隔日肌肉注射一次300万IU重组人干扰素α-2a，2周后患者面部肿胀及瘙痒较前明显消退。

讨论本例患者躯干四肢多发红色丘疹，病理可见亲毛囊性表现，易与亲毛囊性蕈样肉芽肿混淆。MF累及毛囊多见于肿瘤期MF患者，毛囊性蕈样肉芽肿(folliculotropic mycosis fungoides, FMF)是MF的变异型，临床和组织学特征具有不同之处：①MF累及毛囊主要是亲表皮性(肿瘤期可能较轻)，FMF肿瘤细胞浸润呈亲毛囊性，伴或不伴毛囊黏蛋白变性；②MF肿瘤期累及毛囊皮损好发于臀部及非曝光部位，FMF皮损常累及头颈部，眉部浸润性斑块伴眉毛脱落是特征性皮损；③MF肿瘤期累及毛囊会经历斑片、斑块、肿瘤期，而FMF皮损常表现为毛囊性丘疹、痤疮样皮疹、囊性病变，无斑片、斑块、肿瘤期之分；④FMF更易伴瘙痒和继发感染。对于经典MF的治疗方式，FMF不太敏感，且预后差于经典MF，类似于肿瘤期MF[1-4]。

狮面(leonine facies，LF)是皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma，CTCL)非常罕见的表现，已报道具有LF的CTCL有经典MF、FMF和Sézary综合征。LF还可见于硬化性水肿、系统性淀粉样变性、类脂蛋白沉积症、麻风、利什曼病、慢性光化性皮炎、皮肤白血病、肥大细胞增生症(结节型)、结节病、多中心网状细胞增生症、进行性结节性组织细胞增生、骨膜增生厚皮症。一项针对10例伴有LF的MF患者的研究发现，从MF诊断到LF间隔时间为0至37个月(平均11.5个月，中位数为8个月)，出现LF时的年龄范围为49～86岁(中位数64.5岁)，85%为男性。发生LF时，所有患者均处于IV期。70%的患者伴有葡萄球菌感染。 60%患者面部皮损病理提示FMF。60%上肢皮损病理提示大细胞转化(large- celltransformation, LCT)，提示LF合并MF的患者可能易发生大细胞转化。已知嗜酸粒细胞、乳酸脱氢酶升高是MF/Sézary综合征的不良预后因素，LF患者中80%发生嗜酸粒细胞增多(绝对计数>0.4/百分比>4%)，100%发生乳酸脱氢酶升高，提示LF的出现与不良预后有关。8例患者经放疗后，其中7例患者面部皮损较前变平，提示放疗可能是LF的有效治疗方式。发生LF后的1年、3年、5年存活率分别为78%、52%、26%，其中5年生存率较MF低(52%)，进一步说明LF的出现与不良预后有关[5]。