鞍区神经鞘瘤1 例

李翠玲，刘元钦，张荣伟

在中枢神经系统，神经鞘瘤作为特殊的一类肿瘤，常起源于感觉神经（如听神经及三叉神经等），而位于鞍区的神经鞘瘤极为罕见，常被误诊为垂体腺瘤。 该文报道1 例鞍区神经鞘瘤，并复习相关文献，将其临床表现、影像学及病理学特征等进行了总结，现报告如下。

1 病例报告

患者女，64 岁， 因 “右眼视物不清1 月余”于2015-07-05 入院，偶有头痛，呈右颞部针扎样头痛，无头晕，恶心、呕吐等症状。 查体：意识清，精神可，双侧瞳孔不等大，右侧4 mm，左侧3 mm，对光反射存在， 眼球活动自如， 右侧眼前指动10 cm， 左眼0.5，右侧视野测不出，左颞侧视野明显缺损，双眼底视神经乳头色深，边界清，四肢肌张力正常，余未见明显阳性体征。 颅脑MRI 示蝶鞍区扩大，垂体显示不清，鞍内及鞍上见团状等T1等T2信号影，其内信号不均匀，见结节状等长T1长短T2信号影，大小约2.4 cm×2.2 cm×2.9 cm， 增强扫描呈不均匀强化，可见束腰征，鞍底明显下陷，垂体柄显示不清，视交叉明显受压上抬，鞍旁血管受压外移。 考虑符合垂体大腺瘤MRI 征象（图1、图2）。各项内分泌检查均正常。 于7 月8 日在全麻下行经鼻蝶入路手术，术中暴露鞍底后咬骨成窗1.5 cm×1.5 cm，电灼硬膜十字切开，可见鞍内充满肿瘤，色灰，质地韧，血供异常丰富，瘤组织不易刮除，采用钳夹、刮除各方向取瘤，向前扩大鞍底及硬膜切口，分块刮取鞍上部分直至取净，可见蛛网膜囊塌下。 术后恢复可，未发生脑脊液漏、尿崩及内分泌紊乱等并发症，术后1 W复查视力，右侧0.15，左侧0.6，较术前明显改善。 复查垂体MR 显示肿瘤完全切除（图3）。 术后病理结果符合神经鞘瘤改变（图4）。随访18 个月，患者无症状加重。

图1 术前矢状位MRI

图2 术前冠状位MRI

图3 术后矢状位MRI

图4 病理结果（HE 染色，×100）

2 讨 论

神经鞘瘤多起源于听神经或三叉神经等感觉神经，占所有原发性颅内肿瘤的8%～10%，但是，生长在鞍区内神经鞘瘤是极为罕见的。 可能是由于鞍区及鞍旁病变的多样性及视觉上的相似性，神经外科医师通常难以做出准确的鉴别诊断［1］。

鞍区肿瘤中绝大多数为垂体腺瘤，其余肿瘤包括垂体源性肿瘤（垂体腺瘤，垂体细胞瘤，垂体癌，垂体星形细胞瘤），非垂体源性肿瘤（脊索瘤、脑膜瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤、脂肪瘤、软骨瘤）以及其他不常见的病变如囊肿、脓肿、动静脉瘘，淋巴细胞性垂体炎等。 但是神经鞘瘤却极为罕见，并且关于其起源目前仍不清楚。 由于鞍区并不存在明显的神经结构，一些学者推测其有可能起源于鞍旁的神经丛、邻近垂体窝内侧壁的血管周围施万细胞，或者是硬脑膜上的感觉神经纤维。 首先，蝶鞍侧壁神经丛是内脏和感觉神经的分布中心，神经支配着脑血管、眼眶结构和硬脑膜。 海绵窦内侧壁的薄弱也越来越受到重视。 其次，有学者也已经证实了确实血管周围存在施万细胞［2，3］。 再次，一种新的观点认为施万细胞的起源是围绕三叉神经的小的感觉分支或血管收缩神经。 颅内神经鞘瘤可局限性生长，亦可以表现为在年轻患者中较常见的中枢神经纤维瘤病，Sharifi 等［4］做了较为详细的综述，其中包括的20 余例与该例患者相似的病例。 其中Whee 等［5］通过综述分析认为在这些病例中表现出的蝶鞍的扩大及影像学上的强化效应均与一般垂体腺瘤并无太大区别。 Goebel 等［6］报道了1 例起源于鞍结节而没有侵入鞍内的神经鞘瘤。

通常来说，病变的解剖学位置决定了鞍区神经鞘瘤的临床表现。 位于鞍内垂体窝的病例症状类似于垂体腺瘤。 向外侵及海绵窦的病例可能影响动眼神经、滑车神经及外展神经，导致复视及眼球活动障碍。 向上侵及生长的病例由于对视交叉或视神经的压迫可能会出现视力下降及偏盲。 当病变压迫正常垂体时， 则极有可能出现垂体功能紊乱的表现。与该文病例垂体功能正常不同，已报道的病例中大部分都出现垂体功能减退。 该例患者起病为视力下降及视野缺损，肿瘤位置偏上，未出现垂体功能紊乱及尿崩表现，侧面推测其未对正常垂体及垂体柄产生压迫或与其起源相关性不大。 而对于鞍区神经鞘瘤的影像学表现，鲜有文献予以总结概括，不同学者报道时均表明其影像学表现与垂体大腺瘤较为相像难以鉴别，通常在T1加权像上表现为等低信号，并有均匀的强化效应［7，8］。 在T2像上表现较垂体腺瘤略高信号，Sharifi［4］报道其鞍区神经鞘瘤病例伴有明显钙化。该文病例在影像学上表现为等T1等T2信号影，其内信号不均匀，强化效应明显。 术中切除肿瘤时肿瘤质地较韧，但未发现明显钙化。

综上所述，尽管鞍区神经鞘瘤极为罕见，但如果对垂体病变的诊断存有疑问，就应该考虑神经鞘瘤的可能性，而免疫组织化学鉴别在这些罕见的病变的最终诊断中是起决定作用的。 迄今为止所报告的病例非常有限，并不足以对鞍区神经鞘瘤进行更全面的分析。