颈椎MRI表现为“蛇眼征”的连枷臂综合征1例报告

刘爱翠，马斌武，刘玉娇，杨燕文，杜彦辉

·病例报告·

颈椎MRI表现为“蛇眼征”的连枷臂综合征1例报告

刘爱翠，马斌武，刘玉娇，杨燕文，杜彦辉

连枷臂综合征(FAS)是一种散发的缓慢进展的运动神经元病。现报道1例颈椎MRI表现为“蛇眼征”的患者如下。

1 病例 男，20岁，因“右上肢无力3年，加重伴左上肢无力10个月”于2015年10月19日入院。患者于2012年夏天发现右上肢举重物时费力，不举重物时无力不明显，同时家属发现其双上肢较细，右上肢明显，余肢体活动无障碍，遂于当地中医门诊针灸治疗1月余，症状无明显缓解或加重。2013年6月就诊于宁夏某医院，头颅MRI未见明显异常，颈椎MRI示颈椎反曲，脊髓内信号未见明显异常(图1)，未作特殊处理。同年12月就诊于西安某医院，查体示双上肢近端肌肉萎缩，右侧重；EMG示右肌皮神经运动神经传导速度(MCV)波幅下降。具体诊断不详，给予维生素B1、维生素B6、甲钴胺片、神经节苷脂等口服治疗，患者症状未见明显好转，且右上肢无力症状逐渐加重，并逐渐出现双上肢“肉跳感”。2014年1月复查EMG示右侧肌皮神经、右腋神经MCV波幅降低，双肱二头肌EMG可见纤颤电位，运动单位(MU)平均时限增宽，可见巨大电位，最大用力呈单纯相，提示神经源性损害；3月再次复查示左、右侧肌皮神经、右腋神经MCV波幅降低，左腋神经波幅可疑降低。患者于2015年年初逐渐出现左上肢举重物时费力，为进一步治疗入住我院。查体：双侧软腭上抬对称无力，悬雍垂居中，双侧咽反射迟钝，余颅神经检查未见异常。左上肢远端肌力Ⅴ级，近端肌力Ⅳ+级，右上肢远端肌力Ⅳ+级，近端肌力Ⅳ级，四肢肌张力正常，双侧肱二头肌、肱三头肌、双侧大小鱼际肌、双手骨间肌、三角肌、大圆肌、冈上肌、冈下肌均有萎缩，右侧明显，双下肢肌肉无萎缩。共济检查正常。双侧深浅感觉对称正常。双侧肱二头肌反射(-)，双侧肱三头肌反射及桡骨膜反射(+)，双侧膝反射()，髌阵挛及踝阵挛阴性。病理征及脑膜刺激征阴性。步态正常。实验室检查：EMG(2015-8-31)示右腋神经、右肩胛上神经MCV波幅均明显降低，感觉神经传导速度及波幅均正常；右三角肌及右肱二头肌静息时可见大量自发电位，轻用力MU平均时限增宽分别为42%、39%，电压增高1倍，右三角肌最大用力无力，右肱二头肌最大用力呈混合相；左肱二头肌、左三角肌及左冈下肌静息时可见较多的自发电位，轻用力MU平均时限增宽分别为39%、36%、35%，电压正常，最大用力呈单纯相或混合相；右冈下肌静息时可见较多自发电位，轻用力MU平均时限及电压均正常，最大用力呈单纯相。神经电生理检查神经MCV传导速度均正常。头颅MRI增强、胸椎及腰椎MRI增强未见明显异常；颈椎MRI增强示T2加权相矢状位显示C3-6椎体水平髓内条索状高信号病灶，在轴位上呈现“蛇眼征”(图2)。诊断：FAS。入院后给予改善循环及营养神经治疗，10月14日复查EMG示双侧椎旁肌(T9)静息时可见大量自发电位，双趾短伸肌插入电位延长，最大用力呈混合相。治疗1个月后电话随访，患者症状无明显缓解或加重。

图1 患者颈椎MRI(2013-7)检查 脊髓矢状位(A)及轴状位(B)均未见明显异常

图2 患者颈椎MRI(2015-9)检查 T2加权相矢状位C3-6椎体水平髓内条索状高信号病灶(A)，轴状位呈“蛇眼征”(B)

2 讨论

FAS由Hu等[1]于1998年正式提出，约占运动神经元病的10%。其临床特点为：(1)病变范围局限：主要为对称性双上肢近端为主的肌肉萎缩和无力，由于三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌、小圆肌以及手部肌肉萎缩，出现双上肢肩部下沉以及旋前的特殊姿势，球部和下肢没有明显的功能受累；(2)男性多见，男女比例约为4～10∶1[1-3]；(3)病程缓慢，生存时间长。大多数患者在疾病后期可出现上运动神经元受损的表现(肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性)，并出现球部或下肢神经电生理异常表现，即皮质及周围神经的兴奋性增高。本例为男性，隐匿起病，病程3年，病情缓慢进展，主要症状为双上肢对称性肌无力、肌萎缩，咽部及下肢肌肉无明显的功能受累症状，符合FAS的临床特点[4]。神经电生理检查主要表现为右侧肌皮神经、右腋神经、右肩胛上神经MCV波幅降低，感觉神经传导速度及波幅均正常；EMG呈典型的失神经支配表现。目前FAS尚没有统一的诊断标准，大部分研究[1]认为，FAS是经典肌萎缩性侧索硬化(ALS)的一种临床变异型。FAS的诊断首先需满足确诊或很可能级别的ALS诊断[5]，并同时具备其特有的诊断要点才可诊断[2]。少数学者[6]认为，FAS是不同于ALS的一种独立的临床实体。根据患者的临床特点及神经电生理表现，本例FAS诊断成立。

FAS作为运动神经元病的一种，少见MRI异常病变。AS在颈段脊髓矢状位在T2加权相可出现高信号病灶，在轴位上呈“蛇眼征”，考虑为脊髓前角细胞的萎缩及神经胶质细胞增生所致。本例患者颈椎MRI在T2加权相髓内出现高信号病灶，在轴位上呈“蛇眼征”，与上述报道一致。2013年患者颈椎MRI未见明显异常，考虑和患者病程较短有关，且EMG也未提示失神经支配表现，可能当时脊髓前角变性及胶质细胞增生不明显，所以MRI未显示有病变。

研究[7]证明，虽然对运动神经元病缺乏特效的治疗手段，但早期诊断对选择治疗及判断预后有一定意义，特别是对于有相对良性病程的FAS。但FAS 临床表现较经典ALS更为隐匿和局限，特别是在疾病早期，患者肌无力及肌萎缩不明显，且EMG缺乏典型改变，容易漏诊、误诊。因此，患者出现不能用其他疾病解释的上肢近端对称性肌无力及肌萎缩时，尽管电生理检查不完全符合FAS诊断，也应定期随访观察。

[1]Hu MT, Ellis CM, Al-Chalabi A, et al. Flail arm syndrome: a distinctive variant of amyotrophic lateral sclerosis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1998, 65: 950.

[2]Wijesekera LC, Mathers S, Talman P, et al. Natural history and clinical features of the flail arm and flail leg ALS variants[J]. Neurology, 2009, 72: 1087.

[3]Vucic S, Kiernan MC. Abnormalities in cortical and peripheral excitability in flail arm variant amyotrophic lateral sclerosis [J]. Neurol Neurosurg Psychiatry,2007,78:849.

[4]Couratier P, Truong C, Khalil M, et al. Clinical features of flail arm syndrome[J]. Muscle Nerve, 2000, 23:646.

[5]De Carvalho M,Dengler R,Eisen A,et al.Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS[J].Clinical Neurophysiology,2008,119:497.

[6]Yang HC, Liu MS, Li XG, et al. Neurophysiological differences between flail arm syndrome and amyotrophic lateral sclerosis[J]. PLoS One, 2015, 10: e0127601.

[7] 项正兵，黄刚，胡凡，等，连枷臂综合征的临床特点及其预后分析[J].中国医药导报，2015，12：146.

750004银川，宁夏医科大学总医院神经病学中心(刘爱翠，马斌武，杨燕文，杜彦辉)；宁夏医科大学(刘玉娇)

杜彦辉

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1004-1648(2017)04-0260-02

2015-12-30

2016-07-18)