颅内血管外皮细胞瘤的临床特点

孙新国，李福增，姚军，王建刚

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颅内血管外皮细胞瘤的临床特点

孙新国，李福增，姚军，王建刚

目的 探讨颅内血管外皮细胞瘤的临床特点。方法 回顾性分析26例颅内血管外皮细胞瘤患者的临床资料。结果 患者肿瘤位于上矢状窦、枕窦旁10例，大脑半球凸面9例，小脑半球(小脑幕)3例，镰幕交界区2例，鞍区1例，左侧脑室1例。临床表现为头痛、头晕、视力受损、肢体乏力、癫痫发作、听力下降。26例患者行头颅CT，25例表现为颅内占位性病变，1例表现为左侧额顶血肿；23例行头颅MRI检查，其中20例表现为均匀强化；10例病灶位于横窦或矢状窦的患者行头颅MRV检查，上矢状窦及横窦均有不同程度的狭窄。术后病理均为血管外皮细胞瘤：免疫组化显示Vim均为阳性，EMA均为阴性。26例均行手术治疗，其中全切者20例，次全切除5例，大部切除1例；术后常规50Gy剂量的放射治疗；随访2～4年，平均33.2个月，无肿瘤复发。结论 颅内血管外皮细胞瘤的临床表现与肿瘤位置相关，肿瘤多起源于硬膜。病灶在CT表现为等或高密度灶，强化MRI显示均匀强化，可见血管流空信号。手术治疗为首选治疗方法，术后辅助放疗有助于延缓肿瘤复发。

血管外皮细胞瘤；脑膜瘤；外科治疗

颅内血管外皮细胞瘤(HPC)是罕见的原发于CNS的恶性肿瘤，多起源于脑膜，一直被认为是恶性脑膜瘤。世界卫生组织(WHO)将该肿瘤认定为低级别恶性肿瘤(WHOⅡ级)[1]。本研究收集我院和山东大学齐鲁医院自2009年以来经手术治疗、病理证实为HPC的26例患者的临床资料，结合相关文献进行讨论。

1 临床资料

1.1 一般资料 系我院和山东大学齐鲁医院自2009年以来经手术治疗、病理证实为HPC的患者26例，男15例，女11例；年龄33～63岁，平均48.8岁；病程6 d～5年，平均21个月；其中2例为术后4年、5年复发，病灶位于脑室者为3年。

1.2 临床表现 临床表现与肿瘤位置相关，其中头痛20例，视力受损13例(右眼6例，左眼5例，双眼视物模糊者2例)，肢体麻木无力4例，头晕3例，痫性发作2例，听力下降1例。肿瘤位于上矢状窦、枕窦旁10例，大脑半球凸面9例，小脑半球(小脑幕)3例，镰幕交界区2例，鞍区1例，左侧脑室1例。

1.3 影像学检查 26例患者均行头颅CT检查，25例患者表现为颅内占位性病变，病灶主要位于窦旁、大脑半球凸面、小脑半球(小脑幕)及镰幕交界区；1例患者表现为左侧额顶血肿。23例行头颅MRI检查，其中20例行头颅MRI强化，表现为均匀强化；10例病灶位于横窦或矢状窦的患者行头颅MRV检查显示上矢状窦及横窦因病灶压迫均有不同程度的狭窄，其中1例患者的上矢状窦后1/3因病灶压迫而闭塞(图1)。

图1 头颅MRI及MRV检查 右侧顶叶上矢状窦旁混杂等低T1、等高T2囊实性肿块影，增强扫面呈不均质明显强化，与上矢状窦关系密切，MRV显示肿块处上矢状窦受压闭塞

1.4 治疗与预后 26例患者均在显微镜下行手术治疗，20例行肿瘤全切，3例病灶位于窦旁的患者及2例病灶位于镰幕交界的患者行次全切除，1例病灶位于鞍区的患者行大部切除。26例患者术后病理结果均为血管外皮细胞瘤，其中WHOⅡ级17例、WHOⅡ～Ⅲ级7例、WHO Ⅲ级2例(复发患者)，波形蛋白(Vim)、CD34及Ki67均为阳性，上皮膜抗原(EMA)阴性2例。26例患者术后2周均行50 Gy剂量的放射性治疗；1例患者术后出现皮下积液，给予抽吸积液并加压包扎治疗；1例病灶位于鞍区的患者出现激素异常并感染，给予调整激素治疗，腰大池引流并联合应用抗菌药物抗感染治疗；癫痫发作者口服抗癫痫药物预防癫痫发作。患者术后头痛、头晕及肢体麻木症状明显改善，视力及听力受损无明显改善。随访2～4年，平均33.2个月，患者视力及听力症状仍无显著改善，肢体乏力者经康复训练明显好转，癫痫发作者发作次数明显减少。术后半年及1年复查头颅CT均未见明显肿瘤复发。

2 讨 论

HPC发病无明显的性别差异性，轻度倾向于男性，可发生于任何年龄。国内报道的最小发病年龄为5岁[2]，平均诊断年龄为42岁[3]。本组患者平均年龄为48.8岁，病程从数月至数年长短不一，但明显短于脑膜瘤的发病时间[4]，这与血管外皮细胞瘤的快速生长有关。但对于肿瘤复发的患者或位于脑室内肿瘤患者病程可较长，本研究组中2例复发者病程分别为4年、5年，位于脑室内者病程为3年。

颅内血管外皮细胞瘤的发生部位与脑膜瘤相近，较常发生于幕上，尤其倾向于大脑镰和静脉窦处。本研究中有10例发生于横窦或矢状窦旁，2例发生于镰幕交界区。也有发生于松果体区、三脑室和颅内的其他位置的报道[3,5-6]。临床表现无特异性，主要取决于肿瘤在颅内的位置。临床上可表现为头痛、头晕、视力听力受损、肢体麻木无力及癫痫发作。

HPC在CT上主要表现为高密度或等密度病变，形态不规则或呈分叶状，往往以较窄或宽基底连于硬脑膜，注射强化剂后通常表现为均匀强化，但也可为不均匀或环形强化。肿瘤邻近部位可有不同程度的骨质破坏，通常肿瘤周边无水肿带；也可发生肿瘤内出血[5-8]。本研究中1例表现为左侧额顶血肿。有文献[9]报道，MRI能提高HPC的诊断率：MRI实性部分在T1和T2与灰质相比表现为等信号，也可表现为不均匀信号。在弥散加权成像(DWI)序列中，血管外皮细胞瘤常表现为低或等信号。血管流空影在颅内血管外皮细胞瘤中较常见，在Chiechi等[5]报道的18例病例中全部可见；在Akiyama等[10]报道的7例病例中5例可见。位于横窦或矢状窦者行MRV检查可见静脉窦有不同程度的受压甚至闭塞现象。DSA检查可见颅内血管外皮细胞瘤可由颈内动脉、颈外动脉及椎-基底动脉系统供血，并可见静脉期延长以及特征性的螺旋状血管结构。本研究中就有1例患者的后1/3上矢状窦因病灶压迫而闭塞。

由于HPC在起源上与脑膜瘤有一定的相关性，临床表现与影像学表现不典型，与脑膜瘤也有相似性，术前确诊比较困难，确诊依靠病理学检查。本组19例患者在术前被诊断为脑膜瘤。本病大体病理标本与脑膜瘤相似，但在显微镜下容易区分，其典型的病理学特征为肿瘤细胞围绕典型鹿角状的薄壁血管呈放射状排列。免疫组化染色显示Vim 强阳性，CD34 多为阳性，而S-100蛋白、EMA、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)均为阴性。本研究中送检肿瘤组织Vim、CD34均为阳性，EMA均表现为阴性，完全支持HPC的诊断。

总结相关文献可将HPC与脑膜瘤的鉴别点归纳为：(1)HPC病程较短，多不超1年，而脑膜瘤的病程则相对较长；HPC倾向于男性，而脑膜瘤则多见于女性。(2)CT 平扫显示肿瘤在形态上不如脑膜瘤规则，邻近颅骨可见局限性压迫、破坏变薄，极少出现肿瘤内钙化和颅骨增厚征象，肿瘤内不会出现钙化，临床上凡遇到肿瘤内有钙化者即可排除HPC[11]。HPC脑膜附着的基底可宽可窄，窄基底多见，脑膜瘤多宽基底。有文献[8-9]报道，1/3的患者表现为病灶窄基底附于脑膜，其可作为与脑膜瘤的鉴别征象之一。(3)MRI影像学表现：瘤组织内多见丰富的血管流空信号，而脑膜瘤少见，且多数HPC无脑膜强化征象或硬脑膜尾征，但病灶明显持续强化，强化效应较脑膜瘤明显，类似于动脉瘤的强化征象。(4)术后病理检查在光镜下可发现HPC多见毛细血管，血管壁周围绕肿瘤细胞，毛细血管可形成鹿茸状的血管窦；脑膜瘤则多为沙砾体样或纤维团结构等。免疫组化染色显示，血管外皮细胞瘤Vim阳性，EMA阴性；而脑膜瘤Vim及EMA 均为阳性[12]。此外，还应注意与恶性脑膜瘤鉴别，瘤周水肿多见于恶性脑膜瘤者，而较少发生于HPC。

尽可能全切或扩大切除病灶是HPC的首选治疗方法[13]。但由于病灶具有丰富的血供、侵袭入静脉窦及与邻近组织粘连密切等生物学特性，常导致肿瘤不能完全切除而残留[14-15]。本研究中3例病灶位于窦旁者及2例病灶位于镰幕交界处者行次全切除，1例病灶因与周围邻近组织黏连紧密行大部切除。关东锋等[16]报道1例左额顶脑膜血管外皮细胞瘤复发并转移至左侧胸壁及左肺的患者，作者认为单纯手术治疗难以治愈HPC，无论手术全切与否，术后均应尽早进行放射治疗。目前认为肿瘤全切除术后辅以50 Gy或以上剂量的放射治疗是最佳的治疗方案[11,17]，能明显延长术后复发的期限。对复发HPC 病例，手术治疗仍是首选，术后再进行放疗。本研究组所有患者(包括2例原位复发患者)术后进行放射性治疗，随访2～4年，无肿瘤复发。

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《临床神经病学杂志》编辑部

Clinical characteristic of intracranial hemangiopericytoma

SUNXin-guo,LIFu-zeng,YAOJun,etal.

DepartmentofNeurosurgery,BinzhouPeople’sHospital,Binzhou256600,China

Objective To explore the clinical manifestations of intracranial hemangiopericytoma (HPC). Methods Clinical data of 26 HPC patients were retrospectively analyzed.Results The tumors were located in the parasagittal sinus in 10 cases, cerebral hemisphere convex surface in 9 cases, cerebellar hemisphere in 3 cases, falcotentorial junction in 2 cases, sellar region in 1 case, left lateral ventricle in 1 case. The main clinical manifestations were headache, limb hypodynamia, dizziness, visual impaired, epilepsy. CT was performed in 26 cases, 25 cases showed intracranial mass lesion, 1 case showed haematoma in left frontal and parietal lobe; brain MRI scan was performed in 23 cases, 20 cases showed homogeneous enhancement; MRV was performed in the 10 patients whose tumors were located in the parasagittal sinus, they showed stricture at parasagittal sinus in defferent degree. The postoperative pathology of all the patients was hemangiopericytoma; immunohistochemical display that the VIM was positive and EMA negative. All patients were surgically treated. Twenty cases were total resection and other 6 were respectively approximately total removal and greater removal. Postoperative conventional radiation therapy (50 Gy) was given. The follow-up for all the patients was in the range of 2-4 years, average of 33.2 month, there was no recurrence in this group. Conclusions The clinical features of HPC are correlated with the tumors’ location. The mainly of them are originated from dura. The lesions in the CT show equal or high density and show homogeneous enhancement in the enhanced MRI, also the blood flow void signal can be seen. Surgical treatment is the preferred treatment method and the postoperative radiotherapy can delay the tumor recurrence.

hemangiopericytoma；meningioma；surgical treatment

256600滨州市人民医院神经外二科(孙新国，李福增)；成武县人民医院神经外科(姚军)；山东大学齐鲁医院神经外科(王建刚)

R739.4

A

1004-1648(2017)04-0297-03

2016-04-04

2016-08-17)