右锁骨下动脉异常起源于肺动脉一例

李小兵 张儒舫 龚瑾 沈立 李佳 谢业伟 万全超 单兴

作者单位：200062 上海市，上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院胸心外科

右锁骨下动脉异常起源于肺动脉一例

李小兵 张儒舫 龚瑾 沈立 李佳 谢业伟 万全超 单兴

作者单位：200062 上海市，上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院胸心外科

右锁骨下动脉； 肺动脉； 起源异常

1 病例资料

患儿男性，1岁10个月，因发现“心脏及血管发育异常1年”入院。查体：T 36.4℃，体重10 kg；神清，呼吸平稳，反应可；全身无皮疹，腹部可及陈旧性手术瘢痕；双侧球结膜无充血，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；表浅淋巴结未触及肿大；心率108次/min，律齐，心前区胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音；腹软，肝脾肋下未扪及，肠鸣音正常；肌张力正常。右上肢较左上肢细小，右上肢皮肤温度较左侧低，右侧桡动脉搏动较弱，右食指经皮血氧饱和度90%，左食指经皮血氧饱和度100%。门诊心超提示先天性心脏病：房间隔缺损（Ⅱ），动脉导管未闭（双侧可能），肺动脉高压，右心松弛功能不全。心脏大血管CTA提示房间隔缺损，动脉导管未闭，右锁骨下动脉起源异常（图1、2）。胸部X线片：两肺纹增多，纵隔无增宽，心影饱满，CTR约为56.1%。心电图：窦性心电过速，P-R间期延长，右室肥大，T波改变。既往手术史：2014年11月21日行剖腹探查+肠造瘘术，2015年1月16日行右足跟腱松解延长术，2015年3月2日行膀胱镜检查+肛门成形+直肠尿道瘘修补术，2015年5月7日行乙状结肠双腔造瘘关瘘+肠粘连松解术。入院诊断：①先天性心脏病：房间隔缺损、动脉导管未闭、相关性肺动脉高压、右锁骨下动脉起源于肺动脉。②先天性肛门缺如、闭锁和狭窄伴瘘，肛门成形、结肠造瘘术后。③肠造瘘术后肠黏膜脱垂。④右侧马蹄内翻足术后。完善相关检查于2016年9月13日气静全麻，体外循环心脏不停跳下行房间隔缺损修补术+右锁骨下动脉移植术（图3、4）+动脉导管结扎术。术后恢复顺利，1周后痊愈出院。术前：右桡动脉有创血压40/30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左桡动脉有创血压90/60 mm Hg。术后：右桡动脉有创血压90/ 59 mm Hg，左桡动脉有创血压90/60 mm Hg；双侧上肢皮肤温度无明显差异。

2 讨论

锁骨下动脉解剖起源异常比较少见，多为尸体解剖偶然发现或临床个案报道，分为迷走锁骨下动脉、锁骨下动脉及分支起源变异两类。诸静其等[1]报道迷走锁骨下动脉占76.2%（16/21），发生率为0.8%（16/2000），其中15例为迷走右锁骨下动脉，1例为迷走左锁骨下动脉。其发生原因是形成锁骨下动脉的第4弓动脉近心段消失，第6节动脉弓的近心段与降主动脉起始端相连，导致右锁骨下动脉起始点异常，多移至主动脉弓后部或降主动脉近端，起始点位于肺动脉极其罕见。国内仅有2例报道左锁骨下动脉起源于肺动脉[2,3]，右锁骨下动脉异常起源于肺动脉尚无报道。国外Schreiber等[4]报道1例4岁的患儿右锁骨下动脉异常起源于肺动脉，给予手术治疗后双上肢血压无明显压差Miller等[5]报道1例患儿右锁骨下动脉异常起源于肺动脉同时合并有DiGeorge综合征。

右锁骨下动脉异常起源于肺动脉患儿临床症状较轻常合并其他畸形，术前仔细查体有助于诊断。Miller等[5]报道1例患儿右椎动脉血逆行入右锁骨下动脉，造成椎动脉窃血，脑部供血依赖完整的威利斯环。本例患儿术前右桡动脉有创血压仅40/30 mm Hg，多排螺旋CT提示右椎动脉与右锁骨下动脉连接极细，未出现椎动脉窃血症状。患儿术前有右上肢皮肤温度较左侧低、右上肢发育较左侧细小、右桡动脉搏动弱等明显症状，若未能注意到患儿这些迹象，误诊可能性较大，并造成治疗策略上的失误。本例患儿合并其他畸形，完成其他畸形手术后再行右锁骨下动脉异常起源的手术矫治，术后即刻左、右桡动脉血压基本一致，术后3 d双上肢皮肤温度基本一致。

锁骨下动脉异常起源于肺动脉常规检查为心脏超声心动图，但有一定局限性，对大血管病变不能很好显示。磁共振对人体损伤小，但镇静要求高，检查时间长，未能在儿童常规使用。这类疾病的诊断目前最佳方法是多排螺旋CT或心导管造影。本例患儿心脏超声心动图多次检查均未发现异常起源的右锁骨下动脉，但发现肺动脉上两处异常血流，考虑为双侧动脉导管未闭，进一步应用多排螺旋CT检查后才确诊。

（本文图片见封三）

［1］诸静其，陶晓峰，郝楠馨，等.锁骨下动脉解剖变异的CT血管成像.中国医学计算机成像杂志，2013，19：132-135.

［2］尚小珂，柳梅，张刚成，等.左锁骨下动脉异常起源于左肺动脉合并动脉导管未闭和右位主动脉弓一例.中华心血管病杂志，2014，42：255-256.

［3］王翠华，黄云洲，张建华.超声与CT联合诊断法洛四联症并左锁骨下动脉起源于肺动脉1例.中国超声医学杂志，2015，31：1122-1123.

［4］Schreiber C，Cleuziou J，Eicken A，et al.Surgical Treatment of an Isolated Origin of the Right Subclavian Artery From the Pulmonary Artery.Ann Thorac Surg，2009，87：e8.

［5］Miller SG，Campbell MJ，Barker PCA，et al.Isolated right subclavian artery arising from the right pulmonary artery via a rightsided ductus arteriosus with associated pulmonary steal phenomenon.Cardiol Young，2012，22：216-218.

Right subclavian artery originated from pulmonary artery:case report

Right subclavian artery； Pulmonary artery； Anomalous origin

张儒舫，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

10．3969/j．issn．1672－5301．2017．05．024

R654.2

B

1672-5301（2017）05-0475-02

2016-11-02）