腹膜后神经鞘瘤(附1例报告)

梁 松 方心安



腹膜后神经鞘瘤(附1例报告)

梁 松 方心安

目的 探讨腹膜后神经鞘瘤的临床特点及诊治要点。方法 对我院收治的1例腹膜后神经鞘瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 本例行手术治疗，根据术后病理及免疫组化结果证实腹膜后神经鞘瘤，术后9天痊愈出院，随访6个月肿瘤无复发。结论 腹膜后神经鞘瘤临床罕见，术前诊断困难，需经病理才能确诊，对放疗及化疗不敏感，主要治疗方法为手术治疗完整切除肿瘤，其预后良好，早期复发率低。

神经鞘瘤 腹膜后肿瘤

腹膜后神经鞘瘤是一种少见的腹膜后肿瘤，其部位深在，往往缺乏特征性的临床及影像表现，术前诊断较为困难，目前主要依靠术后病理及免疫组化检查确诊。作者报告本院于2014年6月收治的1例腹膜后巨大神经鞘瘤，现报道如下。

1.病例资料

图1-2 CT平扫：左侧腹腔见巨大团块状混杂软组织密度灶，边缘毛糙，相邻肠管、胰腺结构轻度受推改变； CT增强：左侧腹腔肿块呈不均性较明显斑片状强化，边缘欠光整。

患者，女性，60岁。患者半月前在无明显诱因下出现左上腹部不适，在当地医院体检发现左侧上腹部可触及包块，在当地医院查CT提示：左腹膜后占位。查体：体温36.0℃，心率80次/分，呼吸20次/分，血压120/80mmHg。神清，精神佳，腹平软，左上腹部无压痛，无明显反跳痛，左上腹可触及包块，质韧，活动度差。肝、脾肋下未触及，Murphy征阴性，无明显移动性浊音，肠鸣音3～5次/分。四肢活动可，生理反射存在，病理反射未引出。2014年6月6日我院CT平扫(图1)：左侧腹腔见巨大团块状混杂软组织密度灶，CT值约0～41HU，约78×67×115mm大小，边缘毛糙，相邻肠管、胰腺结构轻度受推改变；肝脏、脾脏、胆囊及双肾结构无殊；腹腔无积液、腹膜后隙结构清。注入对比剂后多期扫描CT增强(图2)，前述左侧腹腔肿块呈不均性较明显斑片状强化，CT值约24～59HU(动脉期)、25～75HU(静脉期)，边缘欠光整，余扫及范围强化无殊。考虑“左侧腹腔不规则块质状病灶，怀疑恶性肿瘤性病变”，2014年6月7日我院MR提示：腹膜后腹主动脉旁示团块状稍长T1，稍长T2信号，边界尚清，其内信号不均，大小约119×82×73mm，相邻肾脏明显受推；注入Gd-DTPA后，上述病变呈斑片状异常不均匀强化信号；腹腔内未见积液征象；所扫腹主动脉、双侧肾动脉、髂总及髂内外动脉显示尚清，未见明确异常血管团，主要考虑“腹膜后腹主动脉旁占位(神经源性肿瘤？)”，腹部MR血管成像未见明确异常。根据病史、症状体征及相关辅助检查，初步诊断为“后腹膜占位性病变，神经源性细胞瘤可能性大”，入院诊断为“左侧腹膜后占位(性质待查)”。完善相关检查：血、尿、大便、白带常规、肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、心电图、胸片均正常；输血前五项：“O型血”，RH+，RPR，HIV，HCV均阴性。肿瘤标志物(CAl25，CEA，AFP，CAl99)均阴性，患者无禁忌症，有手术指征，予以手术治疗。经积极术前准备，2014年6月10日，在全身麻醉下行“腹膜后肿物切除术”。患者取仰卧位，左侧垫高，麻醉显效后，取左侧腹“L”切口约18cm，探查见腹腔无腹水，肝脏及盆腔未及转移结节，肿块左侧腹膜后方，毗邻脊柱左缘，肾脏下极，大小约16×8×8cm大小，实质性，活动度可，与周围组织轻度粘连，将情况告知家人，分离粘连，行“腹膜后肿瘤切除术”，肿块切除完整，剖开标本，检肿瘤包膜完整，瘤体切面呈淡黄色，质韧，部分见有囊，囊内有3cm坏死区域，外有包膜，术中出血约200ml，检瘤床无活动性出血，清点器械纱布无误，于左侧腹放置双套管引流，术中麻醉平稳，术后患者安返病房，顺利恢复，无并发症。病理(肉眼所见)：肿物呈椭圆形，包膜完整，瘤体切面呈淡黄色，质韧，部分见有囊，囊内有坏死，光镜下见(图3～5)：瘤细胞梭形，交错排列，细胞丰富，局部区域伴有囊性变及出血，免疫表型：Vimentin(+)，S-100(+)，SMA(-)，EMA(+)，CD117(-)，desmin(-)，DOG-1(+/-)，CD34血管(+)，NF(-)，NSE(+)，Ki-67散在细胞(+)，病理诊断为“(后腹膜)神经鞘瘤并部分出血囊性变”，可能为复发潜能。术后每2月随访1次，患者一般情况良好，暂无复发，现持续随访中。

图3-5 镜下所见肿物包膜下梭形瘤细胞，呈交错排列， 局部区域伴有囊性变及出血。

2.讨论

腹膜后神经源性肿瘤属于腹膜后第二位常见肿瘤[1]，神经鞘瘤是由神经鞘膜细胞形成的肿瘤，起源于周围神经的Schwann细胞，故又称Schwann细胞瘤，其多发生于神经干，以头颈部多见，其次是四肢等部位，发生于腹膜后较少见。原发性腹膜后神经鞘瘤多发于脊柱两侧腹膜后间隙或侧壁盆间隙，为一种较少见的腹膜后神经源性肿瘤[2]，腹膜后神经鞘瘤的临床表现往往缺乏特异性。肿瘤生长缓慢，来诊时大部分患者无症状，多以发现肿块就诊。PRT还可表现为腹部不适、胃肠道症状，如本组中腹胀、纳差、呕血、黑便、腹泻、恶心呕吐、便秘、不完全性肠梗阻等消化道症状。笔者报道本例病例首发症状以发现巨大腹部包块为主，并无明显自觉症状。

腹膜后肿瘤主要诊断手段为影像学诊断，虽缺乏特异性，但恰当的影像学检查，却是腹膜后鉴别诊断的关键。目前CT和MRI检查是诊断腹膜后肿瘤较为理想的方法，因其能清晰地显示腹膜后腔，可基本明确肿块的边界、邻近脏器受侵犯程度及肿瘤与大血管之间的关系，同时对肿瘤的定性诊断又有重要价值，因此已成为决定手术方式及评估手术效果较为可靠的依据[3]。本组资料中，该肿瘤位于脊柱旁，体积较大，囊变发生率较高，肿瘤实质部分增强后均呈现片状或条状渐进性强化，强化程度不等，与文献报道相符。腹膜后神经鞘瘤术前诊断非常困难，最终确诊需依赖手术及组织病理学检查。近年来国际上也常有应用腹腔镜技术行神经鞘瘤切除的报道[4]。因腹膜后组织疏松及腹腔的高度适应性，肿瘤可以隐蔽生长到相当大而无明显症状，早期误诊率很高。

腹膜后神经鞘瘤术前诊断困难，确诊依据术后病理学及组织学检查，镜下神经鞘瘤可见典型的Antoni A区及Antoni B区两种结构，两区的比例因病例而异，两区之间可见移行，也可以有清晰的分界。Antoni A区肿瘤细胞为梭形或卵圆形，密集排列呈栅栏状、不完全的旋涡状及编织状，或形成Verocay小体结构。Antoni B区肿瘤细胞排列稀疏，成网状排列，网眼充以透明基质，其基质含水量高，并有微囊形成。Antoni A区及Antoni B区可并存于同一肿瘤中，也可单独存在[5]。本病例病理上述两种结构均可见到，以Antoni A区为主。在神经鞘瘤的免疫标志物中，目前国内外均认为S-100(+)蛋白具有很高的特异性[3]，我们免疫组化发现免疫表型：Vimentin(+)，S-100(+)，SMA(-)，EMA(+)，CD117(-)，desmin(-)，DOG-1(+/-)，CD34血管(+)，NF(-)，NSE(+)，Ki-67散在细胞(+)，与胃肠道间质瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤及孤立性纤维性肿瘤等进行组织病理学方面进行有效鉴别诊断。

一旦明确原发性腹膜后肿瘤，以手术切除为有效手段[6]，然术前需要权衡患者安全与肿瘤切除，术前要做好充分准备，和家属良好沟通，消除家属过高的期望值。腹膜后肿瘤术中对大血管的处理是大多数医生的难点，在手术过程持续出血，血源不足、麻醉经验不足，患者病情突然变化等因素都提醒术者终止手术，虽然继续下去肿瘤可以切除，但是患者的安全应放在第一位。一般来说，良性神经鞘瘤的预后较好，虽有一定的复发率，但能长期存活。恶性神经鞘瘤由于生长中破坏包膜，侵犯邻近组织，恶性程度高，术后复发率较高，故切除后易复发或发生血行转移，预后不良。随着控制性损伤理念的出现，目前国内外对腹膜后神经鞘瘤的手术治疗更倾向于腹腔镜手术[7]。本例肿瘤巨大，暴露困难，然肿瘤界限清晰，可见完整的纤维性包膜，但尚未发现周围浸润和远处转移，手术顺利。腹膜后神经鞘瘤术后需要坚持随访，观察有无复发、转移或恶变征象，以便使患者得到及时诊治。

1 周海涛,周志祥,梁建伟,等.53例腹膜后神经鞘瘤的临床诊治分析[J].中华肿瘤杂志,2014,36(11):867-890.

2 Daneshmand S，Youssefzadeh D，Chamie K，et al.Benign retroperitoneal schwannoma: a case series and review of the literature[J].Urology,2003,62(6):993-997.

3 Hoarau N，Slim K，Da Ines D.CT and MR imaging of retroperitoneal schwannoma[J].Diagnostic and interventional imaging,2013,94(11):1133-1139.

4 Imao T，Seki M，Amano T，et al.Laparoscopic resection of retroperitoneal schwannoma : report of three cases and review of 22 cases in Japanese literature[J].Hinyokika Kiyo,2011,57(9):491-495.

5 Ohta I，Lin PH，Rau CL，et al.Evaluation of perinephric，retroperitoneal schwannomas: case report and review of the literature[J].The Southern Medical Journal，2007,100(1):80-82.

6 Theodosopoulos T，Stafyla VK,Tsiantoula P，et al.Special problems encountering surgical management of large retroperitoneal schwannomas[J].World Journal of Surgical Oncology,2008,6:107.

7 Kang CM，Kim DH，Seok JY，et al.Laparoscopic resection of retroperitoneal benign schwannoma[J].J Laparoendosc Adv Surg Tech A,2008,18(3):411-416.

安徽医科大学附属六安人民医院 237000

10.3969/j.issn.1672-4860.2016.05.045

2016-9-9