肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例报告

余兴维，肖泽文，郭　炬，张亿达，曹润福

(南昌大学第一附属医院泌尿外科，江西南昌　330006)



·短篇与个案·

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例报告

(南昌大学第一附属医院泌尿外科，江西南昌330006)

关键词：间叶肿瘤；上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)；诊治

1病例报告

病例1，男性，44岁，右侧腰部疼痛5 d于2014年3月21日入院。查体未见异常。B超显示右肾低回声团块。CT检查右肾上极见明显强化肿块影，突向肾轮廓外，边界尚清，约3.1 cm×3.7 cm，由右肾动脉内分支及副肾动脉供血(图1A、1B)。血尿常规、血生化、肿瘤标志物正常。全身麻醉下行后腹腔镜右肾部分切除术。术后病理：肿瘤包膜完整，切面灰白，质韧；镜下：肿瘤细胞呈弥漫片状分布，部分呈束状排列，可见厚壁血管、脂肪组织穿插其中，部分组织变性、坏死(图1C)，肿瘤细胞胞质丰富，核大小不一，卵圆形、淡染，核仁可见，核分裂象约2个/10 HP；免疫组化：CK(-)、Vim(+)、HMB45(部分+)、SMA(+)、ACTIN(+)、S100(-)、Des(-)、CD68(部分+)、CD10(-)、RCC(-)、Ki67约1%(+)。病理诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后随访1年肿瘤未见复发转移。

图1病例1 CT及病理镜下图

A：双肾CT平扫；B：CT增强扫描；C：病理 (HE，×40)。

病例2，女性，54岁，体检发现左肾肿物1 d于2014年9月2日入院。查体未见异常。血尿常规、血生化、肿瘤标志物无异常。CT检查左肾内见分叶状稍高密度肿块影，边界尚清，增强扫描见明显不均匀强化，其内见无强化坏死囊变区，病灶大小约4.9 cm×5.7 cm(图2A、2B)。全身麻醉下行后腹腔镜左肾癌根治术。术后病理肿块切面灰褐灰黄质软；镜下：肿瘤细胞胞质丰富，红染，颗粒状或透明状，呈上皮样，细胞大小不一，可见多核、巨核及奇异核，呈片状分布，部分区围绕厚壁血管生长，伴有出血及片状坏死物(图2C)；免疫组化示： HMB45(3+)、Melan-A(2+)、Vim(+)、CK (-)、CD68(+)、EMA(-)、Ki-67(3%+)、Lysozyme(-)、RCC(-)、S100(-)。病理诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后随访半年肿瘤未见复发转移。

图2病例2 CT及病理镜下图

A：双肾CT平扫；B：CT增强扫描；C：病理 (HE，×40)。

2讨论

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma， EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的罕见亚型。2004年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类中将EAML单独分类[1]，定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。EAML主要发生在肾脏，肝、胰、盆腔、骨也见病例报告。尽管EAML的增长模式可能类似于AML，但EAML也可能会显示肿瘤组织出血、坏死和变性等侵入性增长模式，有时会出现淋巴转移；然而，真正的囊性病变、周围血管和肾窦入侵很少看到。细胞形态学的上皮样与异型性可能使诊断困难,易误诊为转移性黑色素瘤或肾细胞癌，免疫组织化学有助于鉴别诊断。EAML可同时表达黑色素细胞标记物HMB45、Melan-A以及平滑肌细胞标记物SMA，而CK、Vimentin、CD34可不表达[2]。本报告的2例均为乏脂肪EAML，影像学上不易与肾细胞癌鉴别，主要靠病理明确诊断。

EAML是一种罕见的、生物学行为不可预测的肿瘤。在一般肿瘤中作为诊断恶性的标准，如肿瘤细胞明显的多形性及不典型性、核分裂象、出血和坏死、肿瘤侵入血管、淋巴结内(约1/3病例)出现肿瘤成分、局部复发，在EAML中却被认为是诊断潜在恶性行为的指标[3]，大多数呈良性经过，少数可发生转移导致死亡。对于复发或者转移病灶由于恶性程度不同，部分转移灶经手术切除不影响预后，但当其有远隔器官(主要为肺、肝)转移时，预后较差。EAML病灶较小时，一般无特殊临床症状，仅需要对症治疗和临床定期观察。肿块较大时，尤其是伴渐进性加重的症状和(或)局部浸润、转移时，治疗以手术切除为主。化疗尚无肯定结论。

参考文献：

[1] EBLE JN, SAUTER G, EPSTEIN JI, et al. World health organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs[J]. IARC Press, 2005,65(1):214-215.

[2] VARMA S, GUPTA S, TALWAR J, et al. Renal epithelioid angiomyolipoma：a malignant disease[J]. J Nephrol, 2011,24(1):18-22.

[3] LEBE B, KOYUNCUOGLU M, TUNA B, et al. Epithelioid angiomyolipoma：a case report[J]. Tumori, 2001,87(3):196-199.

(编辑何宏灵)

收稿日期：2015-07-20修回日期：2015-11-02

通讯作者:曹润福，主任医师. E-mail：cao-r-f@163.com

作者简介:余兴维(1988-)，男(汉族)，硕士在读.研究方向：泌尿系肿瘤. E-mail：xingweiyu@126.com

中图分类号:R737.11

文献标志码:C

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2016.03.026