胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂1例报道并文献复习

姜大朋，耿红全，徐卯升，徐国锋，林厚维，贺　雷，方晓亮，金龙虎

(上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科，上海　200092)



·临床研究·

胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂1例报道并文献复习

姜大朋，耿红全，徐卯升，徐国锋，林厚维，贺雷，方晓亮，金龙虎

(上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科，上海200092)

摘要：目的探讨胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂的临床特征，提高对此类疾病的诊疗认知水平。方法回顾性分析我院收治的1例胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂的临床资料，总结归纳其临床特征，并分析相关文献。结果本例患者成功施行离断式肾盂成形术，术后患儿随访3个月，恢复良好。结论胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂为临床十分罕见病例，随着病例的增多，对这一现象会有更深入的认识。

关键词：胎儿；肾积水；肾盂；梗阻；肾盂成形术

近年来，由于超声诊断技术的发展、普及和提高，使越来越多的先天性畸形在产前得以发现，其中胎儿期肾积水较为常见，占所有出生新生儿的0.59%～1.4%[1]。胎儿期肾积水分为生理性肾积水和病理性肾积水，病理性肾积水最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)。UPJO导致的严重胎儿肾积水可影响肾脏发育，威胁胎儿宫内安全及预后，但大部分肾积水胎儿的预后较好，通过手术可获得治愈，有个别病例报道由于肾积水延迟治疗导致儿童期及成人期巨大肾积水破裂的病例[2-3]。而胎儿期UPJO致肾积水在临床上相当罕见，查阅相关文献，目前仅有1例报告为妊娠期胎儿UPJO所致重度肾积水发生肾盂自发破裂[4]，但轻中度肾盂扩张继发胎儿期肾盂破裂却尚未有人报道。作为首次报道的相关病例，现结合相关已有文献及我科诊治经验，汇总报道如下。

1病例报告

患儿，男，出生前其母亲(妊娠年龄28岁)于妊娠30周超声检查发现胎儿右肾积水，肾盂分离约11.5 mm，妊娠36周时复查超声提示：右侧肾脏结构紊乱，肾周见范围约52 mm×34 mm×19 mm局限性液性暗区，腹腔内大量积液，深约31 mm。患儿母亲妊娠过程中无外伤史，患儿于37周经剖腹产产出，体重4 500 g，生后腹部膨隆，腹腔穿刺抽出400 mL淡黄色腹水，生后第5天患儿出现发热，体温达38 ℃，查腹部CT提示腹腔积液(图1A、1B)，于生后第9天于当地医院行剖腹探查，未发现腹腔内脏器异常，放置右侧腹腔引流管，引出黄色澄清液体300 mL，术后第5天行腹部增强CT检查发现右肾周尿液外渗(图1C)，肾外局部增强剂残留(图1D)，且可见局部增强剂外漏窦道(图2)，考虑右侧肾盂破裂，术后第9天再次复查CT发现右肾包膜下积液，约35 mm×17 mm，放置右肾盂旁引流管，每日引出淡黄色液体约200～300 mL，1月后右肾盂旁引流管无引流液流出，复查超声提示右肾盂分离约15 mm，右肾周积液约16 mm×7 mm，患儿反复出现发热性尿感2次，经抗感染治疗后缓解，遂来我院就诊。入院后体检：一般情况良好，全身皮肤浅表淋巴结未触及肿大，腹部平软，未触及明显腹部包块，右肾周引流管留置中。尿常规：白细胞(离心尿)5～8个/高倍镜视野。肾功：肌酐27.6 μmol/L。泌尿系超声检查结果提示：右肾盂分离约19 mm，上盏分离13 mm，右肾盂输尿管连接处狭窄。利尿肾动态检查结果提示：右肾皮质形态不规则，功能受损，右肾盂明显扩张积水，右上尿路机械性梗阻，右肾分肾功能：40.5 %。完善检查后行肾盂成形术，术中探查见肾盂输尿管连接处梗阻，狭窄段长约1.2 cm，肾盂肥厚水肿、扩张，局部组织粘连，切除狭窄段后常规行离断式肾盂输尿管成形术，输尿管内留置F4双J管，术后第5天出院。术后1个月来院拔除双J管，术后3月复查泌尿系超声提示右肾盂分离明显减少，肾盂分离约7 mm，肾皮质较手术前增厚。

图1　肾盂破裂CT影像学表现

图2　肾盂破裂尿外渗CT影像学表现

2讨论

目前UPJO所致肾积水在产前尚无有效的药物治疗，且产前对于胎儿肾积水的宫内治疗仍存在很大的争议，因此,仅能根据疾病严重程度、胎龄、孕妇及家属的意愿等具体情况进行随访或终止妊娠[5]。查阅相关文献，目前尚未见由于单侧UPJO导致严重并发症而实施提前终止妊娠的报道，仅有1例报告为妊娠期胎儿UPJO所致肾积水发生肾盂自发破裂[4]，病例中的胎儿肾积水在妊娠33周时经超声诊断，且积水程度为重度，肾盂扩张前后径约50 mm，随访至妊娠37周时超声检查报告为肾盂轻度扩张伴肾周积液，考虑为肾盂破裂，出生后1月利尿肾动态显像提示右肾功能丧失，行右肾切除。国内亦有报道儿童及成人巨大肾积水破裂的病例，且多有外伤病史[2-3]。本次报道病例中的患儿其胎儿期肾盂扩张程度并非重度，且不是在分娩期存在挤压等外力因素，但同样发生肾盂破裂，手术时未发现肾盂局部薄弱或缺损等解剖学异常，其确切病因值得商榷。

在产前诊断中，胎儿肾积水是超声影像技术可迅速、准确地做出诊断的一类先天异常情况，正确分析肾盂肾盏扩张的类型，从而恰当评估其预后，是产前决策的关键[6-7]。本次报道的病例中，妊娠早期超声检查发现肾盂扩张，妊娠晚期超声提示腹腔内积液，肾脏结构紊乱提示肾盂破裂的可能，所以患儿出生后早期即应有针对性地进行肾脏探查，而非单纯腹腔引流。从本病例中可以得到的经验：对于胎儿期肾积水的病例，随诊过程中如果发现有腹腔内积液，即应考虑到肾盂破裂的可能，进而进行相应的检查及处置。

有文献报道，在后尿道瓣膜患儿中存在“pop off”现象，pop off一词来源于于机械学，意思为安全阀门漏气[8-10]。后尿道瓣膜患儿中pop off现象可以表现为尿外渗和/或尿性囊肿。研究认为后尿道瓣膜患儿通过pop off减压机制，能够缓冲尿路持续上升压力的有害作用，减轻对肾脏的损害，预示了预后较好。本例患儿手术前利尿肾动态显像检查报告右肾分肾功能为40.5%，提示积水肾脏功能受损并不严重。本病例中胎儿期UPJO致肾积水并发肾盂破裂是否为一种pop off现象值得探索，随着病例的增多，对这一现象会有更深入的认识。此次报道病例的目的在于提示临床医生对于胎儿期UPJO所致肾积水有自发破裂可能，出生后早期手术治疗可获得满意效果。

参考文献：

[1] BELARMINO JM, KOGAN BA. Management of neonatal hydronephrosis [J]. Early Hum Dev, 2006, 82(1)：9-14.

[2] 胡言雨，许志宏，曾彪. 巨大肾积水外伤破裂3例 [J].临床泌尿外科杂志，2005,20(8):478.

[3] 江布先，张虹. 先天性右肾积水并外伤性肾盂破裂及左肾发育不良1例 [J]. 青岛医学院学报，1990,26(2):158.

[4] KOSUS A, KOSUS N, DURAN M, et al. Spontaneous rupture of fetal hydronephrosis：case report [J]. Minerva Med, 2011,102(4):339-43.

[5] SWORDS KA, PETERS CA. Neonatal and early infancy management of prenatally detected hydronephrosis [J]. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 2015,100(5):460-464.

[6] SHAMSHIRSAZ AA, RAVANGARD SF, EGAN JF, et al. Fetal hydronephrosis as a predictor of neonatal urologic outcomes [J]. J Ultrasound Med,2012,31(6):947-954.

[7] 宋江虹，白安胜，杨宗仁. 胎儿肾积水的超声诊断及转归分析[J]. 现代泌尿外科杂志，2008，13(5):347-349.

[8] 徐国锋，耿红全，林厚维. 等. 后尿道瓣膜中pop-off现象对肾脏功能的长期保护作用 [J]. 中华小儿外科杂志，2014，35(9):666-670.

[9] SILVERI M, ADORISIO O, PANE A, et al. Fetal monolateral urinoma and neonatal renal function outcome in posterior urethral valves obstruction：the pop-off mechanism [J]. Pediatr Med Chir, 2002,24(5):394-396.

[10] AI-HAZMI H, DREUX S, DELEZOIDE AL, et al. Outcome of prenatally detected bilateral higher urinary tract obstruction or megacystis：sex-related study on a series of 709 cases [J]. Prenat Diagn,2012,32(7):649-654.

(编辑王玮)

收稿日期：2015-08-23修回日期：2015-11-13

通讯作者：耿红全，教授，主任医师，博士生导师．E-mail：ghongquan@hotmail.com

作者简介:姜大朋(1978-)，男(汉族)，博士，副主任医师．研究方向：小儿泌尿外科学，先天性肾、输尿管畸形．E-mail：jdp509@163.com

中图分类号:R737

文献标志码:A

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2016.03.014

Spontaneous rupture of fetal hydronephrosis：report of 1 case and literature review

JIANG Da-peng, GENG Hong-quan, XU Mao-sheng, XU Guo-feng,LIN Hou-wei, HE Lei, FANG Xiao-liang, JIN Long-hu

(Department of Pediatric Surgery, Xinhua Hospital, School of Medicine, Shanghai Jiaotong University, Shanghai 200092, China)

ABSTRACT:Objective To explore the clinical features of spontaneous rupture of fetal hydronephrosis so as to improve the diagnosis and treatment. MethodsClinical data of 1 case of prenatal hydronephrosis were retrospectively analyzed and relevant literature was reviewed. ResultsA dismembered pyeloplasty was performed. The patient was followed up for 3 months and recovered well. ConclusionsWe reported a unique case of fetal hydronephrosis with a dilated pelvis that developed spontaneous rupture. More relevant studies are needed for further observation.

KEY WORDS:fetus; hydronephrosis; pelvis; obstruction; nephropyeloplasty