胰腺多发神经内分泌肿瘤12例影像学表现

2016-07-22 01:30杜丽娟卢明智李长彬雷祎刘芳范承启邵成伟王铁功
中华胰腺病杂志 2016年3期
关键词:体层摄影术X线磁共振成像

杜丽娟 卢明智 李长彬 雷祎 刘芳 范承启 邵成伟 王铁功



·论著·

胰腺多发神经内分泌肿瘤12例影像学表现

杜丽娟卢明智李长彬雷祎刘芳范承启邵成伟王铁功

200125上海,浦南医院影像科(杜丽娟);甘肃省空军兰州招飞体检队(李长彬);第二军医大学长海医院放疗科(卢明智),放射科(杜丽娟、雷祎、刘芳、范承启、邵成伟、王铁功)

【摘要】目的探讨多个病灶的胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)CT及MR影像学特征,以加深对该病的认识。方法回顾性分析上海长海医院收治的胰腺肿瘤数目≥2枚且经手术或细针穿刺活检病理证实为PNETs的12例患者的影像学资料,其中5例行胰腺CT平扫及增强检查,2例行MRI平扫及增强检查,5例同时行CT、MRI检查。结果 12例患者共检出46枚病灶,29枚(63.0%)位于胰头颈, 17枚(37.0%)位于胰体尾;病灶大小0.8~9.5 cm,中位大小2.9 cm;44枚(95.7%)肿瘤形态圆形或类圆形,2枚(4.3%)为分叶状;实性44枚(95.7%),囊实性2枚(4.3%)。8枚(17.4%)CT平扫可见点状、新月形、团块状钙化;增强后42枚(91.4%)病灶动脉期明显强化,2枚(4.3%)胰腺期明显强化,2枚(4.3%)3期均呈轻度强化,强化程度低于正常胰腺。4例(33.3%)患者出现胰管和(或)胆管扩张,4例(33.3%)出现脏器转移,2例(16.7%)有淋巴结转移,3例(25.0%)有血管侵犯。结论PNETs可以多发,为大小不一、圆形或类圆形实性病灶,偶见脏器转移等恶性征象,动态增强扫描病灶实性部分明显强化且强化程度高于正常胰腺是其特征性表现。

【关键词】胰腺;神经内分泌肿瘤;体层摄影术,X线;磁共振成像

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs)是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的高度异质性肿瘤[1],其发病率约4~5×106,约占所有胰腺肿瘤的1%~2%,占所有内分泌肿瘤的7%[2]。PNETs以单发病灶多见,少数为多发。本研究回顾性分析12例多发PNETs患者的影像表现,旨在提高对该病的诊断水平。

资料与方法

一、临床资料

收集2008年1月至2015年12月上海长海医院经手术病理或细针穿刺活检证实的12例多发PNETs患者(胰腺病灶数目≥2个)的临床和影像学资料,其中男性4例,女性8例,年龄21~67岁,平均年龄(51±11)岁。临床表现:3例为胰高血糖素瘤,空腹血糖均升高,其中1例首发临床症状为消瘦伴乏力,2例于体检时偶然发现;9例为无功能性PNETs,其中5例首发临床症状为腹痛、腰背痛、梗阻性黄疸,4例于体检时偶然发现。1例伴发甲状旁腺腺瘤,考虑多发内分泌腺瘤病I型(MEN I型);1例伴发左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,且超声提示甲状腺结节,未行手术或穿刺活检,考虑混合型MEN;1例伴发胰头浆液性囊腺瘤,考虑Von Hippel-Lindau综合征。

二、影像学检查方法及分析

5例患者行胰腺CT平扫及增强检查,2例行MRI检查,5例同时行CT和MRI检查。CT检查采用螺旋CT扫描仪(Siemens Sensation Cardiac 64层)。患者常规禁食4 h以上,检查前30 min口服清水1 000 ml以充盈胃及十二指肠。先行CT平扫,然后经肘前静脉以3~4 ml/s速率团注对比剂碘海醇80~100 ml,分别于注药后20~25 s、60~75 s、90~95 s进行3期扫描,螺距为1.2,重建层厚为3 mm。MRI检查采用Siemens avanto 1.5T MRI扫描仪和腹部8通道表面线圈,行平扫及动态增强扫描。扫描序列为T1WI快速自旋回波序列[回波时间(TE) 12 ms,重复时间(TR) 450 ms],T2WI(TE 700 ms,TR 5 000 ms),扩散加权成像(DWI)[扩散梯度因子(b)值取1 000 s/mm2]。增强扫描注射对比剂钆喷酸葡胺,剂量为0.1 mmol/kg体重,速率为2.0 ml/s,扫描期同CT。

由2名具有丰富胰腺疾病影像诊断经验的医师分别阅片,观察指标包括病灶数目、位置、大小、形态、密度(信号)、有无囊变及钙化、胰胆管扩张、有无脏器或淋巴结转移、有无血管侵犯等,其中肿瘤大小取横轴位上每个病灶最大层面的长径,肿瘤内部明显看到液性成分归为囊实性。分析结果不同时经协商后取得一致意见。

三、统计学处理

结果

一、CT、MRI平扫表现

12例患者胰腺共发现46枚病灶,其中位于胰头颈29枚(63.0%),胰体尾17枚(37.0%)。肿瘤大小0.8~9.5 cm,中位大小2.9 cm。44枚(95.7%)肿瘤形态呈圆形或类圆形,2枚(4.3%)呈分叶状。病灶CT平扫呈稍低或等密度,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号。实性44枚(95.7%),囊实性2枚(4.3%)。8枚(17.4%)CT平扫可见点状、新月形、团块状钙化(其中3枚病灶见图1A~1C)。

二、强化特征

增强扫描42枚(91.4%)动脉期明显强化(3枚病灶见图1D~1F,3枚病灶见图2),2枚胰腺期明显强化。这44枚病灶实性部分强化程度均高于或明显高于正常胰腺实质;2枚3期均呈轻度强化,且强化程度始终低于胰腺实质(其中1枚见图3)。12例患者中2例出现“双管征”,2例仅胰管扩张;4例出现脏器转移,其中3例肝脏转移(图3E),1例十二指肠降段侵犯;1例十二指肠系膜淋巴结转移,1例胰周淋巴结转移;3例侵犯脾动静脉、腹腔干或门静脉主干。病理分级:G1级3例(25.0%),G2级8例(66.7%),G3级1例(8.3%)。G1级、G2级、G3级3组病灶在位置、形态及有无囊变方面的差异无统计学意义;3组病灶发生钙化概率分别为0(0/14)、20.83%(5/29)、100%(3/3),组间差异有统计学意义(P=0.000,表1)。

图1 女,21岁,消瘦伴乏力半年余,CA19-9明显升高。CT平扫(1A~1C)示胰头2枚、胰尾1枚病灶,病灶中心均可见团块样钙化(↑),左侧肾上腺区可见软组织肿块(↑);增强后动脉期(1D~1F)示病灶边缘实性成分明显均匀强化,左侧肾上腺病灶不均匀强化,边缘环形强化。病理诊断为胰腺神经内分泌癌(G3级),左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。

病理分级肿瘤数目位置胰头颈胰体尾形态圆形或类圆形分叶状囊变无有钙化无有G1级14104140140140G2级291712272272245G3级321303003χ2值0.6831.2261.22617.198P值0.7110.5420.5420.000

讨论

PNETs发病年龄为50岁左右,性别差异不明显;多数为胰腺单发病灶,多发者极少见,可发生于胰腺的任何位置,约10%的患者可伴随遗传症状[3],如多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia,MEN)、von Hippel-Lindau 综合征(VHL)、Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅰ,NF1)、结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)等。当发现胰腺多发病灶且伴有其他部位肿瘤时应考虑到上述疾病的可能性。2000年世界卫生组织(WHO)根据肿瘤细胞分化程度将其分为高分化神经内分泌瘤、高分化神经内分泌癌、低分化神经内分泌癌3类,2010年WHO重新将其定义为“神经内分泌肿瘤”,根据肿瘤增殖指数Ki-67和核分裂象分为高分化的神经内分泌瘤(NET G1、NET G2)和低分化的神经内分泌癌(NEC G3)[1],目前普遍认为所有的PNETs均具有恶性潜能,但不同分级的肿瘤在侵袭性及发生转移可能性上大不相同,与胰腺其他实性肿瘤相比,即便发生转移其术后长期预后也相对较好,G1、G2、G3级的5年生存率分别为85%、78%和9%,整体预后明显好于胰腺导管腺癌[4]。

CT和MRI检查对肿瘤的定位和定性诊断有很大帮助。PNETs是一种惰性生长的肿瘤,形态上以圆形及类圆形为主,肿瘤较大时呈不规则或分叶状,也可有多结节融合。肿瘤大小并不能完全提示其预后。Gallotti等[4]通过对60例无症状偶然发现的PNETs患者研究表明,当肿瘤≥3.0 cm时约61%为非良性,但也有约30%的非良性肿瘤<3.0 cm。多发PNETs以实性为主,CT平扫病灶以低或等低密度为主;MRI以T1WI稍低、T2WI稍高信号为主,内部有囊变时可见T1WI低、T2WI高信号影。PNETs出现囊变时,若囊壁厚薄不均、有壁结节,通常提示肿瘤偏恶性。本研究仅2枚(4.3%)出现囊变,肿瘤分级为G2级,提示肿瘤偏恶性,但有无囊变与肿瘤分级程度的关系差异无统计学意义,故有待大样本量进一步证实。Poultsides等[5]报道无功能性PNETs较功能性PNETs更常见钙化,且钙化发生率约16.7%。本组中17.4%(8/46枚)出现钙化,钙化形式多样,如斑点状、边缘弧形、团块状,且钙化只出现在G2、G3级中,病灶内出现钙化提示生物学行为偏恶性,与笔者之前的研究相符[6]。

Hayashi等[7]认为MRI可以发现CT无法检出的病灶,在脂肪抑制的T1WI上,正常胰腺实质因含水溶性蛋白呈高信号,而肿瘤因含水量高呈相对低信号,有利于病灶的检出[8]。Bakir等[9]认为常规MRI检出病灶的敏感性约91.6%,DWI常显示肿瘤呈稍高信号,对诊断无更多意义,但在图像为阴性时可能有助于发现病灶。Brenner等[10]认为当b值为800 s/mm2时对肿瘤的检出具有较高的敏感性。

PNETs为富血供肿瘤,但内部也可因退变而出现囊变。肿瘤实性部分可明显强化甚至达到类似主动脉强化程度;囊性部分不强化,也可表现为渐进性强化。当肿瘤较大时,其内部成分复杂多样,强化也可相对不均匀。本组中95.7%(44/46)病灶出现明显强化且强化程度高于胰腺正常实质,其中强化峰值位于动脉期42枚、胰腺期2枚,仅2枚(4.3%)3期均轻度强化,且强化程度始终低于正常胰腺组织,其中有1枚位于胰尾的病灶边缘可见点状钙化,所以当影像表现不典型时若发现病灶内部钙化,有助于PNETs的诊断。也有学者[11]认为瘤体周围包膜的环形薄壁明显强化是PNETs的另一特征性影像表现,可能与肿瘤在病理上有完整包膜且包膜有丰富的血窦有关。由于肿瘤在T2WI上呈高信号,很可能被误认为是其他囊性肿瘤,此时增强扫描肿瘤“边缘强化”可能有助于诊断[12]。

图2 男,67岁,体检发现胰腺占位1月余。MRCP(2A)见胰头蜂房状高信号影(↑),呈T1WI(2B)低、T2WI(2C)高信号,动脉期(2D)未见强化。胰头及胰体尾见多发结节状T1WI(2E)稍低、T2WI(2F)稍高信号影(↑),DWI(2G)示弥散稍受限,动脉期(2H)上述病灶明显强化且高于周围胰腺实质。病理诊断为胰头、胰体尾多发神经内分泌肿瘤(G1级)伴胰头浆液性囊腺瘤

图3 女,61岁,剑突下烧灼不适2月余,CA19-9阴性。CT平扫(3A)示胰尾多发病灶,病灶边缘见点状钙化,增强后(3B~3D)近侧病灶(↑)呈渐进性强化,且强化程度始终高于周围正常胰腺实质,而远侧病灶(↑)强化程度始终低于周围正常胰腺实质。动脉期肝内可见多发富血供的转移灶(3E)。病理诊断为胰尾神经内分泌肿瘤(G2级)伴肝脏多发转移瘤

提示PNETs恶性的间接征象包括周围组织侵犯、淋巴结转移、远处转移、血管包绕等,其中以肝转移最为常见,且肝脏转移瘤也表现为与原发肿瘤一致的富血供特点。Halfdanarson等[13]报道约60%的无症状PNETs在首诊时出现肝转移。本组25%(3/12)出现肝转移,低于文献报道,可能与影像检查的普及使得越来越多的早期PNETs被检出有关。位于胰头部的病灶可压迫胰胆管扩张,但扩张的胰胆管通常较均匀。

胰腺多个病灶时需与以下疾病相鉴别:(1)胰腺转移瘤。胰腺转移瘤密度可均匀或不均匀,强化方式可以明显强化或无强化,主要与原发肿瘤的类型有关,如肾癌转移瘤可表现为明显强化,而肺癌转移表现为无强化,需结合原发肿瘤病史诊断。(2)淋巴瘤。胰腺淋巴瘤可呈多结节融合趋势,强化程度低于周围正常胰腺实质。(3)胰腺结核。胰腺结核可表现为胰腺多发结节或弥漫性胰腺肿大,胰腺病灶和淋巴结都呈典型的环形强化,存在其他部位的播散结核灶可辅助诊断。(4)胰腺Castleman′s病。该病非常罕见,可表现为质地均匀、边缘清晰的软组织肿块,通常无囊变,增强后均匀强化,肿块包绕血管可提示本病。

多发PNETs大部分为无功能性,早期无明显临床症状,不易发现,但其影像表现多典型,当CT、MRI检查发现胰腺多发病灶,增强后病灶明显强化且强化程度高于周围正常胰腺实质时多考虑此病,尤其同时发现肝脏富血供转移瘤时应考虑到该病的诊断,有助于临床治疗方案的选择。

参考文献

[1]中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理专家组. 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识[J]. 中华病理学杂志,2011, 40(4): 257-262. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2011.04.010.

[2]Yao JC, Eisner MP, Leary C, et al. Population-based study of islet cell carcinoma[J]. Annals of surgical oncology, 2007, 14(12): 3492-3500. DOI: 10.1245/s10434-007-9566-6.

[3]de Wilde RF, Edil BH, Hruban RH, et al. Well-differentiated pancreatic neuroendocrine tumors: from genetics to therapy[J]. Nat Rrev Gastroenterol Hepatol, 2012, 9(4): 199-208. DOI: 10.1038/nrgastro.2012.9.

[4]Gallotti A, Johnston RP, Bonaffini PA, et al. Incidental neuroendocrine tumors of the pancreas: MDCT findings and features of malignancy[J]. Am J Roentgenol, 2013, 200(2): 355-362. DOI: 10.2214/AJR.11.8037.

[5]Poultsides GA, Huang LC, Chen Y, et al. Pancreatic neuroendocrine tumors: radiographic calcifications correlate with grade and metastasis[J]. Ann Surg Oncol, 2012, 19(7): 2295-2303. DOI: 10.1245/s10434-012-2305-7.

[6]王铁功, 詹茜, 刘芳, 等. 胰腺神经内分泌肿瘤良恶性CT征象分析[J]. 中华胰腺病杂志, 2015, 15(4): 242-246. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2015.04.006.

[7]Hayashi D, Tkacz JN, Hammond S, et al. Gastroenteropan-creatic neuroendocrine tumors: multimodality imaging features with pathological correlation[J]. Jpn J Radiology, 2011, 29(2): 85-91. DOI: 10.1007/s11604-010-0522-1.

[8]史玉振, 王中秋, 李龙琦, 等. 胰腺神经内分泌肿瘤的MRI诊断[J]. 实用放射学杂志, 2012, 28(1): 148-150. DOI: 1002-1671(2012)01-0148-03.

[9]Bakir B, Salmaslioglu A, Poyanli A, et al. Diffusion weighted MR imaging of pancreatic islet cell tumors[J]. Eur J Radiol, 2010, 74(1): 214-220. DOI: 10.1016/j.ejrad.2009.02.003.

[10]Brenner R, Metens T, Bali M, et al. Pancreatic neuroendocrine tumor: added value of fusion of T2-weighted imaging and high b-value diffusion-weighted imaging for tumor detection[J]. Eur J Radiol, 2012, 81(5): e746-749. DOI:10.1016/j.ejrad.2012.01.032.

[11]史玉振, 王中秋, 卢光明, 等. 胰腺神经内分泌肿瘤的影像学表现与临床病理对照分析[J]. 临床放射学杂志, 2011, 30(11): 1618-1623.

[12]Ishikawa T, Itoh A, Kawashima H, et al. Usefulness of EUS combined with contrast-enhancement in the differential diagnosis of malignant versus benign and preoperative localization of pancreatic endocrine tumors[J]. Gastrointest Endosc, 2010, 71(6): 951-959. DOI: 10.1016/j.gie.2009.12.023.

[13]Halfdanarson TR, Rubin J, Farnell MB, et al. Pancreatic endocrine neoplasms: epidemiology and prognosis of pancreatic endocrine tumors[J]. Endocr Relat Cancer, 2008, 15(2): 409-427. DOI: 10.1097/MD. 0000000000001404.

(本文编辑:吕芳萍)

Imaging findings of pancreatic multiple neuroendocrine tumor: A study of 12 cases

DuLijuan,LuMingzhi,LiChangbin,LeiYi,LiuFang,FanChengqi,ShaoChengwei,WangTiegong.

DepartmentofRadiology,PunanHospital,Shanghai200125,China

【Abstract】ObjectiveTo investigate the imaging features in CT/MR of pancreatic neuroendocrine tumors(PNETs)with multiple lesions and further deepen the understanding of this disease. MethodsA retrospective review of 12 PNETs patients′ radiological data with pancreatic tumors′ numbers ≥2 and confirmed by surgery or fine needle aspiration biopsy in Changhai Hospital were conducted. Five cases underwent pancreatic CT plain and enhanced scan,2 cases underwent MRI plain and enhanced scan, and 5 cases underwent both CT and MRI scan. ResultsThere were totally 46 lesions in 12 patients. There were 29(63.0%) lesions located in the pancreatic head and neck, and 17(37.0%) lesions located in body and tail of pancreas. The sizes of the lesions ranged from 0.8 to 9.5 cm,and the median size was 2.9 cm. Forty-four(95.7%) of the tumors was round or oval, and 2(4.3%) was lobulated;44(95.7%) mass solid and 2(4.3%) was cystic. CT plain scan detected punctate, crescent or nodular calcification in 8(17.4%) lesions;enhanced scan found 42 lesions(91.4%) were markedly enhanced in the arterial phase, 2 lesions (4.3%) were markedly enhanced in the pancreatic phase; 2 lesions (4.3%) were slightly enhanced and the degree of enhancement was lower than that of the normal pancreas. Four cases (33.3%) had dilatation of pancreatic duct and/or the bile duct, 4 cases (33.3%) had distant organ metastasis, 2 cases (16.7%) had lymph node metastasis, and 3 cases (25.0%) had vascular invasion. ConclusionsPNETs can be multiple and vary in the size. Most of the lesions are round or oval solid lesions and the malignant signs for organ metastasis can be found occasionally. In dynamic enhanced scanning, the obvious enhancement of the solid portion in the tumor and the higher enhancement degree than that of normal pancreas is the main characteristic.

【Key words】Pancreas;Neuroendocrine tumors;Tomography, X-ray;Magnetic resonance imaging

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.03.011

通信作者:王铁功,Email:wangtiegongcock@163.com

Corresponding author:Wang Tiegong, Email: wangtiegongcock@163.com

(收稿日期:2016-03-03)

共同第一作者:卢明智

猜你喜欢
体层摄影术X线磁共振成像
原发性肠系膜上动脉夹层的多层螺旋CT征象分析
多序列联合应用MRI检查在早期强直性脊柱炎骶髂关节病变的诊断价值
膝骨关节炎中医证型与常见临床指标之间的关系研究
弥漫性轴索损伤CT、MR动态观察
X线下输卵管造影检查在糖尿病合并不孕症中的应用
椎动脉型颈椎病的磁共振成像分析
X线和核磁诊断在腰椎间盘突出症中的价值分析
超声检查在类风湿关节炎诊疗中的研究进展
磁敏感加权成像(SWI)在脑内海绵状血管瘤诊断中的应用
氙同位素应用及生产综述