MRI在获得性肝性脑部变性诊断中的应用

周鹏，王烁，任岩，朱月，刘楠楠，蔡宇，刘言

(1.阜新矿业集团总医院CTMR 科;2.阜新矿业集团总医院内科，辽宁 阜新 123000)

获得性肝性脑部变性(Acquired Hepatio Cerebral Degeneration，AHCD)是一类少见的由肝功能异常和门-体静脉分流引起的慢性脑功能障碍的临床病理综合征［1-3］，以锥体外系受累为主，较多见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、慢性活动性肝炎及肝移植术后的病人，其主要临床表现有精神异常、震颤、共济失调、异常运动、构音障碍、认知能力下降等。本文通过对8 例AHCD 患者的头部MRI 改变的回顾性分析，并结合文献报道探讨其发病机制，深化对AHCD 的认识和理解。

1 材料与方法

1.1 一般资料 收集2005 年10 月至2012 年11月在我院经临床确诊并治疗的获得性肝脑变性患者8 例，其中男性5 例，女性3 例，年龄41～68 岁，平均57 岁。其中乙型肝炎后肝硬化5 例、酒精性肝硬化1 例，慢性活动性乙型肝炎2 例。CT 扫描均为阴性表现。

1.2 检查方法 应用西门子Symphony 1.5T 磁共振扫描仪，全部病例均经MRI 扫描，采用SET1WI水平位、冠状位、TSET2WI 水平位及FLAIR 水平位四个头部扫描序列，层厚3 mm，间隔3 mm。

2 结 果

8 例患者MRI 扫描均可见阳性表现:T1WI 呈对称性高信号，双侧苍白球8 例(8/8)、豆状核4例(4/8)、中脑红核周围5 例(5/8)、垂体前叶1例(1/8);T2WI 及FLAIR 未见明显异常信号。

3 讨 论

3.1 发病机制 目前AHCD 发病机制仍不完全清楚，普遍认为是多因素共同作用所致，锰的神经毒性作用是近年来最具有说服力的学说。正常情况下，锰的排泄途径主要是通过胆汁，肝脏出现病变导致其解毒功能减弱或由于门静脉高压、门-腔静脉分流，使锰在体循环中聚集，通过血液循环，在大脑沉积，并对神经递质摄取产生干扰，引起细胞膜受体表达及多巴胺受体功能改变［4］。Krieger等［5］的研究表明，肝硬化病人血液中锰的平均浓度(6 261.6 nmol/L)是对照组(1 874.8 nmol/L)的3 倍以上，而且双侧苍白球T1WI 的高信号强度与血锰浓度呈正相关，提示锰对AHCD 的发生有重要作用。正是因为血锰浓度的升高，导致锰在苍白球等部位的沉积。锰是顺磁性物质，顺磁性物质的沉积改变了脑组织代谢、神经膜的功能或神经介质的浓度，进而产生一系列临床症状。由于AHCD主要以累及锥体外系为主，故而会产生精神异常、震颤、共济失调、异常运动、构音障碍、认知能力下降等表现。

3.2 影像学改变 AHCD 的影像学特点主要表现为双侧基底节区、中脑红核周围、垂体前叶等部位T1WI 对称性高信号，T2WI 及FLAIR 无明显异常信号。本组8 例的MRI 表现与上述基本一致。除了上述特征性的影像学改变外，AHCD 的MRI 表现还可以有以下几种:(1)双侧尾状核头部、壳核出现长T1、长T2 信号，类似于肝豆状核变性的MRI 改变;(2)对称性小脑齿状核、小脑皮质及桥臂长T1、长T2 信号;(3)额顶叶为主的脑皮质萎缩。这些影像学改变可以组合形式出现。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 AHCD 与肝性脑病的鉴别 肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。最具特征性的神经系统体征为扑翼样震颤，肝性脑病的神经、精神症状待病情好转后，也随之消失，通常不伴有明确的神经系统器质性损害。而AHCD 与之有明显区别，大脑器质性改变比较典型，表现为AlzheimerⅡ型星形细胞增生和二乙基溴乙酰胺缺失。肝性脑病在磁共振上的改变出现较早，基底节区的对称性T1WI 高信号在无临床表现时即可出现，白质和其他锥体外系结构信号均可随病情进一步发展而增高，当肝功能下降时异常信号更加显著，肝移植后可出现消退。由于AHCD 经常在一次或多次急性肝性脑病发作后出现，大多数AHCD 的MRI 表现伴有不可逆的神经损害症状，因此需综合临床、影像表现及实验室检查加以区别。

3.3.2 AHCD 与肝豆状核变性的鉴别 肝豆状核变性又称Wilson 病，是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病，典型的临床症状表现为锥体外系改变，与AHCD 类似，因此鉴别主要依靠实验室、影像学检查及有无角膜色素环(K-F 环)。实验室检查中血清铜蓝蛋白减少，临床查体眼部角膜色素环(K-F 环)出现为肝豆状核变性特异性表现，AHCD患者在上述实验室及临床检查中无确切异常。影像学检查中，肝豆状核变性的CT 改变为双侧豆状核区域异常低密度灶，尾状核头部、脑干及小脑齿状核也可见异常低密度区，大脑皮层和小脑可出现萎缩性改变。MRI 的改变为双侧基底节、丘脑、脑干和齿状核的长T1、长T2 信号。AHCD 的CT 表现常为阴性，MRI 则常表现为双侧基底节区、中脑红核周围、垂体前叶等部位的T1WI 高信号，二者影像学改变存在较大区别，利于鉴别诊断。

3.3.3 此外，双侧基底节区、中脑等部位T1WI高信号，也可见于基底节区钙化、神经纤维瘤、糖尿病偏身舞蹈症、长期胃肠外营养等疾病68，通过细致了解患者病史，并结合临床、实验室及CT检查与AHCD 鉴别难度不大。

总之，双侧苍白球、豆状核、中脑红核周围、垂体前叶等部位MRI 对称性T1WI 高信号是AHCD典型的特异性影像学改变，MRI 与CT 等其他检查相比较，发现上述病变最为敏感，因此，MRI 对AHCD 的诊断具有重要价值。

［1］Khan FS，A sha la tha R.Acquired (non-Wilsonian)hepatocerebral degeneration ［J］.Neurol Ind-ia，2004，52 (4):527.

［2］Soffer D，Sherman Y，Tur-Kaspa R，et al.Acquired hepatocerebral degeneration in a liver tran-splant recipient ［J］.Acta Neuropathol，1995，90 (1):107-111.

［3］Lee J，Lacomis D，Comu S，et al.Acquired hepatocerebral degeneration:MR and pathologic f-indings ［J］.AJNR Am J Neuroradiol，1998，19 (3):485-487.

［4］Cordoba J，Sanpedro F，Alonso J，et al.H magnetic resonance in the study of hepatic encep-halopathy in human［J］.Metab Brain Dis，2002，17 (4):415-429.

［5］Krieger D，Krieger S，Jansen O，et al.Manganese and chronic hepatic encephalopathy ［J］.La-ncet，1995，346 :270-274.