漏斗胸的诊断与外科治疗

曹强 综述，王启 许瑞彬 审校

(延安大学附属医院胸心外科，陕西 延安 716000)

漏斗胸(Pectus excavatum，PE)指胸骨、肋软骨及部分肋骨向脊柱侧凹陷形成的漏斗状畸形，是儿童最常见的胸廓畸形，有家族遗传倾向且伴性显性遗传［1］，发病率0.1%～0.3%，男女比例约为4∶1。漏斗胸的发病机制可能与膈肌发育不良、肋骨和肋软骨生长发育不均衡等因素有关［2］。绝大多数患者，尤其是青少年患者，都有着不同程度的心理障碍，如软弱、社会功能减退、沮丧、自卑等表现［3］。漏斗胸自愈的可能性很小，手术是治疗漏斗胸的最佳方法［4］。

1 漏斗胸的分型

1.1 根据Park 分型［5］，将漏斗胸分为对称型(Ⅰ型)和非对称型(Ⅱ型)。

1.2 根据前胸壁凹陷的范围和胸廓畸形形态，将漏斗胸分为广泛型、普通型、局限型、混合型或不规则型。

2 漏斗胸畸形指数［6］

2.1 HI (Haller index)

HI 也称CT 指数，根据胸部CT 扫描同一层面纵隔窗测得。HI=A/ C (A:凹陷最低处的胸廓横经;C:凹陷最低处到椎体前的距离)。正常人指数大约为2.52，＞3.2 可诊断为漏斗胸，轻度:HI ＞3.25，中度:3.5 ＞HI ＞3.25，重度:HI ＞3.5。此法最常用。

2.2 FI (funnel chest index)

FI 是国内最常用的评估漏斗胸畸形程度的指数。FI=(a×b×c)/ (A×B×C)(a:凹陷的纵径;b:凹陷的横径;c:凹陷的深度;A:胸骨的长度;B:胸廓的横径;C:胸骨角到椎体的最短距离)，轻度:FI ＜0.2，中度:0.3 ＞FI ＞0.2，重度:FI ＞0.3。

2.3 LVI (lower vertebral index)

通过胸部正侧位X 线片(DR)测量，LVI=BC/AC(AC:胸骨前缘至胸椎后缘的矢状线长度;BC:相应椎骨矢状径长度)。正常人LVI 均值为0.21，LVI ＞0.22 可诊断为漏斗胸，，数值越大表示漏斗胸畸形越重。

2.4 AI (anthropometric index)

AI 为一种简单的体表测量法。AI=B/A (A:胸骨下1/3 平面深吸气时胸廓横径;B:胸骨下1/3 平面胸骨凹陷深度)，正常的AI 值在0～0.1，AI≥0.12 可诊断为漏斗胸，数值越大畸形程度越重。

2.5 漏斗胸水量法

患者仰卧位，在漏斗胸最凹陷部注温水，用注射器抽出积水测水量，和患者的年龄、体重和身高相关。重度畸形患者的水量可达200 mL。

2.6 体表波纹分域图

如图是利用光源和格子将胸壁凹陷部分的波纹拍照下来，然后用数字转换器输入电脑进行计算，测出漏斗胸凹陷部分的容积，从而评估漏斗胸畸形的程度。此方法临床应用较少。

3 临床表现

轻微的漏斗胸无临床症状，严重畸形的漏斗胸压迫心脏和肺，出现心肺功能不全的表现，如反复肺部感染、发热、心慌、气短等症状。绝大多数患者，尤其是青少年患者，都有着不同程度的心理障碍，如软弱、社会功能减退、沮丧、自卑等表现。漏斗胸合并肺发育不全、Marfan 综合征、先天性心脏病等疾病时，应尽早手术治疗。

4 手术适应症

凡符合以下3 条即可:(1)年龄＞3 岁;(2)进行性畸形;(3)漏斗胸畸形明显，凹陷深度＞2 cm;(4)HI ＞3.25，或FI ＞0.2;(5)肺功能减低，反复患上呼吸道感染;(6)心脏受压移位明显，心电图检查示心肌损害;(7)严重畸形使患者产生心理障碍。

5 手术方式

漏斗胸的手术方式有:胸骨上举术、胸骨翻转术、Nuss 手术、改良Nuss 手术、Vacuum bell 装置无创吸引等，现介绍如下。

5.1 胸骨上举术(Ravitch 矫形术)

5.1.1 肋骨成型术

肋骨成型术适用于胸骨无明显凹陷的单侧较深的漏斗胸。方法是沿胸骨正中线向患侧作一曲线切口，解剖游离畸形的肋软骨和肋骨，纠正畸形，将肋软骨向上缝在胸骨前面，然后缝合肋骨和肋软骨，最后缝合皮肤。

5.1.2 胸骨抬高术

胸骨抬高术适用于5～10 岁、骨质柔软的小儿。手术方法:游离第2 肋骨水平以下畸形的肋软骨，使胸骨自第2肋骨以下完全游离，在第2 肋骨水平的胸骨后板作横行截骨，将肋软骨片嵌入在截骨处并缝合固定。再将第2 肋软骨由内前向外后斜行切断，将肋软骨的内外侧端重叠缝合固定，最后将肋间肌缝合在胸骨上并缝合皮肤。优点:手术创伤不大、并发症少，多为气胸、感染等。缺点为漏斗胸术后复发率高，约为5.7%［7］，发生的原因为:(1)上抬胸骨再次塌陷;(2)肋骨的广泛切除影响肋骨或肋软骨生长中心的血供。

5.1.3 胸骨肋骨抬高术

适用于肋软骨、肋骨骨质都比较柔韧的年轻患者。手术方法:胸骨正中切开皮肤，游离凹陷的胸骨及肋软骨，在近胸骨处切断第3～7 肋软骨，游离肋间肌，充分暴露肋骨及肋软骨，剪除过长的肋软骨，用缝线将肋软骨断端缝合，两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬起，故称胸骨肋骨抬高术。

5.2 改良Ravitch 手术

手术方法:取胸壁凹陷处的纵行或横行切口8～15 cm，游离肌肉，显露并游离畸形的胸骨及肋软骨，切除双侧多余肋软骨，在胸骨凹陷最深处V 形截断胸骨，保留骨皮质，用PDS 线缝合固定，将凹陷矫平。从左向右于第5 肋胸骨后水平放置克氏针或钢板，缝合固定于肋间。在胸骨后置硅胶引流管1 根，术后24～72 h 拔除，术后10～12 d 出院，术后2 年以上取出克氏针或钢板。

5.3 胸骨翻转术

5.3.1 传统胸骨翻转术

1954 年，JUDET 等［8］创立了胸骨翻转术。1974 年，Wada［9］对该术式进行了完善。手术方法:取胸骨正中切口，分离肌肉，自上而下游离畸形的胸骨及肋软骨。依次切断第2～7 肋软骨，游离剑突，分离腹直肌上缘两端及两侧的外缘，在第3 肋软骨以上水平V 行横断胸骨，取出胸骨肋软骨骨瓣，翻转180°，修整肋软骨、肋骨及胸骨断端，依次缝合固定。该术式适用于已发生骨化的对称性漏斗胸患者。其优点为:(1)自体骨板翻转，无需异物支撑、固定;(2)术后畸形矫正满意，胸廓外形恢复好。其缺点为:(1)手术创面大、术中渗血多;(2)术后并发症多，如胸骨缺血坏死、伤口感染等。

5.3.2 改良胸骨翻转术

1975 年，Taguchi 等［10］对胸骨翻转术进一步改良，采取用保留双侧乳内动脉作为胸骨肋骨板的血供。1993 年，曹子昂等［11］采用Wada 氏手术加带蒂大网膜移植治疗漏斗胸。手术方法如下:取胸骨正中切口，依次切开皮肤、皮下，分别沿两侧游离皮瓣，上至胸骨凹陷起始处，下至剑突下3 cm，显露凹陷的胸骨，游离胸骨后组织，沿胸骨凹陷处外侧缘自下而上依次切断肋软骨和肋间肌，横断胸骨。然后取上腹部正中切口，依次切开皮肤、皮下、肌层及腹膜后进腹，牵拉出大网膜，游离大网膜至第2 前肋水平，体积应达到凹陷腔隙大小的1/2 以上，保留大网膜血管弓。将大网膜缝合固定于前纵隔，翻转胸骨，后壁与大网膜缝合固定。钢丝缝合胸骨，骨板下留置橡皮引流管，术后24 h 拔除。

5.4 Nuss 手术

1998 年Nuss［12］首先报道了一种微创漏斗胸矫治手术，此后Nuss 手术在国际上得到了极大的推崇。手术方法:电视胸腔镜辅助下手术，双腔气管插管全麻成功后，患者取仰卧位，胸背部垫高，双上肢外展90°，标记胸骨凹陷最低处，沿标记处做横线，确定肋间隙位置。常规消毒、铺单，用折弯器塑形支撑钢板备用(术前根据漏斗指数已测量好的钢板)，在胸骨凹陷最低处的同一水平处双侧腋中线横行切口，长约2～3 cm。依次切开皮肤、皮下，用大弯钳在皮下组织层次从胸廓外向内侧水平横向潜行分离至预先选择进入胸廓的肋间隙处;在电视胸腔镜直视下，在预选确定的肋间隙用穿通器穿过胸壁，穿过胸骨后纵隔直至对侧胸壁穿出点，经皮下隧道达对侧切口，引入双10 号线，将双10 号线与支撑板牢靠固定，牵拉双10 号线在胸腔镜的监视下，支撑板弓形向后穿过隧道，旋转支撑钢180°，使其弓形向上，支撑于胸骨后，调整钢板的位置，两端分别用胸壁肌肉、筋膜包埋缝合妥善固定，依次缝合皮下、皮肤。术后第1～3 天拔除胸腔闭式引流并下地适当活动，术后5～8 d 出院，术后2 年以上拔除支架。其优点为创伤小、操作简便、手术时间短、住院时间短、效果好［13-14］。其缺点为术后并发症发生率较高，约21%～67%［15］，主要为感染和血气胸，但不影响住院天数［16］。Nuss 报道的长期疗效也非常满意，拔除支架1 年后评价，极好78.65%、较好13.1%［17］。

5.5 改良Nuss 手术

刘文英等［18］对Nuss 手术进行简化，采用非电视胸腔镜辅助下手术。手术方法大致与NUSS 相同，不同之处在于改良Nuss 手术操作在胸膜外进行，不需要行胸腔闭式引流，手术创伤更小，术后恢复更快，但对术者手术技巧要求更高。

5.6 Vacuum bell 装置

Schier 和Haecker［19-20］等采用一种真空负压装置(vacuum bell)，俗称真空泵漏斗胸治疗仪，目前有三种型号的吸杯，根据漏斗胸的凹陷深度选择。使用方法:将吸杯紧贴于胸壁凹陷处，手动排气泵使吸杯内产生负压，当吸杯内产生低于大气压15%的负压后，可见凹陷的胸骨明显抬高，维持半小时以上，每日2～3 次，12～15 个月为1 个疗程。该装置对于无需手术治疗的轻微漏斗胸有一定的效果，无手术创伤，除皮下血肿外无其他严重并发症，近期有效率79%～85%，但缺乏远期随访资料。

6 手术疗效评定

手术疗效评定涉及术后胸壁畸形是否恢复、术后并发症的有无、手术所需的经济费用、患者及家属满意度及钢板取出术后是否复发等多方面因素［21］。绝大多数患者术后可获得理想的外观，对生理和心理有积极的影响，术后评价为好或很好［22-23］。手术对心肺功能有一定改善［24-26］。目前尚无统一的疗效评价标准，有以下几种可供参考。

Nuss 手术的疗效评价标准:(1)优:术后症状消失及胸廓外观恢复正常;(2)良:术后症状消失及胸廓外观较前改善;(3)中:术后症状改善而胸廓外观较前变化不明显;(4)差:术后症状加重及胸廓外观无改善或胸壁凹陷复发。符合前2 条标准为疗效满意，符合后2 条标准为疗效不满意。

曾骐等提出手术疗效评估条件:(1)胸部X 线片显示胸骨改变;(2)胸廓外观效果;(3)患者及家属满意度;(4)胸廓饱满程度、伸展性和弹性。符合4 条者为优，3条为良，2 条为中，0～1 条为差。

Uemura 等根据支撑钢板与胸骨的成角情况制定以下标准:(1)优:支撑钢板与胸骨成角等于90°;(2)良:支撑钢板发生旋转，与胸骨成角＜45°;(3)差:支撑钢板发生旋转，与胸骨成角＞45°，漏斗胸畸形和伴随症状复发或取出支撑钢板后需再次插入支撑钢板。

Croitoru 等［27］对取出支撑钢板后标准:(1)优:漏斗胸畸形完全矫正，伴随症状消失;(2)良:畸形和伴随症状显著改善;(3)差:畸形和伴随症状复发或取出支撑钢板后需再次插入者。

非NUSS 手术术后复发的原因很多，包括:(1)初次手术患者的年龄过小;(2)肋骨的广泛切除影响肋骨或肋软骨生长中心的血供;(3)患儿合并结缔组织病如马凡综合征;(4)内固定移位和局部感染。

NUSS 手术术后复发的原因:(1)支撑钢板移位，包括上下旋转、向后滑脱和左右移位;(2)支撑钢板取出过早;(3)支撑钢板过短;(4)手术方式选择不当，如严重非对称型漏斗胸;(5)患儿合并结缔组织病如马凡综合征。

7 小 结

漏斗胸的治疗目前仍以手术为主，手术年龄一般为3～12 岁，手术方式应根据患者的具体情况选择。6～12 岁对称性漏斗胸患者可选择改良胸骨翻转术，非对称性漏斗胸患者可用改良胸骨抬举术，12 岁以下对称性漏斗胸患者如对美观要求较高还可选择改良Nuss 手术，成年患者也可用无创负压装置进行矫正，术后均能取得良好的效果。随着NUSS 手术技巧的成熟、手术并发症的减少以及远期效果良好，NUSS 手术在漏斗胸治疗中具有以下明显优点:创伤小、痛苦轻、美容效果好、手术后恢复快，已经成为各年龄段漏斗胸矫治的首选术式。

［1］Shamberger RC.Congenital chest wall deformities［J］.CurrProbl Surg，1996，33 (6):469-542.

［2］章晓淼，曹子昂.漏斗胸的外科治疗［J］.上海交通大学学报(医学版)，2007，27 (11):1385-1388.

［3］Krasopoulos G，Dusmet M，Ladas G，et al.Nuss procedure improves the quality of life in young maleadults with pectus excavatum deformity ［J］.Cardio Thoracic Surg，2006，29 (1):1.

［4］罗立国，景华，胡小南，等.Nuss 手术在漏斗胸矫治中的应用［J］.医学研究生学报，2011，24 (2):179-181.

［5］Park HJ，Lee SY，Lee CS，et al.The Nuss procedure f or pectus excavatum:evolution of techniques and early results on 322 patients ［J］.Ann Thorac Surg，2004，77 (1):289-295.

［6］杨峥，戴天阳.NUSS 手术治疗漏斗胸的研究进展［J］.重庆医学，2010，39 (1):117-119.

［7］Shamberger RC，Welch KJ.Surgical repair of pectus excavatum［J］.J Pediatr Surg，1988，23 (7):615-622.

［8］Judet J，Judet R.Funnel chest operative procedure ［J］.RevChir Orthop Reparatrice ApparMot，1954，40 (2):248-257.

［9］Wada J.Editorial Sternal turnover ［J］.Ann Thorac Surg，1974，17 (3):296-298.

［10］TaguchiTK，mochizuk iT，Nakagak iM，et al.A new plastic operation for pectus excavatum:sternal turnover surgical procedure with preserved internalmammary vessels ［J］.Chest，1975，67 (5):606-608.

［11］曹子昂，辛定一.Wada 氏手术加带蒂大网膜移植治疗漏斗胸及99mTc-MDP 扫描随访［J］.中国胸心血管外科临床杂志，1998，5 (1):37-38.

［12］Nuss D，Kelly RE Jr，Croitoru DP，et al.A 10-year review of aminimally invasive technique for the correction of pectus excavatum ［J］.J Pediatr Surg，1998，33 (4):545-552.

［13］肖海波，梅举，张辅贤，等.改良Nuss 手术治疗复发性漏斗胸的疗效分析［J］.上海交通大学学报 (医学版)，2012，32 (7):922-925.

［14］曾骐，项超美，张娜，等.Nuss 手术并发症的处理及预防［J］.中华胸心血管外科杂志，2009，25 (5):326-328.

［15］PilegaardHK，Licht PB.Early results following the Nuss operation for pects excavatum a single-institution experience of 383 patients ［J］.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7(1):54-57.

［16］Fang FC，Cheng YL，Lee SC，et al.Clinical experience of Nuss procedure for pectus excavatum in adult femalepatients［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2008，56 (5):283-286.

［17］NussD.Recent experiences with minimally invasive pectus excavatum repair“Nuss procedure”［J］.Jpn J Thorac Cardiovasc Surg，2005，53 (7):338-344.

［18］刘文英，魏艇，唐耘熳，等.微创新术式矫正47 例漏斗胸的经验［J］.中华小儿外科杂志，2005，26 (8):407-409.

［19］Schier F，BahrM，Klobe E.The vacuum chest wall lifter:an innovative，nonsurgical addition to the management of pectus excavatum ［J］.J Pediatr Surg，2005，40 (3):496-500.

［20］Haecker FM，Mayr J.The vacuum bell for treatment of pectus excavatum:an alternative to surgical correction ［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2006，29 (4):557-561.

［21］Protopapas AD，Athanasiou T.Peri-operative data on the nuss procedure in children with pectus excavatum:independent survey of the first 20 years data ［J］.J Cardio thoracSurg，2008，3 (1):40.

［22］Pilegaard H K，Licht PB.Early results following the Nuss operation for pectus excavatum a single in stitution experience of 383 patients［J］.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7 (1):54.

［23］Jzef Dzielicki，Wojciech Korlacki，Irena Janicka，et al.Difficulties and limitations in minimally invasive repair of pectus excavatum 6 years experiences with Nuss technique ［J］.Eur J Cardio thorac Surg，2006，30 (6):801.

［24］Malek MH，Berger DE，Housh TJ，et al.Cardiovascular function following surgical repair of pectus excavatum ［J］.Chest，2006，130 (2):506.

［25］Aronson DC，Bosgraaf RP，Merz EM，et al.Lung function after the minimal invasive pectus excavatum repair (Nuss Procedure)［J］.World J Surg，2007，31 (16):1518.

［26］刘树，李龙，侯文英，等.胸膜外入路与胸膜腔入路Nuss手术对照研究［J］.中国微创外科杂志，2008，8 (9):787.

［27］Hosie S，Sitkiewicz T，Petersen C，et al.Minimally invasive repair of pectus excavatum the Nuss procedure.A european multicentre experience ［J］.Eur J Pediatr Surg，2002，12 (4):235-238.