鳃裂囊肿和鳃裂瘘管的超声成像特征

张 波，杨 筱，姜玉新，李文波，齐振红，谭 莉，张 璟，杨 倩

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院超声医学科， 北京 100730

·论 著·

鳃裂囊肿和鳃裂瘘管的超声成像特征

张 波，杨 筱，姜玉新，李文波，齐振红，谭 莉，张 璟，杨 倩

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院超声医学科， 北京 100730

目的 探讨灰阶超声和彩色多普勒在鳃裂囊肿和鳃裂瘘管诊断中的应用价值。方法 回顾性分析北京协和医院2010年1月至2014年1月收治的19例鳃裂囊肿和鳃裂瘘管患者的临床资料及超声图像资料，对照手术及病理结果，分析其超声图像特征。结果 鳃裂囊肿共14例，包括第一鳃裂囊肿5例，第二鳃裂囊肿9例；鳃裂瘘管共5例，包括第一鳃裂瘘管1例，第二鳃裂瘘管2例，第三鳃裂瘘管1例，第四鳃裂瘘管1例。13例(92.8%)鳃裂囊肿超声表现为形态规则的圆形、类圆形或椭圆形，仅1例形态不规则；12例(85.7%)边界清晰,2例(14.3%)边界不清；7例(50%)呈无回声，其中2例内部多数点状回声漂浮，挤压时可移动；2例(14.3%)为囊实性；4例(28.6%)为实性不均质低回声；彩色多普勒显示4例(28.6%)周边条状血流，10例(71.4%)未见血流信号。4例(80%)鳃裂瘘管超声表现为条状或不规则低回声，2例(40%)显示瘘管回声；1例(20%)为片状低回声，形状不规则；3例(60%)为实性，2例(40%)为囊实性；彩色多普勒显示2例(40%)内部可见条状血流，1例(20%)边缘条状血流，2例(40%)未见血流信号。结论 鳃裂囊肿和鳃裂瘘管具有典型的超声成像特征，可为临床提供不可或缺的诊断信息。

鳃裂异常；鳃源瘤；瘘；超声；诊断

MedJPUMCH,2014,5(3):312-317

1827年Von Baer首次提出鳃裂的概念，随后Heusinger第一次使用鳃裂瘘管这个名词，随着胚胎学研究的进步，Wenglowski于1912年提出了鳃裂囊肿起源的理论[1]。鳃裂囊肿和鳃裂瘘管系较少见的头颈部疾病，为先天性疾病的原发和继发改变，常见于儿童，亦见于成人[2- 3]。临床表现与头颈部其他常见病如淋巴结炎、局限性感染、神经来源肿瘤等容易混淆。手术切除是最重要的治疗方法，术前的正确诊断对治疗方案的确定起着重要作用。随着超声在头颈部疾病诊断应用的日益普及，掌握鳃裂囊肿和鳃裂瘘管的声像图特征成为正确诊断的关键。本研究回顾性分析本院经手术病理证实并具有完整的术前超声资料的19例鳃裂囊肿和鳃裂瘘管病例，分析其超声成像特征，结合临床表现、手术所见及病理学特点，评估超声在术前诊断中的作用。

资料和方法

临床资料

回顾性分析2010年1月至2014年1月在北京协和医院行手术治疗的鳃裂囊肿和鳃裂瘘管患者共62例，选择其中具有完整超声报告及图片资料的19例为研究对象。 其中男性8例，女性11例，就诊年龄3～60岁，平均年龄(30.26±12.75)岁。

仪器及检查方法

应用Philips HDI 5000、IU 22、ACCUVIX XQ、Logic 9等彩色多普勒超声诊断仪进行检查，线阵宽频探头，探头频率7～14 MHz。彩色多普勒脉冲重复频率为1200 Hz，检测低速血流信号时采用能量多普勒。随时调整动态范围、增益、深度、聚焦区域，使图像达最佳。患者取仰卧位、侧卧位，常规扫查双侧颈部、甲状腺，对颈部感兴趣区域进行重点扫查，包括横切、纵切及斜切，结合患者吞咽动作，观察局部肿块的活动度。必要时采用加压扫查和对比扫查，观察包块是否变形及内部回声的移动。记录肿块的位置、大小、形态、边界，内部回声及血供特点。

结 果

临床资料

19例患者中，鳃裂囊肿共14例，包括第一鳃裂囊肿5例，第二鳃裂囊肿9例；鳃裂瘘管共5例，包括第一鳃裂瘘管1例，第二鳃裂瘘管2例，第三鳃裂瘘管1例，第四鳃裂瘘管1例。19例患者的发病时间1月～30年，病灶位于左侧8例(42.1%)，右侧11例(57.9%)，手术次数1～4次，平均(1.63±0.83)次。17例有颈部或耳前、耳后包块，1例包块伴局部发热，2例包块进行性增大，3例反复发作，4例合并局部疼痛，3例局部瘘管口流白色或脓水样物，1例合并外耳畸形。10例为本院第一次手术；7例为外院切开引流一次，本院第二次手术根治；1例外院手术二次复发后在本院行第三次手术；1例外院三次手术复发后在本院行第四次手术(表1)。

手术及病理结果

14例鳃裂囊肿均完整切除：2例肿物位于腮腺耳下区、颈面干及总干下后方，1例位于腮腺内；1例肿物位于颈总动脉及颈内、颈外动脉后外侧，1例位于颈动脉三角，1例位于颈总动脉及颈内、颈外动脉前面；6例位于胸锁乳突肌中、下部前缘或后方，2例位于上颈部颈阔肌深面。病理：1例鳃裂囊肿破裂伴肉芽组织形成，可见多核巨细胞；2例囊内含暗红色液体，1例囊内含褐色液体，1例囊内灰白乳糜样物，1例囊内灰黄色黏液样物，囊壁厚0.2～0.4 cm，内壁钙化，1例囊内含油脂样物；1例纤维囊壁组织呈慢性炎改变，可见较多泡沫细胞及多核巨细胞聚集；1例多房囊性，囊内含黄豆渣样物；1例囊壁样组织表面被覆鳞状上皮，囊壁内纤维组织增生，间质疏松水肿，小血管扩张、充血伴淋巴细胞浸润及淋巴滤泡形成。 4例鳃裂囊肿被膜光滑完整，与周围无粘连。

表 1 19例鳃裂异常患者的临床资料

5例鳃裂瘘管均完整切除：1例瘘管上至乳突尖，下至瘘口水平，呈腊肠状，沿瘘管向上分离，内口开口于扁桃体窝，在内口上有咽缩肌包绕，在分离过程中自行游离。1例瘘管于舌骨大角上方、二腹肌后腹下方，穿过茎突咽肌，终止于扁桃体外侧，分离瘘管至根部，断瘘管。1例瘘管于甲状腺上极穿入梨状窝尖相通，分离并切除瘘管。1例追踪皮下瘘管及深处瘢痕、肉芽组织及瘘管至左侧梨状窝瘘口开口处，将瘘口及瘢痕肉芽组织一并完整切除。1例瘘管位于腮腺与颞骨间，在外耳道后壁有一瘘口，与胸锁乳突肌粘连，掀起腮腺尾叶，面神经总干被压向内下方，解剖面神经总干，游离瘘管，切除与之粘连的肌肉、腮腺、耳后乳突表面病变。病理：切除样本中可见管样结构，直径0.5～1.3 cm，一侧附有少许黏膜，切面可见管腔。部分呈纤维组织慢性炎改变，内见鳞状上皮，符合瘘管表现。

超声检查结果

14例鳃裂囊肿中，13例(92.8%)为形态规则的圆形、类圆形或椭圆形，仅1例形态不规则；12例(85.7%)边界清晰,2例(14.3%)边界不清；7例(50%)呈无回声，其中2例内部多数点状回声漂浮，挤压时可移动(图1)；2例(14.3%)为囊实性，实性部分为黄色干酪样分泌物；4例(28.6%)为实性不均质低回声(图2)；彩色多普勒显示仅4例(28.6%)见周边条状血流，10例(71.4%)未见血流信号。5例鳃裂瘘管中，4例(80%)为条状或不规则低回声，其中1例第一鳃裂瘘管为不规则低回声后方显示瘘管回声，呈“蝌蚪征”(图3)；1例(20%)第三鳃裂瘘管为颈前软组织内大片状低回声，形状不规则，靠近梨状窝处可见低回声条状瘘管回声(图4)；3例(60%)为实性，2例(40%)为囊实性；彩色多普勒显示2例(40%)内部可见条状血流，1例边缘条状血流(20%)，2例(40%)未见血流信号。不同类型鳃裂囊肿和鳃裂瘘管的超声表现及定位诊断和误诊病例见表2。

图 1 女，18岁，发现左侧下颌下方肿块2个月超声：左上颈部囊性包块5 cm×3 cm，边界清，形态规则，内部可见多数点状回声，压之漂浮；手术：分离并完整切除肿物，切开肿物，囊内壁不光滑；病理：包膜完整，内为黄色干酪样分泌物，符合第二鳃裂囊肿

图 2 男，60岁，发现左耳前肿物1年余超声：左侧腮腺内见2.0 cm×1.1 cm混合回声，边界清，大部分为无回声，内见强回声光点，无血流信号；手术：肿物位于腮腺浅叶内，完整切除；病理：腮腺囊肿，伴出血，符合第一鳃裂囊肿

图 3 女，28岁，发现左耳前肿物2个月超声：右侧腮腺下极前方皮下软组织内可见低回声，0.6 cm×0.5 cm，边界尚清晰，内部回声欠均，可见点状强回声，其后方与腮腺关系密切，可见尾样条状低回声向后方斜行，范围0.3 cm×0.05 cm，呈“蝌蚪征”(箭头)；彩色多普勒：低回声边缘条状血流信号；手术：完整切除肿物、深部瘘管及周围部分腮腺组织；病理：符合瘘管伴感染，局灶坏死伴脓肿形成，内可见管样结构，一侧附有少许黏膜，切面可见管腔，符合第一鳃裂瘘管

图 4 女，9岁，左颈部肿物3年，近期突然增大超声:左颈中部软组织内见低回声4.1 cm×3.0 cm×2.4 cm，最浅表处距体表0.3 cm，后方达甲状软骨左侧，形态不规则，沿肌间隙走行分布，靠近梨状窝处可见低回声条状瘘管回声(箭头);彩色多普勒:内部条状血流；手术：瘘管于甲状腺上极穿入梨状窝尖相通，分离并切除瘘管；病理：符合第三鳃裂瘘管

讨 论

鳃裂囊肿和瘘管发生和分类

鳃裂结构出现于胚胎孕第四周，包括四对中胚层弓，内侧的内胚层凹陷为咽囊，外侧的外胚层凹陷为鳃沟，同一鳃裂的鳃沟与咽囊相对应, 中间仅隔以含有薄层中胚叶组织的闭锁膜，从头向尾依次排序。鳃裂发育过程中,第二鳃弓发育迅速, 向尾端伸长覆盖第三、四鳃弓及二、三、四鳃裂, 形成颈窦。以后鳃弓彼此融合, 鳃裂及颈窦结构均消失，仅保留第一鳃沟，形成外耳道[3]。由于解剖结构相似，人们认为存在异常的鳃裂结构遗迹是形成鳃裂囊肿的原因，鳃裂瘘管则是鳃沟或咽囊闭合不全所引起，其发生位置与鳃裂的胚胎发育过程有关[4]。同时由于囊肿内衬上皮通常为鳞状上皮，部分为假复层柱状上皮，囊肿常会出现上皮下淋巴组织，后者充满淋巴滤泡和生发中心，人们又提出了颈部淋巴结的腮腺上皮迷入学说[5- 6]。总之，目前有关鳃裂囊肿和瘘管的发生原因没有准确定论。第一鳃裂异常走行邻近腮腺，常位于浅叶后方，常在面神经及其分支表面、之间或下方。分为Ⅰ型和Ⅱ型。瘘管源自外耳道底的骨软骨联合处，瘘口开于胸锁乳突肌后方、下颌角后方与舌骨下方所构成的三角区域内[7]。第二鳃裂异常与舌咽神经和舌下神经伴行，位于颈动脉鞘的前方，于颈内动脉和颈外动脉之间穿过，进入咽部达扁桃体窝水平。瘘口开于颈前皮肤[8]。根据部位不同，第二鳃裂异常分为四种类型, Ⅰ型位于胸锁乳突肌前缘、颈阔肌深面；Ⅱ型较常见，位于胸锁乳突肌浅面，颈动脉间隙外侧和颌下腺后方；Ⅲ型位于颈内、外动脉之间；Ⅳ型位于咽旁间隙、紧邻咽壁。第三鳃裂异常少见，沿胸锁乳突肌前缘走行，向后上穿甲状舌骨膜，绕颈动脉后方、迷走神经前方，上达梨状隐窝。瘘口开于胸锁乳突肌前方皮肤[9]。第四鳃裂异常罕见，起自梨状窦顶，紧贴气管和食管下行达第一肋骨水平[10]。Bailey[4]将鳃裂瘘分为三种类型:I、完全瘘, 有内口及外口；Ⅱ、不完全瘘, 有外口而无内口；Ⅲ、不完全瘘, 仅有内口而无外口。

表 2 不同类型鳃裂囊肿和鳃裂瘘管的超声表现及定位诊断和误诊病例

临床表现与超声成像特征

鳃裂囊肿多发生于第二鳃裂,第一鳃裂来源者少见, 而第三、四鳃裂来源者更稀少[11]。可发生于任何年龄，常见于20～50岁，主要症状为生长缓慢的无痛性肿块，常见于胸锁乳突肌前缘深处或腮腺区[12]。因包块大小、部位各异，使不同的邻近器官受累，可表现为吞咽困难、声音嘶哑等症状。触诊包块边界清晰、活动度好，质地中等或偏软，较大者有波动感，无压痛，与皮肤无粘连。本研究14例鳃裂囊肿，超声均清晰显示病变。13例为形态规则的圆形、类圆形或椭圆形，仅1例形态不规则；7例呈无回声，其中2例内部多数点状回声漂浮，挤压时可见肿物变形，点状回声受压移动；2例为囊实性，实性部分为黄色干酪样分泌物；4例为实性，病理显示为内衬鳞状上皮，内部豆渣样或干酪样分泌物。鳃裂囊肿超声表现的多样性与病史和内壁衬里上皮类型有关，柱状上皮衬里的囊肿透声较好，而鳞状上皮衬里的囊肿，因上皮分泌的角化物多寡不均及长期感染致脱落上皮增多、囊液浓缩，使囊内呈密集、粗细不等、亮暗不均的回声[13]。囊性或囊实性的鳃裂囊肿，超声容易判断，可用彩色多普勒观察其内容物有无血流信号及频谱。也可用探头加压、快速冲击包块，若其轮廓变形、内容物有漂移，则提示为囊性包块。本组4例实性鳃裂囊肿，在术前均判断为炎性淋巴结，缺乏明确皮髓质结构及门形血流放射状分布的特征是其鉴别要点。

鳃裂瘘管在性别及左、右侧颈部方面无明显差异。首次发现瘘口的年龄不一，大多在出生时发现[14]。合并瘘管继发感染时常有红肿、疼痛，瘘管有脓性分泌物和黏液流出。第一鳃裂瘘管常见于女孩，常常被误诊，瘘管位于下颌角或腮腺内，感染后可迅速增大，主要表现为耳内流脓，压之耳内分泌物增多，类似化脓性中耳炎。第二鳃裂瘘管在胸锁乳突肌前缘有瘘口，在婴儿或儿童期出现，有时瘘口极细呈小凹陷，常有少许分泌物。患者常觉口内有臭味。形成的肿块位于前颈中下部，质地韧。第三、四鳃裂瘘管的临床表现与第二鳃裂囊肿及瘘管类似，瘘口的位置与第二鳃裂瘘管相同，典型表现为反复出现的脓肿、急性化脓性甲状腺炎、颈部包块、声音嘶哑，甚至有甲状腺内囊肿的报道，肿块有时会表现为甲状腺冷结节，被误诊为甲状舌管囊肿。颈部左侧血流、无回声或低回声包块可提示诊断[15]。包块内出现空气有高度提示作用[16]。

本组5例鳃裂瘘管，1例清晰显示瘘管越过甲状腺实质，沿锥前筋膜走行，达咽喉壁，至甲状软骨后方的梨状窝，但是和甲状腺实质分界不清，术前超声认为瘘管感染合并急性甲状腺炎，手术发现仅为瘘管感染。1例在本院行初次手术的第一鳃裂瘘管亦清晰显示了病灶后方斜行的低回声瘘管，呈“蝌蚪征”。余3例均在外院经过多次脓肿局部切开引流，原解剖结构发生了改变，周围组织比邻关系模糊，瘘管显示模糊，则很容易判断为软组织的局限性感染灶或局部占位。详细询问病史对于正确诊断腮腺瘘管非常重要，认真观察颈部体表情况，如看到凹陷或瘘口，则是重点扫查部位，而且应扩大范围扫查，将瘘口可能的走行部位完整扫查，这样大部分情况下都能够显示瘘管走行路径。

位于颈侧方的占位来源非常广泛，除了鳃裂囊肿和鳃裂瘘管以外，还需与来源于淋巴、血管、神经的肿块如淋巴管瘤、血管瘤、神经纤维瘤等以及反应增生性淋巴结、甲状腺结节、腮腺来源肿块如腮腺混合瘤、转移性癌肿相鉴别，婴幼儿的侧方肿块还应与斜颈鉴别[17- 18]。仔细分析肿块成像特征以及与周围器官的关系，比较容易得出诊断，如神经鞘瘤可见与肿瘤一端或两端相连的低回声神经干；斜颈的肿块质地较硬，但是超声检查为隆起增厚的胸锁乳突肌，可以鉴别；腮腺混合瘤及腺淋巴瘤均以实性为主，血流丰富，前者质硬，分叶状多见，后者常多发，可累及双侧腮腺。对于血流信号较丰富的囊实性、实性病变，不能除外是否为转移癌时，可以行超声引导下穿刺活检。

超声在诊断鳃裂囊肿和瘘管方面具有很大的优势。首先是定位准确，19例病灶均明确显示了病灶的位置、大小，其次是能够判断其与周围组织、器官的比邻关系，能够提供内部结构信息、血供状态，为术前手术切口的选择和手术路径选择提供依据。超声无辐射、操作简便、安全、可以反复多次进行，对于病例初诊和随访都有重要意义。但是受到成像方式、探测深度及广度的限制，必要时可结合其他影像学手段以实现完整、安全地切除病变和预防复发。

综上，超声是非常重要的诊断鳃裂囊肿和鳃裂瘘管的影像学方法，具有典型的成像特征，如果仔细分析鉴别，能够为临床提供不可或缺的诊断信息，帮助明确诊断和选择治疗方案。

[1]Harnsberger HR, Manusco AA, Muraki AS, et al. Branchial cleft anomalies and their mimics: computed tomographic evaluation [J]. Radiology, 1984, 152:739- 748.

[2]Schwetschenau E, Kelley DJ. The adult neck mass [J]. Am Fam Physician, 2002, 66: 831- 838.

[3]Houck J. Excision of branchial cysts [J]. Oper Tech Otolaryngol, 2005, 16:213- 222.

[4]Bailey H. The clinical aspects of branchial fistula [J]. Br J of Sur, 1933, 21: 173- 182.

[5]Karlan MS, Michel S, Snyder WH, et al. Branchiogenic cysts: congenital or acquired [J]. Am J of Surg, 1965, 110:615- 619.

[6]Little JW, Rickles NH. The histogenesis of the branchial cyst [J]. Am J Pathol, 1967, 50:533- 547.

[7]Madana J, Yolmo D, Kalaiarasi R, et al. Recurrent neck infection with branchial arch fistula in children [J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2011, 75:1181- 1185.

[8]Bajaj Y, Ifeacho S, Tweedie D, et al. Brachial anomalies in children [J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2011, 75:1020- 1023.

[9]Edmondas JL, Girod DA, Woodroof JM, et al. Third branchial anomalies. Avoiding recurrences [J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1997, 123:438- 441.

[10]王永洁，陈伟良，曾韵洁，等.鳃裂畸形46例临床分析[J].中山大学学报：医学科学版，2006，27(增刊2)：156- 157.

[12]Ibrahim M, Hammoud K, Maheshwari M, et al. Congenital cystic lesions of the head and neck [J]. Neuroimag Clin N Am, 2011,21:621- 639.

[13]赵新美,王小林. 高频超声诊断鳃裂囊肿[J]. 中国医学影像技术,2012,28:265- 268.

[14]Waldhausen JH. Branchial cleft and arch anomalies in children[J]. Semin Pediatr Surg, 2006, 15: 64- 69.

[15]Lee HJ, Kim EK, Hong S. Sonographic detection of intrathyroidal branchial cleft cyst: a case report [J]. Korean J Radiol, 2006, 7:149- 151.

[16]Imhof H, Czerny C, Hormann M, et al. Tumors and tumor-like lesions of the neck: from childhood to adult [J]. Eur Radiol, 2004, 14:155- 165.

[17]牛丽娟，郝玉芝，周纯武.高频超声检查对颈部囊性病变的诊断价值[J].中华肿瘤杂志,2006，28：928- 931.

[18]Moir CR. Neck cysts, sinuses, thyroglossal duct cysts, and branchial cleft anomalies[J]. Oper Tech Gen Surg, 2004, 6: 281- 295.

Sonographic Characteristics of Brachial Cleft Cysts and Brachial Cleft Fistulas

ZHANG Bo, YANG Xiao, JIANG Yu-xin, LI Wen-bo, QI Zhen-hong, TAN Li, ZHANG Jing, YANG Qian

Department of Ultrasound, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences &Peking Union Medical College, Beijing 100730, China

JIANG Yu-xin Tel: 010-69155491, E-mail：jiangyuxinxh@163.com

Objective To investigate the value of gray-scale and color Doppler ultrasound in the diagnosis of brachial cleft cysts and brachial cleft fistulas. Methods The sonographic and clinical records of 19 patients with pathologically proven brachial cleft cysts and brachial cleft fistulas between January 2010 and January 2014 were retrospectively reviewed and the sonographic characteristics of the brachial cleft abnormalities were analyzed. Results Fourteen cases were diagnosed as brachial cleft cysts (5 were First, 9 were Second), 5 cases were diagnosed as brachial cleft fistulas (1 was First, 2 were Second, 1 was Third, 1 was Fourth). On the ultrasound, the brachial cleft cysts manifested as round or oval in 92.8% (13/14), and 85.7%(12/14) had a sharp border; 50.0%(7/14) were echo-free, and floating echo points could be found in 2 of them. Also, 14.3%(2/14) had solid cysts with small cystic structure, and 28.6% (4/14) had purely heterogeneous solid cysts. Color Doppler flow imaging(CDFI) showed 28.6%(4/14) were peripherally vascularized and 71.4%(10/14) were not vascularized. In the 5 patients with brachial cleft fistulas, 4(80%) had hypo-echoic strips or irregular shape, 2(40%) showed the fistula, 3(60%) were solid, and 2(40%) were mixed solid and cyst. CDFI showed 2(40%) were inner-part vascularized, 1(20%) was peripherally vascularized, and 2(40%) were not vascularized. Conclusion Brachial cleft cysts and brachial cleft fistulas have typical ultasound manifestations, which can guide the preoperative diagnosis of these diseases.

brachial cleft abnormality; branchioma; fistula; ultrasound; diagnosis

姜玉新 电话：010-69155491, E-mail:jiangyuxinxh@163.com

R445.1

A

1674-9081(2014)03-0312-06

10.3969/j.issn.1674-9081.2014.03.013

2014- 03- 07)