成人烟雾病颅内出血部位及原因的MSCTA分析

王立莎，朱磊，张悦，李光，王勇

烟雾病（Moyamoya disease，MMD）又称自发性Willis环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始处内膜缓慢增厚，管腔狭窄、闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病[1]。本文搜集30例脑出血性MMD患者的MSCTA资料，并结合其临床表现，分析探讨成人出血性MMD的脑出血原因。

材料与方法

1.一般资料

搜集本院自2008年2月－2011年11月经MSC－TA诊断为MMD患者39例，将其中30例（占76.9%）出血性 MMD患者纳为研究对象。30例MMD患者中女16例（占53.3%），男14例（占46.7%），男女之比为1∶1.14；年龄32～65岁，平均（44.1±0.2）岁。

2.临床表现及治疗预后

本组表现为头痛30例，呕吐20例，偏身肢体瘫痪17例，抽搐8例，意识障碍10例，病理征阳性29例，失语者4例。10例行脑内血肿清除术，13例行脑室引流术，7例给予保守治疗，30例中1例患者行血肿清除术后再出血死亡，其余患者达临床治愈出院。

3.检查方法

所有患者行MSCTA检查前均经CT平扫证实为颅内出血。使用GE 64层Light speedVCT扫描机行容积扫描，扫描参数：120kV，300～350mA，螺距0.984，层厚0.625mm。经肘静脉团注非离子型对比剂碘海醇（350mg I／ml），注射总量1.0～1.2ml／kg，注射流率4ml／s，于颈内动脉起始处小剂量同层动态测试（test bolus试验）20ml对比剂得出时间密度曲线，再选择最佳时间进行扫描。扫描范围自主动脉弓至颅顶。30例中7例采用LCE＋型DSA机行选择性全脑血管造影，常规摄取正侧片，必要时加摄斜位。

4.图像处理

扫描完成后，将所有图像原始数据传送至AW4.3工作站上进行后处理，行容积再现（VR）、减影去骨前后最大密度投影（MIP）和多平面重组（MPR）及VR的add vessel技术。由两名副主任医师及一名住院医师对原始图像及重组图像进行盲法评价，评价项目包括临床表现、脑出血部位、血管狭窄闭塞的改变、脑底异常血管网及侧支代偿血管的情况等。

5.诊断标准

依照日本厚生省规定的MMD脑血管造影表现：①颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑中动脉起始部狭窄或闭塞；②脑底异常血管网形成；③椎－基底动脉系统代偿性扩张；④在成人中只具备单侧者，排除其它病因（动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、颅内新生物等）。满足上述所有条件者，诊断为MMD。

结 果

1.CT平扫

丘脑、基底节出血15例（15／30，占50%），脑室出血5 例 （5／30，占 17%）；脑叶出血6例（6／30，占20%），其中枕叶出血3例、颞叶出血2例、额顶叶出血1例；脑叶及丘脑、基底节出血破入脑室系统14例（14／30，占67%）；单纯蛛网膜下腔出血4例（4／30，占13%）；脑叶及基底节出血破入蛛网膜下腔者4例（4／30，占19%）。

2.MSCTA表现

颅内动脉狭窄、闭塞样改变：双侧颈内动脉末端狭窄闭塞19例（19／30，占63%），单侧7例（7／30，占23.3%）；双侧大脑中动脉狭窄闭塞20例（20／30，占66.7%），单侧10例（10／30，占33.3%）；双侧大脑前动脉狭窄闭塞25例（25／30，占83.3%），单侧3例（3／30，占10%）；双侧大脑后动脉狭窄闭塞7例（7／30，占23.3%），单侧3例（3／30，占10%）；双侧颞浅动脉狭窄者2例（2／30，占6%），单侧3例（3／30，占10%）。7例行DSA检查患者颅内动脉狭窄、闭塞部位与程度与MSCTA结果一致。

“烟雾状”异常扭曲、增生血管网形成：通过减影去骨前、后MIP调窗宽阈值及MPR多方位观察，30例MMD患者中，脑底动脉环见异常血管网者25例（25／30，占83.3%），基底节区见异常血管网20例（20／30，66.7%），病变侧血管周围见异常血管网8例（8／30，占26.7%），仅2例未见明显异常血管网。

侧支血管供血：增粗的大脑后动脉通过后胼周动脉与大脑前、中动脉软脑膜支形成吻合者22例（22／30，占73.3%，图1）；通过增粗前交通动脉，由健侧向患例供血10例（10／30，占33.3%）；颈外动脉的分支脑膜中动脉及颞浅动脉扩张，其穿硬膜支与大脑前、中动脉的软脑膜支形成侧支循环8例（26.7%）；眼动脉增粗者5例。

合并动脉瘤的形成：本组患者中合并动脉瘤11例（11／30，占36.7%），其中位于基底动脉顶端4例（4／30，占36.4%）；大脑后动脉及远端分支血管5例（5／30，占45.6%），大脑中动脉 M2分叉处1例（1／30，占9%），位于前交通动脉1例（1／30，占9%）。1例位于基底动脉顶端动脉瘤造成蛛网膜下腔出血（图2），1例左侧大脑后动脉远端的动脉瘤位于左枕叶血肿边缘（图3）。7例行DSA检查患者中3例造影见动脉瘤，与MSCTA所示动脉瘤部位及形态无差异。

脑出血与侧支循环的关系：7例单侧病变患者中同侧基底节区出血4例，脑室内出血2例，右枕叶出血1例，且在同侧病变血管周围及脑底见丰富的MMD血管网或粗大的右侧大脑后动脉。丘脑、基底节区出血的15例患者均见脑底异常血管网，且出血侧更明显（图4）；脑室出血的5例患者见基底节区及脉络膜前、后动脉丰富的MMD血管。2例颞叶、3例枕叶及1例额顶叶出血患者中，除1例左枕叶出血与左侧大脑后动脉远端的动脉瘤有关外，余均可见同侧大脑后动脉或颞浅动脉异常粗大，相应部位见扩张，扭曲的软脑膜吻合支（图5）。蛛网膜下腔出血4例患者中，除1例基底动脉顶端动脉瘤为责任动脉瘤外，其余3例侧颞、顶叶脑皮层见丰富的MMD血管及软脑膜吻合支，且蛛网膜下腔出血量较少。

图1 女，39岁，脑室出血。a）CT平扫示脑室内出血（箭）；b）去骨MIP示脑底见丰富异常血管网（箭），左侧大脑后动脉粗大，与同侧大脑中动脉软脑膜支形成吻合。 图2 女，48岁，蛛网膜下腔出血。a）CT平扫示鞍上池内出血（箭）；b）VR示两侧大脑中、前动脉狭窄闭塞，两侧大脑后动脉粗大，基底动脉顶端见动脉瘤形成（箭）。 图3 男，60岁，左侧枕叶出血破入脑室。a）CT平扫示左侧枕叶出血破入侧脑室后角（箭）；b）MIP示左侧粗大大脑后动脉远端见一动脉瘤（箭），位于左枕叶血肿边缘。

讨 论

MMD是一种病因不明的慢性进行性血管闭塞性疾病，包括出血性MMD和缺血性MMD，儿童MMD多表现为缺血性改变，而成人MMD约50%表现为颅内 出 血[2-3]，平 均 发 病 年 龄 37.8 岁[4]，本 组 出 血 性MMD患者均为30岁以上成人，占76.9%，符合成人MMD的高出血率表现。随着MMD颅内大血管闭塞，其侧支循环代偿显得尤为重要，MMD患者后循环发生闭塞时，软脑膜吻合支就成为重要的代偿性侧支循环。因此其又一特征性脑动力学变化是皮质微血管化和丰富的侧支循环形成[5]。

1.MSCTA的MMD诊断标准

文献报道MSCTA诊断MMD的标准[6]①颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部明显狭窄、闭塞；②脑底部见阻塞处附近异常血管网；③双侧受累多见，程度不一致，亦可单侧受累；④主要以椎基动脉系统广泛代偿供血，对侧颈内动脉及同侧颈外动脉可侧支供血。但近年来研究发现大脑后动脉，颞浅动脉、脑膜中动脉甚至冠状动脉、肺、肾动脉均有十分类似的病理改变[7]，本组患者中3例出现单侧大脑后动脉狭窄闭塞，7例双侧大脑后动脉病变，7支颞浅动脉狭窄闭塞。故MMD甚至可累及颈外及后循环动脉。

2.MMD脑出血的常见部位

本组患者行MSCTA前均行头颅CT平扫，出血常见部位依次为丘脑、基底节区、脑叶、脑室、蛛网膜下腔，与文献报道[8]相符。脑内出血中以丘脑、基底节出血最多见，其次是脑叶出血，脑室出血可分为原发脑室出血及脑内出血破入脑室，本组14例脑内出血均破入脑室。

图4 男，44岁，右侧基底节区出血。a）CT平扫右侧基底节出血（箭）；b）去骨MIP示右侧基底节区见丰富的异常血管网（箭）。 图5 女，34岁，左侧颞叶出血。a）CT平扫左侧颞叶出血（箭）；b）去骨MIP示两侧大脑后动脉粗大，右侧大脑后动脉周围见扭曲软脑膜吻合支（长箭），颞叶血肿周围血管稀少（短箭）。

3.MMD脑出血的部位及原因

MMD多侵犯颈内动脉及分支，致管腔狭窄闭塞，而使相应区域的脑组织缺血，为缓解组织缺血，即形成大量的侧支循环代偿，如脑底部烟雾状血管网。脑底部烟雾状血管网可分为两组，前组MMD血管位于基底节区的前部；后组MMD血管位于天幕裂孔上方。烟雾状血管壁薄弱，易破裂，最常引起丘脑、基底节区及脑室内出血。本组15例丘脑、基底节出血及5例脑室出血患者脑底部的烟雾状血管网丰富。血肿周围的血管稀少，可能与病变血管出血后闭塞、血肿压迫破裂血管及出血后供血动脉痉挛有关[9]。

本组6例脑叶出血患者中，2例右枕叶出血患者同侧大脑后动脉异常粗大，与大脑中、前动脉软脑膜支形成侧支吻合；1例左枕叶出血与左侧扩张大脑后动脉远端的外周动脉瘤破裂有关；2例颞叶出血患者的同侧软脑膜侧支血管异常粗大；1例额顶叶出血患者同侧见烟雾血管，远段软脑膜侧支粗大。软脑膜侧支异常扩张，血管壁变薄弱，在长期血流的冲击下易破裂，造成脑叶出血。

4例蛛网膜下腔出血患者中，1例基底动脉顶端责任动脉动脉瘤破裂出血，表现为鞍上池内大量出血，MMD的颈内动脉闭塞，导致Willis环的血流动力学变化，对侧颈内动脉系统及椎动脉、大脑后动脉血流增加，血管扩张，引起循环血流的涡流变化，从而促使该处动脉瘤的易形成和破裂，引起蛛网膜下腔出血[10]。另3例蛛网膜下腔出血患者虽未见动脉瘤，但脑底、皮层见丰富的烟雾血管，与软脑膜吻合支和异常血管网破裂有关。

4.MSCTA检查时的注意事项

MSCTA诊断 MMD，在技术上我们要注意：①选择合适的扫描参数和注射方案，本组采用0.625mm层厚，0.984螺距，应用颈内动脉起始处小剂量同层动态测试，得出时间密度曲线，再选择最佳时间进行扫描，将得到的数据进行减影。②MPR可以从冠、矢、任意斜面来观察血管，适宜显示病变血管的狭窄程度，明确病变部位的侧支血供。③MIP通过改变阈值显示脑组织内的血管投影与血肿的关系，去骨后可获得类似DSA的图像，更好观察烟雾血管。④VR空间结构清楚，立体感强，更好的显示血管空间结构，而VR的Add Vessel技术可更好地观察血管延伸方向，从而了解烟雾血管和侧支供血动脉的来源。⑤MSCTA还能观察血管外周的情况[8]。但 MSCTA在显示异常血管的血流动力学改变及对细小血管的显示上不如DSA。总之MSCTA能清楚、准确的显示成人出血性MMD的病变血管的狭窄程度、累及范围、异常血管网、侧支供血血管、脑组织的损害及分析颅内出血的病因，是诊断及治疗、评估MMD的重要手段。

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