左耻骨软骨母细胞瘤一例

匡永才，誾战能，刘涛，刘玥，张显文

病例资料 患者，男，49岁。因高处坠落伤入院，腰腹部、盆部、右腕疼痛，活动受限，无昏迷史，无恶心、呕吐，无胸闷及心慌。既往有肾结石病史，贫血史，无过敏史。查体：心率58次／分，血压120／70mmHg，体温36.2℃，腰椎压痛、叩击痛，腹肌稍紧张，无固定压痛点，骨盆挤压、分离痛（＋）。实验室检查：AFP、CEA、CA125均未见异常，碱性磷酸酶偏低。尿素氮7.12mmol／l，肌酐67.2μmol／l。

影像检查：X线片示左侧耻骨上支及耻骨联合处类圆形低密度骨质破坏区，骨皮质膨胀变薄（图1a）。CT平扫示左侧耻骨上支骨质破坏，其内呈软组织密度，骨皮质变薄，软组织突破内侧骨皮质向盆腔内延伸，中央稍凹陷似呈束腰征，病变紧靠耻骨联合关节面下（图1b）。CT容积再现（VR）图示骨壳内面凹凸不平，呈皂泡状改变，部分骨壳显示欠完整，右侧骶骨可见长条状低密度骨折线（图1c）。T1WI示左侧耻骨上支团块状等信号，部分向盆腔内突入，周围可见环状低信号带环绕（图1d）；T2WI上病灶呈等、高混杂信号改变，内可见散在小灶性高信号区，周围可见条带状低信号，向盆腔内突入部分信号稍减低（图1e）。综合影像诊断：左侧耻骨上支肿瘤性病变，Ⅱ级以上骨巨细胞瘤可能性大。

手术所见：左耻骨近端膨大形成肿块，表面较硬，深层上方与膀胱相连处可见血肿形成，左侧耻骨包块内部组织松软，呈白色粉末状，清除病变组织后，可见剩余耻骨边缘硬化、凹凸不平，耻骨联合分离。

病理诊断：（左耻骨上支）软骨母细胞瘤。镜下见耻骨髓内为增生的软骨样组织，呈分叶状，细胞异型不明显（图1f）。

讨论 软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，Codman瘤，是一种良性成软骨性肿瘤[1]。起源于成软骨细胞或者成软骨结缔组织。占良性骨肿瘤的3.46%，占良恶性骨肿瘤的1.88%。软骨母细胞瘤呈侵袭性生长，并可发生恶变或者其它脏器转移[2]。本病发病年龄较轻，主要发生于长管状骨的骨端，如肱骨近端、股骨远端及胫骨近端等，本例发生于骨盆，属少见部位。典型影像征象为发生于骨骼或者骨端的圆形、椭圆形溶骨性破坏伴边界清晰的薄层硬化缘，膨胀程度轻，可见絮状、斑点状钙化及轻微骨膜反应，本例T2WI上病变信号不均，内部所见的小灶性高信号区，可能为透明软骨或出血所致，另外向盆腔内延伸的软组织影，手术证实主要为血肿，考虑可能与外伤有关，引起病灶较多出血所致。

图1 男，49岁。a）X线片示左侧耻骨上支及耻骨联合处类圆形骨质破坏区，骨皮质膨胀变薄（箭）；b）横轴面CT示左侧耻骨上支骨质破坏，其内呈软组织密度，骨皮质变薄，软组织突破内侧骨皮质向盆腔内延伸（箭）；c）VR图示骨壳内面凹凸不平，呈皂泡状改变，部分骨壳显示欠完整（箭），右侧骶骨可见长条状低密度骨折线；d）T1WI示左侧耻骨上支团块状等信号，向盆腔内突入，周围可见环状低信号带环绕（箭）；e）T2WI示病灶呈等、高混杂信号改变，内见小灶性高信号（箭），周围可见条状低信号，向盆腔内突入部分信号稍减低；f）镜下见耻骨髓内为增生的软骨样组织，呈分叶状，细胞异型不明显（×20，HE）。

鉴别诊断：骨巨细胞瘤与软骨母细胞瘤的发病部位及病变形态均相似，前者多发生于干骺愈合后的骨端，膨胀明显，周围无硬化带，其内无钙化，而后者多见于25岁以下青少年，膨胀较轻，多呈纵向椭圆形透光区，边缘硬化，晚期可出现钙化。动脉瘤样骨囊肿多呈纵向、膨胀性生长，常可见分隔，并自皮质缺损区向骨外膜下延伸，CT或者MRI常见液－液平面，增强扫描可见粗大的供血血管。骨囊肿在CT上为液性密度，且发病年龄小，膨胀不明显，容易发生病理骨折。内生软骨瘤的骨破坏区内可见钙化，但多见于成人的短管状骨，发生于长骨者，病变多位于干骺端并向骨干方向发展。钙化在骨肿瘤和瘤样病变的鉴别诊断中具有非常重要的地位，是软骨类肿瘤的特征性表现[3]，本例发病年龄稍大，影像征象不典型，且病灶内部未见明显钙化，最终依赖手术病理检查确诊。

承蒙华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科王仁法教授，病理科邓仲端等教授友情会诊。在此表示衷心感谢！

[1]白人驹.医学影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2006：712.

[2]徐爱德，徐文坚，刘吉华.骨关节CT和 MRI诊断学[M].济南：山东科技出版社，2002：157－160.

[3]唐翠松，李文彬，杨世埙，等.髂骨原发囊样骨肿瘤及瘤样病变的影像学诊断[J].放射学实践，2008，23（10）：1138.