右房黏液瘤合并中心型紫绀一例报告

曹 丽 王佩显

1 病例报告

患者 女，37岁。主因咳嗽、咳痰2周，胸闷、憋气及右下肢轻度水肿3 d，于2006年6月30日入院。患者入院前2周咳嗽、咳痰，经抗生素治疗后无好转。入院时查体：体温36.8℃，脉搏82次/min，呼吸20次/min，血压120/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清，合作，全身皮肤黏膜无黄染、无出血，浅表淋巴结未触及，口唇及甲床发绀，伴杵状指、趾，吸氧后无改善。气管居中，无颈静脉怒张，双肺呼吸音粗糙，心率80次/min,律齐，未闻及杂音。腹平软，肝脾肋下未及。实验室检查：白细胞5.8×109/L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.30。血气分析pH值为7.5，二氧化碳分压为21.9 mm Hg，氧分压为35 mm Hg，血氧饱和度为0.70，血细胞比容为0.53%，D-二聚体214 μg/L。心电图无异常改变。肺灌注扫描及肺CT无异常改变。超声心动图检查示：右房、右室扩大，右心房内可见类圆形强回声团块，大小为5.1 cm×3.2 cm×2.3 cm，有蒂并与右心房后下壁相连，附着点临近下腔静脉开口，其于舒张期随血流抵达三尖瓣孔，在收缩期又返回到右心房，见图1。磁共振造影显示：心房水平存在右向左分流。临床诊断：右房黏液瘤。于2006年7月11日在低温全身麻醉和体外循环下行肿瘤摘除术。于右心房侧壁做纵切口，可见一6 cm×5 cm×5 cm的不规则分叶状、灰白色、半透明肿物，几乎占据整个右心房腔，有1.0 cm×0.5 cm的蒂连接于右心房后侧壁下方与下腔静脉口上方；将肿瘤完整切除，并切除蒂及其附着的心房壁。探查见房间隔卵圆孔未闭，以无创滑线直接封闭。病理发现：（右房）黏液瘤伴肉芽组织增生及炎细胞浸润。术后恢复良好，低氧血症得到纠正，血气分析示各项指标均恢复正常，2周后痊愈出院。术后随访2年，无复发。

图1 右房黏液瘤声像图

2 讨论

心脏黏液瘤是最常见的心脏肿瘤，以成人多见，通常女性多于男性。可发生于任何房室腔内，可单发或多发，以左房黏液瘤多见，约占75.0%～90.6%；右房黏液瘤少见，仅占5.9%[1]。右房黏液瘤伴中心型紫绀、杵状指者甚为罕见。日本学者曾报道1例右房黏液瘤与房间隔缺损并存的罕见，手术证实该患者为右房黏液瘤部分地阻塞了三尖瓣孔，恰巧该患者合并先天性心脏病房间隔缺损，引起心房水平的右向左分流，而呈现紫绀和短暂的临床体征，且术后消失[2]。

本例患者超声心动图检查发现右房黏液瘤，体格检查无心脏杂音，心电图无右室传导阻滞等异常，超声心动图未见合并存在其他先天性心血管疾病及肺动脉压异常增高，也未见到颈静脉怒张，血D-二聚体正常，故可排除艾森曼格综合征和大块肺栓塞的可能性。此患者突出的体征是紫绀和杵状指、趾，且在吸氧后氧分压无改变，是典型的中心型紫绀。由于存在黏液瘤，且瘤体较大，在三尖瓣口水平上右房充盈，右室的血流部分受阻，快速充盈期开始致右房增大、压力升高，把卵圆孔顶开，造成心房水平自右向左的分流，导致中心型紫绀。

超声心动图可以清楚地观察到瘤体的大小、数量、部位、形态、轮廓、活动度、瓣口阻塞程度及继发性改变，为临床早期诊断及治疗提供了可靠依据。本例患者在超声下未探及右向左的彩色血流信号，主要为流速压差过大所致，其次分流方向在长轴下与超声声束几乎垂直，所以难以发现，最后经磁共振造影检查予以证实。

[1]Reynen K.Medical progress cardiac myxomas[J].N Engl J Med,1995,333（24）:1610-1617.

[2]Murayama H,Tamaki S,Kato N,et al.Right atrial myxoma associatedwith atrial septal defect:A case report and review of the literature[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2001,7(3):166-169.