3D打印模型引导下全腔内治疗罕见Kommerell憩室1例报告*

刘佳豪 孙 磊 续慧民 杨 涛 郝 斌

(山西白求恩医院 山西医学科学院普通外科,太原 030032)

右位主动脉弓合并Kommerell憩室(Kommerell diverticulum,KD)是极其罕见的一种疾病,常合并异常弓上分支动脉及主动脉弓走行异常,大部分患者平时无明显症状,部分患者有吞咽困难、胸痛等,但有进展为主动脉夹层或者破裂的风险,目前有关该病的手术适应证和方案尚有争议。2019年12月我院采用3D打印模型引导下全腔内治疗1例罕见右位主动脉弓伴弓上分支血管病变及主动脉憩室,报道如下。

1 临床资料

女,51岁,因“下肢静脉曲张”于2019年12月18日入院。常规胸片检查发现右位主动脉弓,无吞咽困难、呼吸困难、胸痛、头晕等不适,主动脉CTA示右位主动脉弓,右颈总动脉、右侧锁骨下动脉分别自主动脉弓发出,左侧颈总动脉及左锁骨下动脉共干;主动脉弓后端动脉瘤。合并原发性高血压5年,最高血压180/90 mm Hg,口服左旋氨氯地平(2.5 mg,1次/d),血压控制尚可。

结合患者主动脉CTA(图1),右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉,考虑主动脉憩室可能,且患者主动脉憩室与左侧头臂干动脉共同包绕食管、气管,临床上极为罕见,局部解剖较为复杂,利用3D影像重建软件进行患者主动脉CTA 3D影像重建(图2),使用Stratasys 3D打印机进行患者主动脉、食管、气管模型打印(图3),可见食管明显受压,主动脉憩室近端距右侧锁骨下动脉距离>2 mm,排除腔内治疗禁忌。消化内镜检查见距门齿26 cm处见明显搏动性肿物(图4)。

图1 术前主动脉CTA A.憩室开口处直径达25.0 mm;B.憩室最宽处到主动脉直径达43.8 mm;C.远端胸主动脉直径23.8 mm;D.近端升主动脉直径28.0 mm 图2 主动脉CTA 3D重建:食管、气管被憩室、主动脉弓及左侧头臂干动脉包绕 图3 主动脉3D打印模型:可见主动脉憩室,食管模型可见明显受压痕迹 图4 消化内镜检查见距门齿26 cm处可发现明显搏动性肿物,食管明显受压变窄 图5 主动脉正位造影 A.术前造影见主动脉弓KD;B.置入覆膜支架后憩室消失,无内漏 图6 术后主动脉CTAA.术后半年复查见支架周围未见造影剂渗出,憩室影隐约可见;B.术后3年复查见支架周围未见造影剂渗出,憩室影较前明显吸收

与患者及其家属积极沟通后,于2019年12月23日全麻下行经右股动脉行主动脉弓造影+胸主动脉瘤覆膜支架腔内隔绝术。支架释放前造影见降主动脉可见椭圆形瘤体(图5A),直径约15 cm,测量主动脉直径,与主动脉CTA结果一致,结合3D打印模型,患者近端锚定区足够,支架近端定位右侧锁骨下动脉远端缘,植入覆膜支架(戈尔公司,覆膜支架型号:T-Gu282815,批文号:国械注进20143465403),再次造影示瘤体消失(图5B)。手术时间43 min,术中出血30 ml。术后第2天患者拆除腹股沟处动脉压迫器,穿刺点处愈合良好,周围无血肿及包块,听诊无杂音,患者无胸闷、气紧、吞咽困难等不适主诉,嘱患者严格控制血压,定期复查,术后第3天出院。术后0.5、1、2、3年返院复查,主动脉CTA示胸主动脉覆膜支架植入术后,支架形态良好,未见支架移位及造影剂外溢(图6)。

2 讨论

主动脉憩室的解剖学变异是胚胎发育时期右侧第四鳃弓持续存在和左侧第四鳃弓退化所致,发病人群约占0.1%[1],右位主动脉弓合并憩室的发病率不足0.1%[2],KD包括[3]:①左位主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉;②右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉;③主动脉憩室不合并迷走锁骨下动脉。

该患者主动脉CTA可见,主动脉由近端向远端依次发出左头臂干动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉,升主动脉及主动脉弓走形与脊柱右侧,左侧头臂干动脉开口位于食管气管的前方,绕食管气管前方走行于食管气管的左侧,本例变异属于特殊类型罕见的KD表现。

目前,有关该病的手术适应证尚有争议,文献报道最一致的手术适应证包括:①症状(吞咽困难、呼吸困难、胸背部疼痛等);②大小(KD动脉瘤直径>3 cm或主动脉直径>5 cm);③动脉瘤生长的证据;④动脉瘤即将破裂。鉴于其破裂率高达53%,故所有患者均建议积极手术干预[2],手术不仅仅是为缓解患者症状,也是为消除动脉瘤破裂的风险[4]。Ota等[5]提出KD的测量标准,即利用KD本身的直径和与对侧主动脉壁的距离(distance to the opposite aortic wall,DAW),通过对患者术前CTA资料进行测量,患者憩室开口处直径达25 mm,DAW直径达43.8 mm,近端升主动脉直径28 mm,远端胸主动脉直径23.8 mm,DAW直径大于主动脉正常直径1.5倍,且食管气管被憩室及左侧头臂干动脉包绕。

KD患病率低、变异率高,手术治疗包括开放手术、全腔内手术和杂交手术。Bloom等[6]认为KD的治疗策略应根据具体情况而定,开放手术更常见于年轻或有压迫症状的患者,腔内治疗更常见于老年、无症状或主动脉急症患者。我们认为手术方式的选择另外一个重要因素是患者具体病变部位及主动脉变异情况,即病变近端是否有足够的支架锚定区。随着腔内技术和3D重建技术的不断进步,3D打印模型有助于术前规划、定位和医学教学,且提供一种独特的方法来评估复杂的解剖结构,有助于术中定位、决策、创建模型[7]。为进一步精准评估患者主动脉变异情况,利用患者CTA进行3D重建,测量后主动脉憩室近端锚定区>2 cm,具备全腔内封堵主动脉憩室的条件,为进一步明确患者是否有食管压迫,我们获取患者3D影像资料(STL格式),输入Stratasys 3D打印机,全尺寸打印病变处主动脉、食管、气管模型,可见食管明显受压(图3),进一步完善胃镜检查可见距门齿26 cm处可见明显搏动性肿物(主动脉来源),考虑患者随着年龄的增长,有出现动脉瘤扩张、主动脉夹层及分支血管狭窄风险[8],与患者及其家属沟通,患者及其家属表示愿积极手术干预,所以择期为患者行主动脉覆膜支架腔内隔绝术,术后CTA示憩室隔绝完全,未见内漏形成(图6A)。随访患者主动脉支架贴合良好,未见明显内漏,术后3年复查主动脉CTA见局部憩室影明显吸收(图6B),且患者无任何不适,手术疗效确切。

综上所述,右位主动脉弓合并KD是一种罕见疾病,虽然大部分患者并无明显不适,但因高破裂率,应当引起高度重视。考虑疾病的低发生率及高变异率,手术方式应根据患者病变情况个体化选择。术前对患者影像学资料认真分析及测量,可利用3D重建及打印技术提高手术的成功率及精准率,必要时可以体外模拟手术过程,对于有合适解剖条件的患者应首选腔内治疗或杂交手术治疗。