超声引导下经皮穿刺活检诊断原发性心脏低分化血管肉瘤1例

杜琳瑶，闻 茹，车 颖

(大连医科大学附属第一医院超声科，辽宁 大连 116000)

患者女，59岁，反复胸闷、气短半年，加重1周；既往体健。查体：双侧颈静脉充盈明显，心率106次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音；双肺闻及弥漫性湿啰音。实验室检查：白细胞9.16×109/L，中性粒细胞占比79.3%，血红蛋白67 g/L，血小板188×109/L ，D-二聚体10 740 μg/L。胸部CT：右心房壁不规则增厚，右心缘心包见4.5 cm×8.5 cm不规则混杂密度肿块，侵及右心房，增强后心包及肿块不均匀强化(图1A)；提示心包恶性肿瘤。心脏超声：大量心包积液；右心房壁局部增厚，右房室环及右心房壁外侧探及3.5 cm×8.3 cm不规则不均质低回声(图1B)；提示心包内占位，右房室壁受累。胸部MRI：右心包膜下10.0 cm×5.5 cm不规则不均匀肿块，右房室壁变薄、肌层受累，增强后肿块实性部分呈中度强化，囊性部分未见明显强化(图1C)；提示右侧心包膜下肿块，累及心肌层，考虑恶性，肿块与心腔相通可能。以同轴针行超声引导下经皮心包肿物穿刺活检(图1D)。病理检查：光镜下见明显异型性肿瘤细胞(图1E)；免疫组织化学：CD31(+)，CD34(+)，ERG(+)，Vim(少许+)。病理诊断：(心脏)低分化血管肉瘤。

图1 原发性心脏低分化血管肉瘤 A.胸部增强CT图； B.心脏声像图； C.胸部增强MRI； D.超声引导下心脏肿物经皮穿刺活检； E.病理图(HE，×20) (A～C箭示病灶，D箭示穿刺针)

讨论原发性心脏血管肉瘤是血管内皮细胞来源肿瘤，发病率约0.002 1%，常累及右心房，以男性多见，临床表现缺乏特异性；影像学有助于提示肿瘤位置、大小及浸润程度。超声引导下经皮穿刺活检心脏肿瘤具有实时、可视、简便、微创、无辐射及成本低等优点。本例心脏肿瘤位于心包右侧，术前影像学提示肿瘤体积较大、形态不规则、累及范围广，且超声显示较清，故选择于超声引导下进行经皮穿刺活检。对心脏肿瘤进行活检前应进行充分评估，合理选择适应证；采用同轴针可减少穿刺次数和穿刺时间，降低出血风险；应于肿瘤活性区域进行取材，并注意取材长度，谨慎对待邻近大血管结构，避免穿刺心脏游离壁及肿瘤外其他区域。