黄文鹏,高 歌,杨 琦,邱永康,李莉明,康 磊*
(1.北京大学第一医院核医学科,2.医学影像科,北京 100034;3.郑州大学第一附属医院放射科,河南 郑州 450052)
患者女,70岁,无明显诱因出现右侧肢体无力、言语不利伴间断性头疼6个月前;既往无特殊病史。查体:右侧肢体肌力4级,肌张力正常。实验室检查未见明显异常。MRI:左额叶2.2 cm×2.3 cm×3.5 cm团块状T1WI、T2WI混杂低信号(图1A、1B),边界清,边缘及内部见T1WI、T2WI稍高信号,于液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)-T2序列图像及弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈高信号(图1C),表观弥散系数(apparent dispersion coefficient, ADC)图呈稍低信号(图1D),内见各序列低信号,增强后病灶明显环形强化(图1E);局部额叶脑回略肿胀,脑沟变窄;考虑左额叶淋巴瘤?行左额叶占位切除术。术后病理:2.5 cm×2.5 cm×3.0 cm灰褐色质韧无包膜肿瘤,与周围脑组织无明显界限,有细小血管相连;光镜下见大量圆形、卵圆形肿瘤细胞弥漫分布,胞质丰富,嗜伊红色,细胞核大,核分裂象多见,并见炎性细胞(图1F);免疫组织化学:CD68(+),CD163(+),CD31(+),ERG(血管+),Ki-67(40%+);病理诊断:(左额叶)组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma, HS)。
图1 左额叶组织细胞肉瘤 A~D.分别为头部平扫轴位T1WI(A)、T2WI(B)、DWI(C)及ADC图(D); E.头部增强冠状位T1WI; F.病理图(HE,×100) (箭示病灶)
讨论HS是来源于单核/巨噬细胞的恶性侵袭性组织细胞肿瘤,病因和发病机制尚未明确,多见于成年男性的淋巴结、皮肤、胃肠道等部位,中枢神经系统罕见,临床表现与发病部位有关;光镜下可见明显炎性细胞背景下肿瘤细胞弥漫浸润及嗜血细胞现象,免疫组织化学CD163、CD68、CD14、Lysozyme、CD11c阳性表达。本例MRI表现为T1WI及T2WI混杂低信号,考虑与病灶增长速度快、血供丰富及存在陈旧性出血有关;增强后呈明显环形强化,可能与肿瘤细胞侵袭性生长致毛细血管及血-脑屏障破坏、血运分布不均有关,且瘤周可见血管源性水肿。本病需与淋巴瘤(无明显占位效应)、转移瘤(多有原发肿瘤病史,多位于皮层或皮层下区)及胶质母细胞瘤(形态多不规则,边缘不整)等相鉴别。确诊依赖病理学检查。