亲体肝移植联合多米诺辅助肝移植

蔡金贞，刘单（青岛大学附属医院儿童器官移植科，山东 青岛 266000）

随着肝移植技术的发展，供肝短缺成为限制肝移植发展的关键因素。随着移植技术的进步，辅助性肝移植被应用于非肝硬化性代谢肝病患，如 Crigler-Najjar综合征或鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症（omithine transcarboxylase deficiency，OTCD）。辅助性部分原位肝移植（auxiliary partial orthotopic liver transplantation，APOLT）的优点是持续存在的原生肝可在发生血管并发症或严重排斥反应时维持患者生命。APOLT 的另一个优点是它在基因治疗方面的应用潜力。对于非肝硬化性代谢性肝脏疾病，其肝脏可以用来进行多米诺肝移植。

本视频为亲体肝移植治疗OTCD 联合多米诺原位辅助肝移植治疗Crigler-Najjar 综合征Ⅱ型手术剪辑视频，三台手术同期进行，活体肝移植供者手术获取左外叶供肝，供肝为339 g，肝动脉为肝左动脉，门静脉为门静脉左支，肝静脉为肝左静脉及左缘支，在体外灌注后肝静脉进行成型。多米诺供肝为活体肝移植OTCD 受者，获取左半肝，供肝274 g，肝动脉为肝左动脉和副肝左动脉，门静脉为门静脉左支，肝静脉为肝左静脉。多米诺受者为Crigler-Najjar 综合征Ⅱ型，术中切除左半肝，原位植入多米诺供肝。术后OTCD 患者及其活体供体恢复顺利，多米诺受者术后第9 天出现移植半肝门静脉左支呈离肝血流，考虑自体右半肝盗血，行门静脉左支球囊扩张术+自膨式支架植入术，术后移植物门静脉血流良好，长期随访未再出现血流动力学异常。在本例亲体加多米诺辅助肝移植案例中，应用的多米诺供肝为OTCD 患者，其与受者Crigler-Najjar 综合征两者间缺乏的酶并不一样，因此辅助肝移植的肝脏与原肝脏可以互相补充酶的缺失，发挥相应的代谢功能。

总的来说，对于非肝硬化性代谢性肝病来说，可以通过辅助肝移植进行治疗。目前，在供体短缺的情况下，应用不同酶缺陷的肝脏进行多米诺辅助肝移植是增加供体来源的新途径，但是需要注意辅助肝移植盗血综合征以及血管并发症的风险，而且其长期疗效仍需要继续观察。