成人脊髓脂肪瘤合并脊髓拴系综合征1 例

胡正祥 邱野 许玉琪 刘宇 黄敬辉

脊髓脂肪瘤(spinal cord lipoma)为先天性隐性脊柱裂的一种［1］,病理表现为皮下脂肪通过脊柱裂长入椎管,压迫、牵拉脊髓而产生神经功能损害。脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)指先天或后天的因素导致脊髓被牵拉、圆锥低位等变化而导致的下肢功能障碍、大小便异常等一系列神经损害表现,其以儿童和青少年多见。脊髓脂肪瘤合并脊髓拴系综合征临床上易被骨科医师误诊、漏诊［2］。广东省人民医院珠海医院骨科于2022 年3 月收治1 例成人腰骶部脊髓脂肪瘤合并脊髓拴系综合征患者,现报告如下。

1 临床资料

患者男,44 岁,3 年前以无明显诱因出现双足底感觉麻木起病,无肢体乏力、疼痛不适,伴有排尿困难、便秘,余无不适,未重视及治疗。半个月来患者自觉行走困难,步行约50 m 即出现双下肢疼痛、乏力不适,休息数分钟后自行缓解,症状进行性加重来院。查体：腰骶部中央见一皮赘,直径约1 cm,周围皮肤色素沉着,邻近皮赘脊椎棘突未扪及,周围组织质地柔软,有叩击痛。腹壁反射存在,右侧提睾反射减弱,左侧正常,双足底皮肤感觉麻木。双侧直腿抬高试验(-),左足踇趾过伸畸形,双侧髌腱反射未引出,跟腱反射正常,双侧足背动脉搏动良好,双下肢肌力、肌张力未见明显异常。辅查：查血无明显异常。腰椎正侧位及动力位X 线：L5、S1棘突缺如。腰椎CT：L5、S1脊柱裂,L4～S1椎管内占位。见图1。腰椎MR：腰骶椎硬膜下脂肪瘤延及腰骶部皮下,脊髓下端挤压变形,脊髓圆锥位置下移,平L5～S1椎间隙,见图2。诊断：脊髓拴系综合征、先天性隐性脊柱裂(脊髓脂肪瘤)。

图1 脊髓脂肪瘤患者皮肤外观、足部畸形及脊柱裂表现

图2 脊髓脂肪瘤患者MR 表现

患者完善检查后在气管插管全身麻醉下手术。取俯卧位,C 臂机定位,取后正中纵向梭形切口,以包括皮赘在内,逐层切开,显露腰骶部肌肉及筋膜,尽量完整剥离与深部相连脂肪组织,见L5～S1棘突缺如,皮下脂肪经缺口与椎管内相通,见图3。沿L4～S2棘突椎板表面及病变脂肪周边剥离肌肉软组织,切除部分皮下病变脂肪,显露出L4～S1椎板。分别于L4、L5双侧椎弓根置入椎弓根螺钉,两侧分别予钛棒连接固定。咬除L5～S1不完整椎板,椎管内大部为脂肪瘤所占据,继续向头侧咬除L4棘突及椎板,显露脂肪瘤的边界,见背侧硬脊膜被脂肪瘤侵犯并紧密粘连,见图3。将脂肪瘤突出硬膜外部分分次切除,用神经剥离子从脂肪瘤周边分离出正常硬脊膜,分离后可见脑脊液从缝隙流出。探查见脂肪瘤与脊髓圆锥粘连、融合。尝试锐性分离圆锥及马尾神经,但脂肪瘤与脊髓圆锥边界不清,纤维成分多,解剖复查,为避免损伤马尾神经而加重术后神经功能障碍,未强行切除脂肪瘤。切除大部脂肪瘤后残留有较大硬脊膜缺损,予人工硬脑膜修补,闭合硬膜囊时于囊内注满生理盐水后拉紧结扎最后一针,检查无明显脑脊液渗出,无活动性出血,于L4、L5横突间植骨。留置硬膜外引流管接负压球,分层缝合各层组织。术后病理诊断：符合脂肪瘤,部分区域为肌肉脂肪组织。

图3 脊髓脂肪瘤患者术中情况

患者术后第1 天引流出暗红色液体450 ml,第2 天负压球改接引流袋,引流出暗红色液体270 ml,第3 天引流出410 ml 淡红色液体,第4 天后引流液为淡黄色,第4～8 天引流量分别为230、60、25、15、5 ml,第8 天拔除引流管。患者术后体位以头低脚高俯卧和侧卧交替,适当床上下肢活动,防止脊髓粘连,术后2 周下地,下地活动时下肢疼痛感消失,双足底感觉麻木较前缓解,切口拆线后顺利出院。患者近期出院,仍在随访中。

2 讨论

脊髓脂肪瘤是在胚胎发育过程中,椎管因发育不全导致脊柱裂,而中胚层的间充质细胞在此处分化、填充,成为贯通椎管内外的脂肪瘤,背侧的硬脊膜被脂肪瘤侵蚀,两侧硬脊膜继而生长到脊髓上［3］。因此,脊髓圆锥及马尾固定于椎管的裂孔处,随着脊柱的生长,圆锥上移被限制,脊髓及马尾神经受到硬脊膜可脂肪瘤牵拉、压迫,引起脊髓缺血及各种功能障碍［4］,如大小便异常,下肢畸形、感觉减退等,即为脊髓拴系综合征。脊髓脂肪瘤通常背部表现为一皮下脂肪瘤,有时可有皮肤凹陷或毛细血管痣,也仅可表现为一小皮赘。

脊髓脂肪瘤的诊断主要依据临床症状及MR 表现,MR 检查为确诊的首选检查及金标准,根据MR 表现可明确病理分型及术前评估手术方式［5］。根据病理特点其可分为背侧型、过渡型、混杂型及末端型,前三种又称为复杂脊髓脂肪瘤［6］。

目前普遍观点认为,该病确诊后尽早手术能有效缓解症状,防止病情进一步恶化,严重时可致残［7］。国际公认的治疗方法为在神经电生理监测下,沿“白板”即脂肪瘤-脊髓交界面尽量全切脂肪瘤,松解脊髓和马尾,重建神经基板和硬膜扩大成形［8,9］。有研究［10］表明,全切或次全切患者的长期疗效高于大部分切除,且复发率远低于后者,故作者主张在条件允许下尽可能全切脂肪瘤,防止拴系复发。但前者神经损害率高,故有学者［6］建议根据患者病理类型、术中所见及术前主诉,在保证不损伤脊髓神经根的情况下,争取全切脂肪瘤,对于术中解剖结构复杂难辨者,达到次全切或大部切除即可。另外,对于复发、高风险性脊髓脂肪瘤还可以选择脊柱缩短术治疗［11］,有报道称术后高压氧治疗可提高术后疗效［12］。

本例报道属于复杂脊髓脂肪瘤,手术为难度最大的一种,病变靠近脊髓圆锥,延及马尾神经,组织粘连重,分离非常困难,即使在显微技术下分离也难以保证不误伤马尾神经,完全切除手术代价高,有统计显示,完全切除术后神经功能障碍发生率可达95%［13］,且该病例以椎管狭窄症状为主诉,故手术目的以解除压迫为主,肿瘤大部分切除后椎管内压力下降,术后患者疼痛症状好转,椎管狭窄症状缓解,手术目的已达到,且肿瘤压迫解除后可同时减轻脊髓牵拉张力,故术中只做肿瘤大部分切除。缺损硬膜应进行严密修补、扩大成形,防止脑脊液漏、中枢性感染及术后再粘连,降低复发率。切口引流管放置时间适当延长,避免脑脊液漏及周围积液,影响切口愈合。术后予头低脚高俯卧位、侧卧位交替,减少脑脊液漏,促进硬膜愈合。为防止椎板及棘突去除后椎体不稳,该病例予椎弓根钉固定及横突间植骨,增加脊柱稳定性。

有学者［14］对该疾病患者术后进行长期随访,结果表明疼痛症状缓解最为明显,其次为感觉功能,恢复较为困难的是膀胱及直肠功能,足部畸形需要配合其他矫形治疗才能恢复。本文病例术后疼痛症状缓解明显,感觉恢复不明显,可能与随访时间不长有关,大小便功能暂无明显改善。该病例出院时间短,后续疗效仍需跟踪随访。脊髓脂肪瘤术后有复发可能,采用硬膜悬吊技术可预防再拴系发生［15］。

综上所述,脊髓脂肪瘤为危害较大的神经管畸形,临床治疗困难,一经确诊应尽早手术治疗,术中在保证不损伤神经根情况下尽可能全切肿瘤,防止进一步加重神经功能损害。早期手术患者症状均能得到较好控制,部分恢复神经功能损害,术后应持续随访,防止复发。