基于CT 影像学的胆脂瘤诊断及误诊鉴别

姚丽萍

胆脂瘤又称珍珠瘤,在临床上并不属于真正的肿瘤。医学上对于胆脂瘤的分类主要是先天性和后天性［1］,先天性主要是源于胚源性残留上皮,例如中耳、乳突等多见［2］。后天性则是由于器官出现炎性症状造成。根据胆脂瘤发病部位其可以分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤以及胆脂瘤型中耳炎等。胆脂瘤是耳科常见疾病,根据临床经验,如果不能及时诊断轻则会造成患者听力不断下降,重则会危及患者的生命安全。但是由于胆脂瘤容易与其他中耳疾病混淆,研究表明［3］CT 在胆脂瘤诊断中具有重要的价值。因此CT 影像学准确诊断相应症状是胆脂瘤治疗、手术定量、定性的关键。

1 CT 诊断胆脂瘤的重要价值

随着医学诊断技术的不断发展,CT 影像学在胆脂瘤诊断中的应用价值越来越高。例如CT 与传统X 线相比,CT 能够更加全面的反映中耳乳突结构及胆脂瘤的病变位置,这样能够大大提高对胆脂瘤的诊断质量。高分辨计算机断层扫描是当前临床中较为常用的诊断方法,其可以通过影像检查实现对解剖结构以及病变的准确定位,研究表明其在诊断外耳道胆脂瘤中具有重要的价值［4,5］,但是由于其对于乳突术后复发和残留病变的诊断准确率较低,因此需要临床医生根据综合资料进行判断。核磁共振成像在胆脂瘤诊断中的应用价值越来越广泛,尤其是磁共振成像(MRI),但是其在空间分辨率和骨质异常显示上不如CT,因此临床医生仍然偏向于使用CT 诊断检查。近来,有学者尝试引入表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)对胆脂瘤组织进行定量诊断［6］。

2 CT 诊断胆脂瘤具体应用

2.1 颅内胆脂瘤 颅内胆脂瘤属于生长缓慢型的先天性囊肿,一般发生于桥小脑角区、第四脑室等部位［7］,一般多发于30～40 岁左右的男性。颅内胆脂瘤约占颅内肿瘤的1.5%［8］,由于其在生长较大时才会出现临床症状,但是一旦出现临床症状会出现严重的危害,因此及早诊断具有重要的意义。CT 扫描显示胆脂瘤呈现低密度影像,胆脂瘤的MRI 呈长T1 长T2 信号。而MRI检查能全方面成像,但是其不伴有颅底伪迹,因此在临床诊断效果上要弱于CT 影像检查。

CT 诊断中容易出现的误诊有：①与囊性颅咽管瘤区别。颅内胆脂瘤和囊性颅咽管瘤同样表现为均匀低密度区,但未显示囊性颅咽管瘤的另外突出特点即肿瘤的包膜和钙化［9］。②与右听神经纤维瘤区别。颅内胆脂瘤与右听神经纤维瘤通常病变在同一个部位。依据CT 值和临床表现进行综合分析,结合注射对比剂后病灶无增强现象的病变特征可以区别。同时结合临床上听力损害是否严重,加上X 线片内听道孔无扩大现象来鉴别。③与胶质瘤区别。颅内胆脂瘤与胶质瘤酷似的地方在于小脑蚓部病变为低密度区,CT 值和强化后的CT 值。胶质瘤在CT 检查中呈现低或低、等混合密度信号,增强后瘤壁厚薄不均,并且有大小不一的壁结节［10］。

2.2 外耳道胆脂瘤 外耳道胆脂瘤是外耳道鳞状上皮脱落的角化物质不断聚集形成的,其形成机制主要由医源性创伤、外耳道狭窄以及自发性等因素造成［11］。由于外耳道胆脂瘤严重者会侵犯周围结构,因此其CT 表现具有一定的特点：外耳道内面呈现不均匀软组织或类软组织密影。根据外耳道病变范围可以分为3 期：Ⅰ期：由于外耳道被胆脂瘤压迫导致CT 表现为外耳道局限浅表小凹；Ⅱ期：外耳道局部形成囊袋,并且骨壁受到侵蚀；Ⅲ期：病变侵及乳突、上鼓室,CT 表现为颞下颌关节囊呈软组织炎症改变、外耳道后壁骨质严重破坏等现象［12］。

由于外耳道胆脂瘤属于慢性破坏性疾病,因此在临床影像诊断中极容易出现漏诊：①与耵聍栓塞CT表现区别。正常人的耵聍是干性成片状的,俗称耳屎,会随头位改变或运动以及咀嚼动作向外自行脱落。如果耵聍分泌旺盛或排出受到阻碍,形成硬块较大会阻塞外耳道,因而导致耵聍栓塞。随着耵聍硬块的增大,声音无法传递至鼓膜,会引起听力下降。由于外耳道胆脂瘤在早期临床症状与耵聍栓塞临床症状极为相似,因此极容易出现诊断混淆。但是其在CT 表现上却有很大的区别,例如耵聍栓塞CT 表现没有外耳道扩大和骨质破坏现象。而外耳道胆脂瘤在各个病变期内都存有骨壁受侵的表现。②与恶性外耳道炎的诊断区别。外耳道炎是一种常见的外耳道软骨部位疾病,在临床上恶性外耳道炎与Ⅲ期外耳道胆脂瘤容易出现误诊,尤其是CT 表现较为相似,恶性外耳道炎CT 表现为外耳道内软组织密度影充填,外耳道壁的骨质被破坏,破坏边缘不规则。而外耳道胆脂瘤Ⅲ期与其相似,因此容易出现混淆［13］。③与胆脂瘤型中耳炎的诊断区别。胆脂瘤型中耳炎就是胆脂瘤长到中耳鼓室里面,鼓室出现胆脂瘤的相应症状。CT 表现为盾板被破坏、上鼓室扩大,有软组织充填影,听小骨消失、中耳周围骨结构组织被破坏等［14］。而Ⅲ期外耳道胆脂瘤也可以侵入鼓室,并且在CT 影像上形成鼓室内团块状软组织影。对于二者的诊断区别是,外耳道胆脂瘤病变中心是外耳道,CT 表现为是从外向内侵蚀鼓室盾板。胆脂瘤型中耳炎的病变中心是中耳腔,病变CT 表现为从内向外破坏鼓室盾板。另外其不易与肉芽肿相区分,主要是外耳道肉芽肿没有出现骨质破坏,而肉芽肿型中耳炎CT 表现为鼓室内软组织影响范围小,增强扫描肉芽型可有强化,而胆脂瘤型中耳炎无强化且伴窦腔扩大,因此其与肉芽型鉴别比较困难。

2.3 胆脂瘤型中耳炎 胆脂瘤型中耳炎是常见的一种炎性疾病,按照胆脂瘤的发病机理可以分为先天性和后天性,临床症状表现为耳内长期持续流脓、听力下降等症状［15］。实践研究表明早期诊断有助于降低并发症发生,提高治疗效果。高分辨CT 薄层能够清晰的显示颞骨的精细解剖结构。

2.3.1 CT 诊断要点 胆脂瘤型中耳炎CT 表现为：听小骨改变、鼓室腔、乳突窦的改变、骨性边缘改变以及内、外耳的改变［16］。

2.3.2 容易出现的诊断误诊 在临床上胆脂瘤型中耳炎除了容易与外耳道胆脂瘤相混淆之外,其还容易与颞骨胆固醇性肉芽肿相混淆。胆固醇肉芽肿多发生于鼓窦、乳突或鼓室内,其容易与渗出型中耳炎、中耳胆脂瘤等合并存在,但是其在发病机理上与胆脂瘤有着明显的差异［17］。通过CT 可以有效地对其进行诊断：①在软组织病灶形态上。胆固醇肉芽型在CT 影像学中主要呈现为条片、网状,而胆脂瘤则是以团块、充填状多见。②在扩散加权成像(DWI)上,胆脂瘤型则更多出现结节状或者团块状高信号,ADC 值与脑组织较为接近。而肉芽型则在DWI 上呈现等信号。③在MRI 信号方面,肉芽型以稍长T1、稍长T2 信号为主,而胆脂瘤则以混杂信号为主,多呈同心圆状。

2.4 先天性胆脂瘤 首选先天性胆脂瘤影像检查方法是高分辨率CT(HRCT)；MRI 表现胆脂瘤在T1WI 呈等或低信号,有助于鉴别诊断；增强T1WI 显示周围结构受累较好；CT 则表现骨质边缘有硬化表现,周围结构骨质破坏,位于鼓室、乳突和(或)岩部软组织密度呈膨胀性生长病变,T2WI 呈病变中央无强化、边缘强化的高信号；包括耳蜗、前庭或半规管等在内受累的面神经和膜迷路在增强后都有不同程度强化［18,19］。

先天性胆脂瘤常见生于岩尖、中耳和乳突及外耳道,是层状鱗状上皮内脱落的角质内上皮组织残留在中耳或者是内耳周围的异位、在外耳道骨性或膜性阻塞后的外耳道闭锁。对先天胆脂瘤的诊断综合疾病症状(无外耳道反复流脓史)、CT 影像(表现为岩尖、中耳和乳突及外耳道的膨胀性生长的软组织影、同时有周围骨质破坏和骨质边缘硬化表现)、病理(表现为边界清楚的、有包膜的“珍珠白”肿块、分层的鱗状上皮伴进行性角蛋白样物质脱落,内富含胆固醇结晶的镜下特点)可以确诊。分不同的病位可以看到中耳先天性胆脂瘤表现为完整鼓膜后白色肿块和传导性耳聋,累及面神经可引起面瘫；岩部先天性胆脂瘤如没有累及周围膜迷路或内耳道神经的大多无症状,如累及可引起眩晕或感音神经性耳聋等。

容易出现的诊断误诊：影像HRCT 检查胆固醇肉芽肿T1WI 和T2WI 均为高信号,获得性胆脂瘤有耳流脓等中耳炎病史。肿瘤增强后强化。这种胆脂瘤生长缓慢,往往在早期不易被发现,等到发现的时候往往是影响听力,或者出现流脓的时候［13］。所以先天性胆脂瘤如果长在鼓室里面,容易因和分泌性中耳炎相同的流脓症状而被误诊为分泌性中耳炎。

成人和儿童易患分泌性中耳炎,诱发原因在于患者长时间鼻炎、鼻咽炎、鼻中隔偏曲、腺样体肥大等,从开始的咽鼓管黏膜充血肿胀到咽鼓管口开放关闭不全,中耳腔负压产生导致鼓膜内陷,继而形成中耳腔积液。对分泌性中耳炎CT 确诊后,需要进行中耳鼓室腔穿刺抽液加口服桉柠蒎肠溶软胶囊(商品名：切诺)及欧龙马进行治疗［20-22］。

实际上有很多分泌性中耳炎患者的咽鼓管功能都不是很好,明确咽鼓管功能主要包括中耳压力平衡与通气、中耳分泌物引流与清除、阻声和消声、防止逆行性感染四个功能。当咽鼓管功能不良时,咽鼓管无法正常开闭,中耳内压力难以平衡、分泌物难以引流及清除,就带来中耳负压,当中耳分泌物开始在中耳内“堆积”后,中耳分泌物在中耳内出现“积液”。对于咽鼓管堵塞引起的咽鼓管通畅不佳,遵医嘱使用鼻腔黏膜收敛剂喷鼻、抗生素激素对应治疗［23,24］。

儿童易患分泌性中耳炎的主要原因是咽鼓管功能不良。小儿咽鼓管生理解剖结构决定小儿咽鼓管短、平、直,与成人不同,似一条直线,与水平交角只有10°,同时腭帆张肌薄弱、收缩力低。当肥大腺样体直接对咽鼓管咽口压迫导致咽鼓管闭塞时,处于负压的鼓室内造成软骨段管壁塌陷、闭塞,同时泵吸功能减弱,表面活性物质浓度减低,造成阻塞鼻后孔,使鼻咽腔局部空气压力增高,使后流的分泌物更易向咽鼓管反流,病原微生物进入中耳,引发分泌性中耳炎［25-28］。

这也同样用来解释儿童为什么容易伴发分泌性中耳炎。有研究表明分泌性中耳炎伴发率最高的具有统计学意义的鼻咽部疾病为鼻咽癌 (NPC)［29］,影像学检查所示患者CT 侧位 CR 像具有鼻咽顶和 (或)后壁增厚隆起或鼻咽腔密度增高等表现。分泌性中耳炎CT表现及侧位CR 像异常征象是早期发现和诊断鼻咽部疾病［30］,并区别于先天胆脂瘤的重要线索;同时还可作为NPC 与其他性质鼻咽部疾病鉴别诊断的重要佐证。

综上所述,CT 影像学在胆脂瘤诊断中具有重要的临床应用价值,但是由于胆脂瘤之间存在一定的关联性,因此在应用CT 影像学诊断时,必须要立足于胆脂瘤CT 影像区别图片判断及误诊鉴别详实的病史、病程特点、术中探查等综合层面的分析,才会提高临床医生的诊断效率,避免出现误诊和医疗事故。