右腕部实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤术后复发并肺转移1例＊

黄文鹏 刘娜娜 肖晓燕 李莉明 高剑波

河南省郑州大学第一附属医院放射科 (河南 郑州 450052)

1 临床资料

患者女，60岁。主诉：右腕部肿物切除术后6月余，出现右腕部疼痛、麻木感2个月。患者6个月前因右腕部肿物于当地医院行手术切除，并行病理检查结果示右侧腕管胶原纤维结节中纤维母细胞增生，少许炎细胞浸润，组织异型性不明显。2个月前出现右腕部疼痛、麻木，夜间加重。体格检查：右腕部前侧可见长约6cm纵行皮肤瘢痕，右腕掌侧近桡侧部可触及一大小约3cm×4cm肿物，质硬，有压痛，右手大鱼际萎缩，桡侧手掌、中指及环指桡侧伴小指皮肤感觉减退，针刺感不适，桡侧各指肌力差，屈腕试验阳性。实验室检查：CA153 44.75 U/mL。既往史：高血压病6年，心肌梗塞1年，右腕部肿物切除术后。无家族性遗传病史。超声检查：右腕部皮下软组织内探及一大小约3.1cm×1.4cm×1.1cm的低回声，形态不规则，边界欠清，内回声欠均匀(图1A)，CDFI：内可及点状血流信号。手术及病理：患者行右腕部复发肿物切除术，右腕部桡骨远端内侧见大小约5cm×2cm哑铃状囊实性鱼肉样肿物(图1B)，其深部达腕骨表面，与周围组织轻度粘连，正中神经卡压水肿，小心将其与周围组织游离清楚后将其完整取出送检。术后病理：光镜下见纤维母细胞样细胞和组织细胞样细胞呈束状、漩涡状排列，可见病理性核分裂象，肿瘤组织侵犯横纹肌组织(图1C)；免疫组化检测：CD34(血管+)(图1D)，INI-1(+)，CKH(-)，CK8/18(-)，CD99(+)，Bc1-2(+)，P63(-)，Vim(+)，Desmin(-)，CD68(灶+)，CD163(灶+)，S-100(-)，HMB45(-)，CK(-)，EMA(+)，Ki-67(10%+)。病理诊断：实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH)。术后28个月后患者体检发现右肺上叶占位(图1E)，行胸腔镜右肺上叶楔形切除术，术中见右肺上叶一直径约1.5cm结节，质硬，未累及脏层胸膜。术后病理结合病史及形态(图1F)，考虑AFH转移。

图1 右腕部实体型AFH的影像及病理图像。图1A：超声示右腕部皮下软组织内形态不规则不均匀低回声肿块；图1B：右腕部实体型AFH术后大体图像；图1C：右腕部实体型AFH病理图像(HE×100)；图1D：免疫组织化学CD34阳性(EnVision×200)；图1E：CT示右肺上叶占位(肺窗)；图1F：肺部转移灶的病理图像(HE×100)

2 讨 论

AFH是一种中间型的间叶性软组织肿瘤，约占软组织肿瘤的0.3%，总体呈惰性的生物学行为，局部复发低，发生转移罕见[1]。AFH通常表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块，多累及躯干、四肢和头颈部的皮下部位[1-2]，好发于儿童和青少年，但也可能发生在中年患者中，很少侵犯肺和骨等其他部位[3]。本例手术切除6个月后复发，挤压正中神经，并在随访中出现肺部转移。2013年WHO将其归为分化方向不确定肿瘤[3-4]。AFH的组织病理学特点为镜下见纤维包膜伴淋巴细胞和浆细胞浸润、假血管瘤样出血腔形成以及结节状的纤维母细胞样和组织细胞样细胞排列[5-6]。免疫组织化学上波形蛋白、CD68多为阳性。约95%以上的AFH出现涉及EWSR1基因的染色体易位，如t(2；22) (q33；q12)、t(12；22)(q13；q12)、t(12；16) (q13；p11)易位。部份AFH组织学上由实性排列的组织细胞样细胞构成，缺少出血囊腔，即命名为实性型血AFH[7]。本例表现除出性血囊腔外AFH典型的组织病理学特征。超声和MRI是评估软组织肿瘤的首选方法，既往一例77岁女性颞区AFH的超声显示为不规则形的低回声囊性病变伴周围丰富血流[8]，本例表现为形态不规则的不均匀低回声伴点状血流。在躯干及肢体末端的软组织肿块的鉴别诊断中应考虑AFH，但其影像学表现缺乏特征性，确诊仍需依赖于病理学检查。AFH的复发率为2%～12%，远处转移率<1%，一般转移至区域淋巴结[5,9]。本例术后复发后出现罕见的肺部转移，肿瘤的局部复发与其病理组织上侵犯横纹肌组织有关。AFH的治疗上应行局部扩大切除手术，保证切缘阴性，必要时可进行局部放疗，应重视术后影像学随访。