增强CT 鉴别腹膜后副节瘤和神经鞘瘤

曹云太 鲍海华

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞（80%～85%）或肾上腺外副神经节嗜铬细胞（15%～20%）的神经内分泌肿瘤［1］。在腹腔，肾上腺外嗜铬细胞瘤（副神经节瘤或副节瘤）主要发生在腹膜后，腹膜后肾上腺外嗜铬细胞瘤占腹膜后肿瘤的1%～3%［2］。腹膜后副节瘤可分为功能性和非功能性，功能性肿瘤常伴有高血压、心动过速、头痛和利尿等症状［3］，约半数的腹膜后副节瘤是无功能或者潜在功能性的［4,5］。更重要的是，任何与这些肿瘤的身体接触都可能导致儿茶酚胺的过量释放引起灾难性的后果［6-8］。神经鞘瘤是一种由周围神经鞘形成的包膜性良性肿瘤。神经鞘瘤最常见于头颈部，很少发生于腹膜后。神经鞘瘤占腹膜后肿瘤的4%［9］。大部分腹膜后神经鞘瘤没有临床症状，仅在体检或偶然发现［10］。

由于这两种肿瘤都是腹膜后少见肿瘤，在临床上约半数肿瘤无明显临床症状，并且在常规影像上有很多相似之处［11-15］，所以寻求合适的方法来鉴别这两种肿瘤就显得较为重要。如果能准确诊断副节瘤（嗜铬细胞瘤），可在术前给予α-和β-肾上腺素受体拮抗剂、钙通道阻滞剂等药物，以防止术中肿瘤释放儿茶酚胺发生高血压危象，此外，需要在术中加强血压的监测以防治意外的发生。而腹膜后神经鞘瘤不需要在术前和术中进行额外处理。本研究通过多期对比增强CT 成像（腹部肿瘤最常用的影像检查方法）寻找影像学特征来鉴别这两种肿瘤。

资料与方法

1.研究人群

本研究回顾性分析了在2013 年6 月～2019 年6 月期间于青海大学附属医院病理确诊的腹膜后副节瘤和神经鞘瘤的临床资料和影像学资料。入选标准：（1）患者临床资料完整并且进行CT 平扫加三期动态增强扫描；（2）所有肿瘤都是单发；（3）排除VonHippel-Lindau、MEN 等综合征的病例；（4）排除增强扫描时相不合格的图像。该项观察性研究得到了医院伦理委员会的批准，放弃知情同意要求。

临床资料包括患者的年龄、性别、主诉、有无高血压病史。影像资料分为定性资料和定量资料。定性资料包括肿瘤的位置、肿瘤的形态、边界、肿瘤内有无出血、钙化、分隔、囊变或坏死、瘤周有无迂曲血管以及肿瘤在动态增强上的强化方式。定量资料包括肿瘤的大小、肿瘤在CT 平扫及三期动态增强上的CT 值以及强化幅度。

2.检查设备

所有入组病例均在手术前接受了CT 及三期动态增强检查。扫描设备为Philips iCT 256 螺旋CT，患者进行呼吸训练后取仰卧位头先进，扫描范围自膈面到耻骨联合。扫描参数如下：管电压120 kV，管电流251 mAs，准直器宽度80 mm，旋转时间0.5 s，螺距1.150:1，扫描层厚5 mm，重组层厚1.0 mm。增强扫描采用高压双筒注射器经肘正中静脉注射碘海醇（1 ml/kg），注射流率为3.5～4.5 ml/s。于注射对比剂后25～30 s、60～70 s、120～150 s 时分别行动脉期、静脉期及延迟期扫描。

3.CT 图像分析

由两名有多年腹部影像诊断经验的放射科医师在病理结果未知的情况下分析腹部CT 图像。定性资料由两名医师独立诊断，意见不一致时通过协商解决。定量资料由两名医师测量三次并取最终平均值。（1）肿瘤位置：根据病变的位置分为椎前区域、椎旁区域和盆腔内。（2）肿瘤最大径：在肿瘤的轴、矢、冠状位上选取瘤体最大径线为肿瘤的最大径。（3）形态：肿瘤为圆形、椭圆形定义为规则性，否则定义为不规则形。（4）边界：根据肿瘤的边界分为边界清楚或者边界不清。（5）瘤周迂曲血管：在CT 增强图像上观察瘤体周围有无迂曲血管，即“瘤周迂曲血管征”。（6）CT 值测量：肿瘤的CT 值测量原则为避开肿瘤的囊变、坏死、出血及血管区，在CT 平扫动脉期、静脉期、延迟期图像的同一位置的上对肿瘤的实性区域进行CT 值测量。（7）强化方式：根据肿瘤在三期动态增强扫描上的强化方式分为快进快出强化、渐进性强化和一致性强化。快进快出强化定义为动脉期就可见明显强化，静脉期及延迟期上病变强化幅度明显减退；渐进性强化定义为肿瘤的内强化幅度在动脉期、静脉期及延迟期逐渐增加；一致性强化表现为肿瘤内在强化在动脉期、静脉期及延迟期没有明显的变化。（8）强化幅度：增强后病灶的强化幅度为病灶所在期像的CT 值减去平扫时的CT 值，如病灶在动脉期的强化幅度为动脉期的CT 值减去平扫时的CT 值。（9）其他CT 影像特征：判断肿瘤内有无钙化、出血、坏死、囊变、肿瘤间隔。

4.统计分析

结果

1.患者的一般临床资料

共计56 例患者进入了最终分析。腹膜后副节瘤共32 例（图1），平均年龄为（50.3±13.6）岁，男11 例（34.4%），腹膜后神经鞘瘤共24 例（图2），平均年龄为（50.3±11.0）岁，男12 例（50%）。两者年龄和性别的差异无统计学意义（P＞0.05，表1）。腹膜后副节瘤合并高血压的发生率高于神经鞘瘤，然而两者差异无统计学意义（28.1%比12.5%，P＞0.05）。13 例腹膜后副节瘤（40.6%）和12 例腹膜后神经鞘瘤（50.0%）是偶然情况下发现的。两种肿瘤的临床特征无明显统计学差异。

表1 腹膜后嗜铬细胞瘤及神经鞘瘤的临床特点

图1 腹膜后副节瘤，女，40 岁。a)左侧椎前区域类圆形肿块，边界清楚，实性区平扫CT值为38 HU；b)～d)增强后实性区表现为“快进快出”增强模式，CT 值分别为b)动脉期136 HU、c)静脉期105 HU、d)延迟期70 HU；e)术后病理HE 染色图像（HE 染色，×40）

图2 腹膜后神经鞘瘤，男，47 岁。a)左侧椎前区混合密度性肿块，肿瘤实性区平扫CT值为36 HU；b)～d)增强后，肿瘤呈进行性增强，b)动脉期CT 值为50 HU；c)静脉期CT值为57 HU；d)延迟期CT 值为66 HU；e)术后病理HE 染色图像（HE 染色，×40）

2.患者定性CT 特征分析

腹膜后副节瘤最常见的位置为椎前区域（81.2%），而腹膜后神经鞘瘤的最常见位置为椎旁区域（54.2%），两者位置差异具有统计学意义（P＜0.001）（表2）。23 例（71.9%）副节瘤可见“瘤周迂曲血管征”（图3），而神经鞘瘤仅有1 例出现这种征象，两者存在显著性差异（P＜0.001）。神经鞘瘤“瘤内分隔征”出现的比例大于副节瘤（50.0%比15.6%，P＜0.05）（图4）。在CT 动态增强强化模式上，副节瘤以快进快出的强化方式常见，神经鞘瘤则以渐进性强化方式为主。其他CT 定性特征包括瘤体形态、边界、肿瘤内出血、钙化、囊变或坏死的征象在两种肿瘤间的差异均无统计学意义（表2）。

图3 腹膜后副节瘤，女，44 岁。a)～c)左侧前椎体区边界不清的混合密度实性肿块（星号），动脉期中央囊变/坏死。肿瘤被大量迂曲的血管包围。a)轴位动脉相成像；b)矢状位动脉相成像；c)动脉期冠状位重组图4 腹膜后神经鞘瘤。女，39岁。a)～c)左侧椎旁区边界清楚的低密度实性肿块（箭），肿瘤内多发细而均匀的间隔，呈蜂窝状。a)轴向动脉期成像；b)矢状动脉期成像；c)动脉期冠状位重组

表2 腹膜后副节瘤和神经鞘瘤的CT 表现

3.患者CT 定量特征比较

腹膜后副节瘤和神经鞘瘤的肿瘤最大径的差异无统计学意义（P＞0.05）。副节瘤的动脉期强化幅度和静脉期强化幅度均明显大于神经鞘瘤且差异具有统计学意义（P＜0.001）。而副节瘤和神经鞘瘤的平扫CT 值和延迟期强化幅度无明显统计学差异（P＞0.05）。

4.影像特征对腹膜后副节瘤和神经鞘瘤的鉴别

本研究应用ROC 曲线分析了影像特征对于两种肿瘤的鉴别性能，结果表明肿瘤位置、“瘤周迂曲血管征”、“瘤内分隔征”、动脉期强化值和静脉期强化值这五项指标对于副节瘤和神经鞘瘤鉴别性能AUC 值分别为0.751、0.839、0.672、0.993和0.834。

讨论

由于儿茶酚胺的释放，腹膜后副节瘤可引起偶发性高血压、心动过速和出汗等症状，但这些症状只出现在一部分患者中，其余的肿瘤是无功能或潜在功能的，但在手术过程中对该肿瘤的压迫可能会造成酚胺过量释放，从而造成高血压危象等严重后果，因此需要在术前和手术中进行相应的处理，从而降低手术中的风险［16］。然而腹膜后副节瘤和神经鞘瘤在临床和影像学表现上有诸多类似之处。因此寻求合适的方法术前鉴别这两种肿瘤是极为重要的。

在本研究中发现大部分腹膜后副节瘤位于椎前区域的腹主动脉旁，而腹膜后神经鞘瘤好发于脊柱旁区，可能的解释为腹膜后副节瘤常起源于人体沿中线未退化的副神经组织，而腹膜后神经鞘瘤好发与脊神经鞘细胞有关［17,18］。在笔者研究中，神经鞘瘤和副节瘤“瘤内分隔征”的比例分别为50%和15.6%。神经鞘瘤内容易形成分隔的原因是肿瘤中心供血不足引起的继发性退行性改变［19］。本研究发现大部分腹膜后副节瘤（71.9%）可见“瘤周迂曲血管征”，而仅有一例神经鞘瘤（4.2%）出现这种征象，这也是两种肿瘤的一个重要鉴别点。可能的解释为副节瘤为富血供肿块，瘤体内及瘤体周围常可见迂曲、扩张的血管影。研究发现肿瘤的大小、形态、囊变/坏死、边界、钙化、出血在两种肿瘤之间不存在显著差异，这与先前的研究结果一致［10］。肿瘤内囊变、坏死、亚急性出血和钙化在腹膜后肾上腺外副节瘤和神经鞘瘤中均较为常见，所以仅依靠这些影像征象鉴别这两种肿瘤是不可行的。

本研究中，大部分腹膜后副节瘤表现为“快进快出”的表现，而腹膜后神经鞘瘤则表现为渐进性强化方式。这在动脉期、静脉期和延迟期的CT 值强化幅度上同样得到了印证，动脉期及静脉期两者CT 强化幅度呈现明显的差异，而延迟期的CT强化幅度在两者间无明显统计学差异。腹膜后副节瘤快进快出的强化模式的可能与其内含有丰富的毛细血管网络或丰富的细胞质脂质有关［20,21］。而腹膜后神经鞘瘤渐进性强化模式可能与细胞继发性退行性变化（例如囊性变性、坏死和出血）相关［19］。

本研究发现肿瘤位置、“瘤周迂曲血管征”、“瘤内分隔征”、动脉期及静脉期CT 强化幅度这五项影像指标对于两种肿瘤均有较好的鉴别性能，其中以动脉期的强化值这项指标的鉴别性能最优，说明在影像分析中结合多种指标或可有更好的诊断性能。

本研究存在一些局限性：（1）样本量较少。（2）由于回顾性研究的性质，具有选择偏差。（3）临床检查没有进行24 h 尿扁桃酸和尿儿茶酚胺浓度的测定，这些指标可能为两种肿瘤的鉴别提供鉴别信息。（4）未能考虑体重、心功能等因素对研究结果的影响，未来前瞻性的研究应采用触发阈值监测扫描的模式以减少这些因素对结果的影响。（5）由于部分肿瘤呈囊实性混杂密度，实性区域的CT 值测量可能存在一些偏差。

总之，本次研究回顾性分析了腹膜后嗜铬细胞瘤和神经鞘瘤的临床和CT 多期对比增强成像特征。尽管腹膜后副节瘤和神经鞘瘤在临床和常规影像上有诸多类似之处，然而CT 多期动态增强扫描可以为两种肿瘤的鉴别提供重要信息。