腹膜后节细胞神经瘤的少见征象：误诊病例分析

杨盼盼 龚姝卉 尹伟 弓静

节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）是一种罕见的起源于交感神经节的良性肿瘤，好发于纵隔、腹膜后和肾上腺［1］。腹膜后肿瘤种类繁多，鉴别诊断较困难，精准的术前诊断对于临床医生治疗策略的选择和患者的预后判断具有重要意义［2,3］。本文回顾性分析54 例的腹膜后GN 的CT和/或MRI 图像，对比术前诊断正确组和误诊组的影像学特征，分析其影像学误诊原因，总结容易诱导审片者误诊的不典型征象，旨在提高其术前诊断符合率。

资料与方法

1.一般资料

搜集海军军医大学第一附属医院2011 年12月～2021 年12 月经手术病理证实且有CT 和/或MRI 的腹膜后GN 54 例，术前影像正确诊断25 例（46%），误诊29 例（54%）。54 例患者，年龄9～66岁，平均年龄39 岁；男26 例，女28 例。44 例为体检或其他原因行影像学检查偶然发现腹膜后肿物，8 例腹痛、腹胀，1 例腰背部酸痛，1 例胸闷气短。实验室检查无明显异常。54 例病例中，20 例同时行CT 和MR 平扫加增强检查，15 例仅行CT 平扫+增强检查，19 例仅行MR 平扫加增强检查。

2.影像检查方法

CT 扫描采用Canon 320 排CT（Aquilion One）扫描仪或Philips 128 排CT（iCT FHD Elite）扫描仪。扫描参数：管电压120 kVp，采用自动管电流技术，机架转速0.5 s/r，螺距0.87 或0.921，重组视野350 mm×350 mm，层厚5 mm，层间距5 mm。采用高压注射器经肘静脉注射非离子型碘对比剂，对比剂总量为80～100 ml，注射流率2.5～3.5 ml/s。注射对比剂30、60 和120 s 后分别行动脉期、门脉期以及静脉期成像。

MR 扫描采用Siemens 3.0 T 超导磁共振（MAGNETOM Skyra）扫描仪，采用体部相控阵线圈采集信号。平扫序列包括轴位T1WI 序列（VIBE Dixon 序列，TR 3.97 ms，TE 1.29 ms，矩 阵320×224，翻转角9°，层厚3 mm，层数72 层）、轴位T2WI 序列（采用呼吸道航及脂肪抑制技术，TR 5560 ms，TE 83 ms，矩阵320×320，翻转角120°，层厚6 mm，层数32 层）、冠状位T2WI 序列（TR 1000 ms，TE 97 ms，矩阵256×192，翻转角160°，层厚7 mm，层数16 层），扫描视野350 mm×350 mm。增强序列扫描采用轴位T1WI 序列（VIBE 序列，TR 3.7 ms，TE 1.33 ms，矩阵320×224，翻转角12°，层厚3 mm，层数72 层），采用高压注射器经肘静脉注射钆喷酸葡胺对比剂（Gd-DTPA），对比剂总量为为20～25 ml，注射流率2.0 ml/s，注射对比剂30、60 和120 s 后分别行动脉期、门脉期以及静脉期成像。

3.图像分析

所有CT 和MRI 影像均由两位本科室5～10年工作经验的放射科医师独立评估，并就以下影像特征达成共识：（1）肿瘤的大小、形状、病变内部成分（有无囊变坏死、钙化、脂肪成分）以及与周围血管的关系；（2）平扫及增强后各期CT 值（HU）；ΔCTA：动脉期强化值（病灶动脉期CT 值-平扫期CT 值），ΔCTV：静脉期强化值（病灶静脉期CT 值-平扫期CT 值）；（3）MR 信号强度；（4）强化方式与程度，强化方式分为片絮状、线条交织状伴或不伴片絮状、漩涡状；CT 强化程度分为无强化（＜10 HU）、轻度强化（10～20 HU）、中度强化（20～50 HU）或明显强化（＞50 HU）。（5）特殊征象：包括伪足征（肿瘤沿着血管或器官间隙嵌入式生长）、漩涡征（T2WI 或增强图像可见多发曲线呈漩涡状）、线条交织征（T2WI 或增强图像可见多发线条纵横交错网状改变）。

4.统计分析

采用SPSS 19.0 软件对腹膜后节细胞术前诊断正确组和误诊组的影像学特征进行统计学检验：（1）分类变量采用卡方检验；（2）计量资料（大小、CT 值），如符合正态分布及方差齐性，采用独立样本t 检验；如不符合正态分布或方差齐性，采用Mann-Whitney U 检验。P＜0.05 为差异有统计学意义。

结果

1.误诊情况

腹膜后GN 术前诊断正确25 例（46%），术前误诊29 例（54%），其中MR 误诊20 例，CT 误诊19 例，CT 与MR 同时误诊10 例。29 例术前误诊腹膜后GN 中，9 例误诊为神经鞘瘤（图1、2）；3例误诊为副神经节瘤（图3）；6 例误诊为间叶源性恶性肿瘤；3 例误诊为淋巴瘤；3 例误诊为肿大淋巴结；3 例误诊为淋巴管瘤；2 例误诊为脂肪类肿瘤（1 例脂肪瘤，1 例脂肪肉瘤）（图4）。误诊为恶性或有恶性潜能肿瘤13 例（24%），误诊为其他良性肿瘤13 例（24%），3 例（6%）误诊为肿大淋巴结未能定性。

图1 节细胞神经瘤。女，9 岁，肿块伸入椎间孔，术前误诊为神经鞘瘤。a)T2WI 腹膜后稍高信号肿块，内部见曲线状低信号，呈“漩涡征”，病灶延伸至腰5 椎体右侧椎间孔，椎间孔扩大；b)T1WI 增强延迟期呈不均匀渐进性旋涡状轻度强化图2 节细胞神经瘤。女，29 岁，肿块囊变，术前误诊为神经鞘瘤。a)T2WI 平扫示左侧腹膜后类圆形肿块，边缘囊变；b)T1WI 增强延迟期冠状位肿块实性部分明显强化，边缘囊变部分无强化；c)CT 平扫示左侧腹膜后稍低密度肿块，中央可见斑点状钙化；d)CT 增强延迟期肿块实性部分明显强化，边缘囊变部分无强化

图3 节细胞神经瘤。女，30 岁，肿块明显强化，术前误诊为副神经节瘤。a)T2WI 腹膜后肿块呈不均匀稍高信号，边缘可见囊变，包绕肠系膜上动脉，管腔正常，胰腺受推压前移；b)T1WI 平扫腹膜后低信号肿块；c)T1WI 增强动脉期肿块呈不均匀片絮状强化；d)T1WI 增强延迟期冠状位示肿块呈渐进性明显强化图4 节细胞神经瘤。男，29 岁，肿块存在脂肪成分，术前误诊为脂肪肉瘤。a)CT 平扫示腹膜后稍低密度肿块，密度不均匀，内见散在斑片状脂肪密度，另见斑点状钙化；b)CT 增强延迟期示腹膜后肿块不均匀片絮状中度强化

2.腹膜后GN 术前诊断正确组与误诊组影像特征比较

腹膜后GN 术前诊断正确组与误诊组影像特征对比见表1。伪足征（P=0.023）、线条交织征（P=0.033）、强化程度（P=0.007）及强化形态（P=0.049）在诊断正确组和误诊组之间可见统计学差异。肿瘤大小、形状、T2WI 信号、CT 平扫、ΔCTA、ΔCTV、囊变、钙化、脂肪成分、包绕大血管、伸入椎间孔、漩涡征在两组之间未见明显统计学差异（P均＞0.05）。

表1 腹膜后节细胞神经瘤术前诊断正确组与误诊组影像特征比较

讨论

1.腹膜后GN 的影像误诊情况

腹膜后GN 缺乏特异的症状和实验室检查结果，CT 和MRI 在GN 的定位和定性诊断中具有重要作用［3,4］。腹膜后GN 的发病率低，影像科医师对其的认识参差不齐，经验不足的医师可能会误诊。国内外对于节细胞神经瘤的影像特征报道较多［5-13］，但大多病例数量较少，且关于其误诊原因的分析鲜有报道。本文回顾性分析54 例经手术病理证实的腹膜后GN，误诊29 例（54%），分析其误诊原因。

本组病例当中，腹膜后GN 误诊为恶性或有恶性潜能肿瘤13 例（24%），间叶源性恶性肿瘤7例，淋巴瘤3 例，副神经节瘤3 例。腹膜后GN 与恶性肿瘤的判别对临床治疗策略的选择至关重要。腹膜后GN 以手术切除为主，GN 虽可包绕大血管，然而大部分血管在术中可以剥离，对于某些难以完全切除的病例，也可考虑不完全切除，以免造成严重并发症，术后对残余病灶进行定期随访［3］。间叶源性恶性肿瘤恶性程度高，应尽量完整切除肿瘤达到切缘阴性［14］。淋巴瘤对化疗敏感。副神经节瘤具有恶性潜能，部分病例在术中会发生高血压危象，而GN 极少伴发高血压，两者在术前准备方面不同。另有13 例误诊为其他良性肿瘤和3 例误诊为性质待定的肿大淋巴结，对临床的处理方案影响较小。

2.腹膜后GN 的典型影像表现

腹膜后GN 的典型影像表现为伪足征、漩涡征、线条交织征，囊变坏死少见，包绕但不侵犯邻近大血管，增强后大多呈无明显强化或轻度渐进性延迟强化［5-13］。GN 的影像表现与其病理成分相关。GN 由雪旺细胞、成熟神经节细胞、神经纤维和黏液基质组成，雪旺细胞和神经纤维呈纵横交织状排列，成熟的神经节细胞散在分布其中。漩涡征、线条交织征病理上与雪旺细胞与神经纤维交错排列相对应。伪足征表现为沿着腹膜后血管周围间隙嵌入式生长，反映GN 的柔软性。包绕但不侵犯邻近大血管反映其良性生物学行为。GN 大多为乏血供肿瘤，由于黏液基质较多，对比剂扩散较慢，轻度渐进性延迟强化较为多见。CT 平扫密度及T2WI 信号与GN 中黏液基质含量有关。当GN中黏液基质较多，细胞成分较少时，CT 平扫密度较低，T2WI 呈明显高信号；当细胞成分较多，而黏液基质较少时，CT 平扫密度增加，T2WI 呈稍高或中等偏低信号［7,8］。当GN 影像表现不典型时，容易与其他腹膜后肿瘤混淆。

3.腹膜后GN 的少见征象及误诊原因分析

本组病例通过对比腹膜后GN 术前诊断正确组与误诊组影像学特征，发现伪足征（P=0.023）、线条交织征（P=0.033）、强化程度（P=0.007）及强化形态（P=0.049）在两组之间存在统计学差异。术前诊断正确组较误诊组更多的表现出伪足征、线条交织征、无或轻度强化，与既往报道的腹膜后GN 的典型影像特征相符。误诊组缺乏典型GN 的伪足征样外部形态，中度或明显强化者比例增高，且误诊组强化形态与正确组的线条交织征为主不同，而是以片絮状强化为主，这些是腹膜后GN 的少见征象，也是造成影像误诊的主要原因。ΔCTA、ΔCTV 在两组之间虽无明显统计学差异，但误诊组ΔCTA、ΔCTV 均值较正确组大，说明误诊组强化程度更明显。中度或明显强化的病例可能与病理上黏液基质较少，细胞成分丰富相对应。片絮状强化可以出现在多种腹膜后肿瘤的强化形态中，不具有特异性，考虑与细胞成分斑片状散在分布于黏液基质当中有关。中度或明显强化、片絮状强化这些不典型特征容易导致误诊为神经鞘瘤、间叶源性恶性肿瘤、淋巴瘤或副神经节瘤等［15-17］。

虽然肿瘤是否囊变、有无脂肪成分、是否伸入椎间孔在术前诊断正确组与误诊组之间未见统计学差异（P＞0.05），但在实际工作当中这些征象容易造成误诊，统计学未见差异可能与此类征象在两组病例中的数量较少有关。诊断正确组囊变病例囊变成分较少，而误诊组病例囊变成分较多。腹膜后GN 囊变坏死少见，当囊变部分较多时容易误诊为神经鞘瘤、副神经节瘤或间叶源性恶性肿瘤。GN 的囊变多发生于肿瘤周边，考虑与肿瘤退变有关。诊断正确组含有脂肪成分的病例脂肪含量极少，为小斑点状，而2 例误诊病例脂肪含量较多，约20%～90%，分别误诊为脂肪肉瘤和脂肪瘤。GN 含有脂肪的病例罕见，国内外大多为个案报道。据文献报道［18-20］，GN 内的脂肪为成熟脂肪细胞，而非脂肪变性，考虑是原始神经嵴细胞具有多潜能干细胞的特性，可向脂肪细胞分化。当脂肪含量较多时，容易误诊为脂肪类肿瘤，对于含脂肪的病变，要考虑到GN 的可能。伸入椎间孔是腹膜后GN 的少见征象［15,21］，更多见于神经鞘瘤，本组病例中3 例伸入椎间孔病例均误诊为神经鞘瘤，但仔细观察其内部影像特征，可见漩涡征，诊断GN时要综合考虑各种征象。

与CT 检查相比，MRI 对软组织的分辨率更高，对肿瘤内黏液基质、胶原纤维、囊变坏死、出血的显示更为敏感；且MR 延迟扫描时间更长，更有利于显示强化特点，本组病例观察到MRI 的延迟增强程度通常比CT 图像更明显。CT 的空间分辨率优于MR，显示GN 的边界及与周围大血管和邻近组织的关系更有优势，为外科手术提供重要的信息。术前同时行CT 及MR 更有利于腹膜后GN的诊断和治疗［2,3］。

综上所述，腹膜后GN 的少见征象有中度或明显强化、片絮状强化、囊变成分较多、含有脂肪成分、伸入椎间孔等。当腹膜后GN 出现上述不典型征象时，容易造成误诊；了解腹膜后GN 的不典型征象有助于加深对其影像特征的认识和不同病理成分的理解。