罕见硬膜下骨瘤1例临床分析

李 饷，逄锦锋，宁显宾

(北华大学附属医院，吉林 吉林 132011)

硬膜下骨瘤是一种极其罕见的颅外良性肿瘤，1851年由Hirschfeld首次报道[1]，其发病率为0.2%～0.3%，发病原因尚不确切，现有学者[2-3]认为其发生与颅内胚胎性软骨残余有关，主要起源于大脑镰、凸面硬膜、小脑幕等部位，发病率极低，其发病率约占颅内肿瘤的0.1%～1%.现对北华大学附属医院右侧额顶部颅内板占位患者的诊疗经过进行临床分析，并进行文献复习，探讨其发病机制，为硬膜下骨瘤的诊断及治疗提供临床经验.

1 一般资料

1.1 临床资料

患者，女，59岁，因间断性头晕1个月入院.行头部CT检查提示右额顶部颅骨内板下方有异常信号影，考虑骨瘤可能性大.患者在神经系统检查中无明显阳性体征，病程中无明显头痛症状，饮食、睡眠正常，无抽搐发作及舌咬伤史.患者高血压病史10 a左右，血压最高可达150/100 mmHg，口服兰迪控制血压，否认外伤及手术史.

患者入院后给予相关检查.头部CT(见图1)可见：右侧额部颅骨内板下方有高密度影，CT值与颅骨一致，大小约1.4 cm ×0.8 cm.头部MRI平扫及增强扫描(见图2)显示：双侧基底节放射冠可见斑点状异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI及Flair呈高信号，直径约0.2～0.3 cm.右侧额部颅骨内板下方可见斑片状低信号影，边界清晰，范围约1.4 cm×0.8 cm.脑室、脑池系统未见明显扩张；部分脑沟、脑裂增宽加深，脑中线结构居中.静脉注射GD-DTPA 15 mL后扫描显示：右侧额部颅骨内板下方低信号影未见强化，边界清晰，颅内未见异常强化影.入院诊断为：颅内占位性病变、高血压病Ⅰ级(低危险组).

图1 头部CTFig.1 Head CT examination

图2 磁共振增强扫描Fig.2 Magnetic resonance scan

1.2 治疗方式及治疗结果

患者入院后给予术前相关检查，结果无明显手术禁忌，在全身麻醉下行硬脑膜下占位性病变切除术，术中见颅板内下方有局部骨性肿物(见图3)，与硬脑膜粘连紧密，与脑组织无明显粘连，完整去除骨性肿物(约1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm).术后复查头部CT见颅骨肿物完全切除(见图4)，病理诊断符合骨瘤改变(见图5).术后患者神志清醒，生命体征平稳，无抽搐及癫痫发作，切口愈合良好，头晕症状基本缓解，无其他相关并发症发生.

图3术中可见骨性肿物Fig.3Osteoma was seen below the dura图4术后复查头部CTFig.4Postoperative head CT图5病理学检查Fig.5Pathological examination

2 讨 论

骨肿瘤是一种病因不明的良性肿瘤，由成熟的正常骨组织构成，通常出现在四肢的长骨、面部骨、头骨和下颌骨的鼻窦中[4].骨肿瘤按所在部位可分为3型，即外生型、板障型和内生型[5]，颅内骨瘤常见于颅骨内外表或硬脑膜内层，而与硬脑膜完全无关的硬膜下骨瘤更为少见，这些肿瘤常与化生性硬脑膜骨化或脑膜瘤混淆.在组织病理学确认之前，与钙化脑膜瘤的鉴别诊断是困难的[6].颅内实质骨瘤不附着在颅骨或硬脑膜的内表上也是非常罕见的.

总结国内外近20 a有关硬膜下骨瘤的报道，其中20例(文献18例，报告2例)硬膜内骨瘤患者年龄在16～64岁，平均(42.2±15.8)岁，并且以女性居多(女性∶男性=5∶1)[7]，且大多数病例报道(16例)来自亚洲.其中绝大多数患者以头痛或头晕就诊，这可能是骨瘤引起的占位效应，挤压脑组织及周围硬膜病变引起的；有1例骨瘤位于右侧颞叶蛛网膜下腔，患者以癫痫发作就诊，考虑患者癫痫发作与骨瘤生长位置有关.以头痛症状就诊的患者，包括本次病例患者，在手术切除肿瘤后症状均得到了有效缓解，证明开颅手术是有症状患者的首选治疗方案.

硬膜下骨瘤是罕见的良性颅内肿瘤，其鉴别诊断也是相当重要的，CT是首选的检查方法[8]，且需要与以下疾病鉴别[9-10]：1)颅骨骨瘤.起源于颅骨内表面，边界清楚，与颅骨以宽基底相连，两者之间无间隔，周围无软组织肿块.2)脑膜瘤钙化.一般脑膜瘤钙化较局限，为斑块样密度均匀一致的象牙骨质密度，有部分实性成分.3)慢性硬膜下血肿钙化.患者有外伤史，血肿呈线样或斑块样钙化影.4)颅骨纤维异常增殖.可同时累及颅骨、全身多处骨结构，或同时累及颅骨内外板和板障，范围广泛，基底较宽.5)颅骨嗜酸性肉芽肿.此病多发于小儿和青年，男性多于女性，患者常有头痛、低热和体质量减轻情况.颅骨嗜酸性肉芽肿好发于额骨、顶骨和颞骨，而枕骨少见.颅盖也可发现小肿物，逐渐增大，局部可有疼痛，但不剧烈.6)脑膜瘤[11].其CT表现可与硬膜下骨瘤一致，均表现为高密度影，但脑膜瘤可使邻近颅骨硬化或肥厚，而其磁共振平扫及增强扫描脑膜瘤的DWI表现可为高信号，ADC图像呈低信号，与硬膜下骨瘤恰恰相反，仅有少数伴有钙化的脑膜瘤DWI表现为低信号，且增强扫描脑膜瘤呈显著强化，而硬膜下骨瘤不强化或轻度强化.

高密度CT表现是诊断硬膜下骨瘤的方式之一，三维重建有助于诊断.一般来说，骨窗上的硬膜线可以清晰显示颅骨与骨瘤之间的硬脑膜，颅骨与骨瘤之间有些间隙，因此，可以区分出硬膜下骨瘤与脑膜骨化.多层面螺旋CT重组核磁共振对硬膜下骨瘤的鉴别诊断也有帮助，骨瘤特征性CT表现为额骨内板下方典型的骨样结构，与正常颅骨内板有透亮间隙相隔，不进入脑沟.在T1加权像上可以显示肿块内存在脂肪组织，周围无明显水肿带.本例报道中，患者病灶位于右侧额叶颅骨内板，边界清晰，与周围组织无粘连，增强扫描无强化；另一方面，钙化脑膜瘤在磁共振上增强后，可看到硬脑膜尾征.在MRI上，脑膜骨化通常是多中心性的，生长在硬脑膜-恶性交界的肿瘤尽管上述影像特征有差异，但由于病例稀少，大多数硬膜内骨瘤在手术前被误诊为钙化脑膜瘤、脑膜骨化症或颅骨骨瘤.

硬膜下骨瘤诊断的金标准是对病损进行的病理检查.在脱钙块的组织病理学研究中，发现由片状骨细胞形成的中心部分，薄层骨小梁和小梁间间隙被少量松散的纤维血管组织占据[12].从组织学上看，颅内骨瘤由成熟的板层骨组成，由Haver’s系统和正常骨细胞组成，部分患者可见骨髓腔和骨髓组织[13]，这一特殊特征区分了硬膜内骨瘤和其他钙化的颅内病变，但也提示前者可能是颅骨发育过程中特殊细胞异位移植的产物.

3 总 结

颅内骨瘤是一种良性的进展缓慢的病变，以宽基底为始，逐渐增大，并向内生长为一个边界清晰的肿块，可单独生长，也可与系统性骨软骨病联合增长[14]，其好发部位在额窦和筛窦的骨膜以及颅骨的内表.孤立性肿瘤通常发生在颅底，倾向于蝶骨筛窦区，而硬膜凸性软骨瘤则不常见[15]，其中，硬膜起到了骨膜的作用，为硬膜下骨瘤的生长提供基底[16]，其形状多为球形，而不是最常见的不规则宽基部类型，这可能会导致骨化脑膜瘤的误诊[17].骨瘤通过挤压脑实质和硬脑膜引起压力相关症状，即使骨瘤的部位不尽相同，但大多数患者临床症状基本一致，主要表现为头痛、头晕、癫痫、恶心等症状，且手术切除后症状消失.颅内骨瘤病理学的诊断也相对简单，其特征为骨小梁层内有成骨细胞和脂肪组织占据骨小梁的间隙，所以大胆推测硬膜下骨瘤起源于胚胎神经嵴细胞的异位成骨细胞，考虑硬膜下骨瘤大多数为先天而非后天，为胚胎残留、外伤、感染、内分泌紊乱及遗传所导致[18]，但较多文献倾向于胚胎残留学说，认为在胚胎时期，脑膜内残留间充质细胞，随着时间的推移，发展为骨瘤.本例报道的患者无明确外伤史及感染史，进一步印证了胚胎残留学说.本文报道病例临床表现与硬膜下骨瘤基本一致，CT、磁共振、病理结果均证实为硬膜下骨瘤，骨瘤切除是缓解患者症状的主要方法[19-20].对于无症状的患者，也可以保守治疗及随诊.一般硬膜下骨瘤切除后几乎很少复发，进一步证实了硬膜下骨瘤与恶性改变无关.本例患者硬膜下骨瘤手术切除后，患者症状均得到有效缓解，术后6个月无复发及神经功能缺损情况，也进一步证实了开颅手术是有症状患者的首选治疗方法.与此同时，为避免复发和软骨肉瘤的恶性转变，建议对肿瘤进行全切除.硬膜下骨瘤罕见，是一个报告不足的疾病，这就提出了一个问题：促使骨瘤增大的其他驱动因素是什么，遗传、环境或其他因素？神经嵴细胞信号通路和成骨潜能的研究可能是未来研究的一个方向.